12 周大ä¸å®Œå…¨å·å´Žç—…å©´å„¿çš„å·¨å¤§å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤
概括å·å´Žç—… (KD) 是一ç§åœ¨ä¸–界范围内å‘生的急性炎症性血管炎,主è¦å½±å“男性儿童,最常è§äºŽ 6 个月至 5 å²ä¹‹é—´ã€‚KD å¯èƒ½åªæœ‰å°‘数特å¾ï¼Œå› æ¤éš¾ä»¥è¯Šæ–,尤其是在最年轻和最年长的患者ä¸ã€‚我们æ述了一å 12 周大的白人女婴,她出现皮疹和å‘烧但没有 KD 的其他特å¾ï¼Œå¹¶å‘å±•ä¸ºå·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚è€ƒè™‘åˆ°å‡ºçŽ°çš®ç–¹çš„å‘çƒå©´å„¿æœ‰å¤šå¸¸è§ï¼Œè¯¥ç—…例强调了在任何ä¸æ˜ŽåŽŸå› å‘çƒå©´å„¿çš„鉴别诊æ–ä¸åŠæ—©è€ƒè™‘ KD çš„é‡è¦æ€§ã€‚æ¤å¤–,它强调了超声心动图如何帮助调查没有明确感染æºçš„å‘çƒå„¿ç«¥ã€‚
背景
å·å´Žç—… (KD) 是一ç§æ€¥æ€§ç‚Žç—‡æ€§è¡€ç®¡ç‚Žï¼Œä¸»è¦ç´¯åŠä¸åž‹åŠ¨è„‰ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯å† 状动脉。它是å‘达国家儿童获得性心è„病的主è¦åŽŸå› 。这在男å©ä¸æ¯”女å©æ›´å¸¸è§ï¼Œå¹¶ä¸”在亚裔ä¸æ›´å¸¸è§ã€‚ç—…å› å°šä¸æ˜Žç¡®ï¼Œä½†æµè¡Œç—…å¦ç‰¹å¾ï¼ˆå¦‚疾病èšé›†çš„å‘展)表明å¯èƒ½ä¸Žä¼ 染病ã€ç—…åŽŸä½“æˆ–æ¯’ç´ æœ‰å…³ã€‚å¤§å¤šæ•°ç—…ä¾‹å‘生在 6 个月至 5 å²çš„å„¿ç«¥ä¸ï¼Œä½†å¹´å¹¼çš„婴儿也å¯èƒ½å—到影å“。虽然大多数患者完全康å¤ï¼Œä½†ä¸€éƒ¨åˆ†æ‚£è€…会å‘å±•ä¸ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œè¿™ä¼šå¯¼è‡´ä¸¥é‡çš„急性和长期åŽé—症。动脉瘤在那些延迟或错过治疗的患者ä¸æ›´ä¸ºå¸¸è§ã€‚æžç«¯å¹´é¾„å·²è¢«ç¡®å®šä¸ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤å‘展的å±é™©å› ç´ ã€‚
高达 25% 的未ç»æ²»ç–—çš„ KD 病例å‘ç”Ÿå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œå…¶ä¸ 2% 至 3% 的未ç»æ²»ç–—的病例æ»äºŽå† çŠ¶è¡€ç®¡ç‚Žã€‚åœ¨è‹±å›½ï¼Œå† çŠ¶åŠ¨è„‰å°ºå¯¸æ˜¯é€šè¿‡è®¡ç®— Z 分数æ¥è¯„估的。少数患者会å‘å±•ä¸ºå·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼›æœ€è¿‘çš„ä¸€é¡¹ç ”ç©¶å‘现,在美国 KD 儿童队列ä¸ï¼Œå·¨å¤§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„å‘生率为 2.6%,最大动脉瘤的定义为最大 Z 评分≥10ã€‚å·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ä¸Ž 29% 至 48% çš„ä¸è‰¯å† çŠ¶åŠ¨è„‰äº‹ä»¶é£Žé™©ç›¸å…³ï¼ŒåŒ…æ‹¬è¡€æ “å½¢æˆã€ç‹çª„ã€å¿ƒè‚Œæ¢—å¡žå’Œæ»äº¡ã€‚
å·å´Žç—…的主è¦ç‰¹å¾æ˜¯ :
[*]å‘烧:æŒç» 5 å¤©æˆ–æ›´é•¿æ—¶é—´ï¼ŒåŠ ä¸Š
[*]结膜炎:åŒä¾§ï¼ŒéžåŒ–脓性
[*]颈部淋巴结肿大(通常å•ä¸ªä¸”大)
[*]皮疹:多形
[*]嘴唇或å£è…”粘膜的å˜åŒ–
[*]四肢的å˜åŒ–
完全性 KD 的诊æ–需è¦å‘çƒ§åŠ ä¸Šä¸Šè¿°å…¶ä»–å››ä¸ªç‰¹å¾â€”—尽管ä¸ä¸€å®šåŒæ—¶å˜åœ¨ã€‚然而,人们认识到 KD å¯èƒ½è¡¨çŽ°å‡ºè¾ƒå°‘的特å¾ï¼Œå¹¶ä¸”这些病例ä»ç„¶æœ‰å‘å±•ä¸ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤çš„é£Žé™©ã€‚å› æ¤ï¼Œå…·æœ‰ä¸Šè¿°æŸäº›ç‰¹å¾ä»¥åŠå…¨èº«ç‚Žç—‡è¯æ®ï¼ˆä¾‹å¦‚ C å应蛋白 (CRP) 或红细胞沉é™çŽ‡å‡é«˜ï¼Œæˆ–白细胞增多)的患者å¯èƒ½è¢«è¯Šæ–为ä¸å®Œå…¨æ€§ KD。超声心动图å¯èƒ½æ˜¾ç¤ºå† 状血管炎的è¯æ®ã€‚如果å˜åœ¨ï¼Œåˆ™å¯ç¡®è¯Šï¼Œä½†æ£å¸¸çš„超声心动图ä¸èƒ½æŽ’除 KD。
如本病例所示,与年龄较大的儿童相比,年幼的婴儿更有å¯èƒ½æ²¡æœ‰ KD 的预期特å¾ï¼Œä½¿ä»–们é¢ä¸´æ›´å¤§çš„延迟诊æ–和相关åŽé—症的风险。
案例展示
一å 12 å‘¨å¤§çš„ç™½äººå©´å„¿å› å‘烧和呕åç—…å²å…¥é™¢ã€‚该病于 5 天å‰å¼€å§‹ï¼Œä¼´æœ‰è…¹æ³»ä»¥åŠè…¹éƒ¨å’ŒèƒŒéƒ¨å‡ºçŽ°éžç‰¹å¼‚性皮疹。直到入院当天,父æ¯æ‰å‘现她å‘烧,当天她呕å并低烧 37.8°C,促使她的父æ¯å°†å¥¹å¸¦åˆ°æ€¥è¯Šå®¤ã€‚æ— ä¼ æŸ“æ€§æŽ¥è§¦å²ã€‚å¥¹é€šè¿‡è…¹è…”åˆ†å¨©åœ¨å¦Šå¨ 41+2 周时出生,之å‰æ²¡æœ‰ä»»ä½•åŒ»ç–—问题,并且接ç§äº†æœ€æ–°çš„疫苗。
入院时临床检查å‘现她有 38°C 的高烧,全身出现å‘白的红斑,入院åŽå¾ˆå¿«æ¶ˆé€€ã€‚
调查
她在当地医院的入院血液检查结果显示白细胞计数æ£å¸¸ï¼Œä¸º 11.7×10 9 /L,但 CRP å‡é«˜ï¼Œä¸º 64 mg/L。血å°æ¿é«˜è¾¾657×10 9/L,血红蛋白略低,为10.1 g/dL。丙氨酸转移酶ã€èƒ†çº¢ç´ 和白蛋白å‡æ£å¸¸ã€‚
尿检ã€ç—…毒ç›æŸ¥å’Œåˆå§‹èƒ¸ç‰‡å‡æ£å¸¸ã€‚åˆæ¬¡å’Œé‡å¤è…°æ¤Žç©¿åˆºå‡æ— 异常。
患者出现åå¤å‘烧,体温超过 38°C,尽管用é™è„‰æ³¨å°„头å¢æ›²æ¾æ²»ç–—了推测的细èŒæ€§è´¥è¡€ç—‡ï¼Œä½†ä»æœªç¼“解。一组血培养物培养了奥斯陆莫拉æ°èŒï¼Œå› æ¤æ·»åŠ 了为期 3 å¤©çš„é˜¿å¥‡éœ‰ç´ ç–—ç¨‹ï¼Œä½†éšåŽè®¤ä¸ºè¿™ç§ç”Ÿç‰©å¯èƒ½æ˜¯æ±¡æŸ“物。没有其他阳性微生物å¦æˆ–病毒å¦è°ƒæŸ¥ã€‚
没有淋巴结肿大ã€å…³èŠ‚问题或四肢脱屑。å‘烧第 11 天的腹部和肾è„超声检查显示胆囊严é‡æ‰©å¼ 。åŒä¸€å¤©è¿›è¡Œäº†è¶…声心动图检查,显示全身心包积液和å³å† çŠ¶åŠ¨è„‰å’Œå·¦å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚
患者被转移到三级心è„ç—…å¦ä¸å¿ƒè¿›è¡Œå‡å®šçš„ä¸å®Œå…¨æ€§ KD 治疗。é‡å¤è¶…声心动图,è¯å®žäº†è¿™äº›å‘现,心包积液 8 毫米(图 1),心肌功能å—æŸï¼ˆç¼©çŸåˆ†æ•° 26%),å³ä¾§å† 状动脉 Z 值分别为 +26 å’Œ +20.5(图2)和左(图3ï¼‰å† çŠ¶åŠ¨è„‰ï¼Œåˆ†åˆ«è¡¨ç¤ºå·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚å¯ä»¥çœ‹åˆ°æ‰©å¼ çš„å³å† 状动脉ã€å·¦å‰é™æ”¯åŠ¨è„‰å’Œå›žæ—‹æ”¯ä¸€ç›´å»¶ä¼¸åˆ°å¿ƒå®¤å°–部。
图1çŸè½´å¿ƒåŒ…积液。
图 2å³å† 状动脉。
图 3å·¦å† çŠ¶åŠ¨è„‰ã€‚
鉴别诊æ–
超声心动图之å‰ï¼š
[*]细èŒæ€§è´¥è¡€ç—‡
[*]ç—…æ¯’æ„ŸæŸ“ï¼Œå¦‚è‚ é“病毒ã€è…ºç—…毒ã€è¯ºå¦‚病毒
这些更常è§çš„儿童疾病具有类似的éžç‰¹å¼‚性特å¾ï¼Œä¾‹å¦‚å‘烧和皮疹。
治疗
在转移到心è„ç—…å¦ä¸å¿ƒä¹‹å‰ï¼Œå¼€å§‹æ¯ 6 å°æ—¶é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ 2 g/kg(å•å‰‚é‡ï¼‰å’Œå¤§å‰‚é‡é˜¿å¸åŒ¹æž— 7.5 mg/kg。在三级ä¸å¿ƒå¼€å§‹ä½¿ç”¨ç”²åŸºå¼ºçš„æ¾é¾™ï¼ˆæ¯å¤©é™è„‰æ³¨å°„ 20 mg/kg)和é™è„‰æ³¨å°„è‚ç´ ï¼ˆè¾“æ³¨æ»´å®šä»¥è¾¾åˆ°æ²»ç–—æ€§æŠ— Xa 水平),并继ç»ä½¿ç”¨é«˜å‰‚é‡é˜¿å¸åŒ¹æž—。患者在åˆå§‹å‰‚é‡åŽ 5 å¤©å› å‘çƒå¤å‘需è¦ç¬¬äºŒæ¬¡é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ã€‚å¥¹å› è´«è¡€æŽ¥å—了输血。她出院时æœç”¨ä½Žå‰‚é‡é˜¿å¸åŒ¹æž—(æ¯å¤© 5 毫克/åƒå…‹ï¼‰ã€çš®ä¸‹æ³¨å°„ä¾è¯ºè‚ç´ ã€æ–奶剂é‡çš„泼尼æ¾é¾™å’Œé›·å°¼æ›¿ä¸ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
æ‚£è€…åœ¨é¦–æ¬¡å…¥é™¢åŽ 25 天出院。出院å‰è¶…声心动图显示åŒå¿ƒå®¤åŠŸèƒ½è‰¯å¥½ï¼Œå¿ƒåŒ…积液å‡å°‘ï¼Œæ— å† çŠ¶åŠ¨è„‰è¡€æ “è¯æ®ã€‚心电图显示没有缺血的è¯æ®ã€‚CRP 在å‘çƒ§å¼€å§‹åŽ 11 天达到峰值,为 154 mg/Lï¼Œå‡ºé™¢åŽ 1 周é™è‡³ 7 mg/Lã€‚åœ¨å‡ºé™¢åŽ 12 天的临床å¤æŸ¥ä¸ï¼Œæ‚£è€…临床表现良好且体é‡å¢žåŠ 。除了定期临床检查外,她还将接å—å† çŠ¶åŠ¨è„‰é€ å½±æœ¯ä»¥è®°å½•å† çŠ¶åŠ¨è„‰å—累的全部范围。
讨论
该病例的诊æ–挑战主è¦æºäºŽè¯¥æ‚£è€…是一åä¸åˆ° 3 个月的白人女婴,ä¸ç¬¦åˆå…¸åž‹çš„ KD 患者特å¾ã€‚åªæœ‰ 1.6% 的公认 KD 患者年龄å°äºŽ 3 个月,并且该病在亚洲男性儿童ä¸æœ€å¸¸è§ã€‚æ¤å¤–,我们的患者表现出ä¸å®Œå…¨æ€§ KD,伴有å‘烧和皮疹——在这个年龄组ä¸æ›´å¸¸è¡¨æ˜Žç—…毒感染的迹象——是满足 KD 诊æ–æ ‡å‡†çš„å”¯ä¸€ç‰¹å¾ã€‚ç„¶è€Œï¼Œå¥¹æ‚£ä¸Šäº†å·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œè¿™è¡¨æ˜Žæœ€ä¸¥é‡çš„åŽé—ç—‡å¯èƒ½å‘ç”Ÿåœ¨å‡ ä¹Žæ²¡æœ‰å…¸åž‹ç—‡çŠ¶çš„æ‚£è€…èº«ä¸Šã€‚è…¹éƒ¨è¶…å£°æ˜¾ç¤ºèƒ†å›Šç§¯æ°´ï¼Œä¹Ÿè¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ KD 的表现。
ä¸å®Œæ•´çš„ KD 病例给临床医生带æ¥äº†è¯Šæ–困难,特别是超声心动图需è¦å„¿ç§‘心è„ç—…å¦è¾“入。然而,2013 年的一项调查å‘现,英国 17% 的照顾儿童的地区综åˆåŒ»é™¢ä¸æ供这项æœåŠ¡ã€‚在本案例ä¸ï¼Œè¶…声心动图在当地å¯ç”¨ï¼Œæœ‰åŠ©äºŽç¡®è®¤ KD 的诊æ–,çªå‡ºäº†ä¸ºæ‰€æœ‰å„¿ç«¥æ供这项æœåŠ¡çš„é‡è¦æ€§ã€‚我们建议对任何æŒç»ä¸æ˜ŽåŽŸå› å‘çƒçš„儿童,尤其是 6 个月以下的儿童,应常规考虑超声心动图检查,以å°è¯•é¢„防未被识别的 KD çš„åŽé—症。
病人的观点
由患者的父æ¯æ’°å†™
[*]æˆ‘ä»¬çš„å¥³å„¿å› ç”Ÿç—…ã€è…¹æ³»å’Œé«˜çƒ§å…¥é™¢æ—¶åªæœ‰ 3 个月大。到这个阶段,她已ç»ä¸é€‚了 3-4 天,但由于该病被认为是病毒性的,她的全科医生没有让她入院。最åˆæœ‰çš®ç–¹ï¼Œä½†åœ¨ä½é™¢å‡ 天åŽå°±æ¶ˆå¤±äº†ã€‚
[*]最åˆå¥¹æŽ¥å—细èŒæ€§è„‘膜炎治疗,然åŽæ˜¯èŽ«æ‹‰æ°èŒï¼Œç„¶åŽæ˜¯ç–±ç–¹ã€‚在她ä½é™¢çš„æœ€åˆ 10 天里,除了有规律的体温å‡é«˜å¤–,她并没有出现许多å·å´Žç—…的典型症状。虽然明显身体ä¸é€‚,但她在临床上似乎很好,这å¯èƒ½å»¶è¿Ÿäº†å·å´Žç—…的诊æ–。她的症状似乎表明病毒感染,但作为父æ¯ï¼Œâ€œä¸çŸ¥é“â€å¥¹æ„ŸæŸ“了什么是困难的。
[*]在这段时间里,我们一直担心我们的女儿没有任何好转,她的情况让医生感到困惑。在入院åŽçš„第 9 天,团队开始跳出框框æ€è€ƒï¼Œå¹¶æ到了一ç§å为å·å´Žç—…的罕è§ç–¾ç—…,尽管他们并ä¸è®¤ä¸ºæ˜¯è¿™ç§ç–¾ç—…。事åŽçœ‹æ¥ï¼Œè¿™ç§è·³å‡ºæ¡†æ¡†çš„想法å¯èƒ½æŒ½æ•‘了她的生命。回声一åšï¼Œå‘çŽ°å¥¹çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰æœ‰å·¨å¤§çš„åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œä¸€ä¸ªå°æ—¶å†…就开始é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ï¼Œæˆ‘们被转到了一家专科儿童医院。
[*]一旦åšå‡ºè¯Šæ–,我们就觉得治疗和护ç†éžå¸¸æ£’,我们的女儿现在已ç»å°½åŠ›è€Œä¸ºäº†ã€‚确诊åŽçš„æœ€åˆ 48 å°æ—¶æ˜¯æˆ‘们生命ä¸æœ€ç³Ÿç³•çš„时期。
[*]我们永远ä¸ä¼šçŸ¥é“早期诊æ–是å¦ä¼šé˜»æ¢åŠ¨è„‰ç˜¤ç”Ÿé•¿åˆ°çŽ°åœ¨çš„大å°ï¼›ç„¶è€Œï¼Œæˆ‘们很高兴我们女儿的病例æ£åœ¨å‘表,希望这一è§è§£å°†å¸®åŠ©åŒ»ç”Ÿæ›´æ—©åœ°â€œè€ƒè™‘å·å´Žç—…â€å¹¶è¯Šæ–病例,以阻æ¢å®ƒä»¬å‘展æˆæ›´ä¸¥é‡çš„å·å´Žç—…病例。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å·å´Žç—… (KD) ä¼šå½±å“ 3 个月以下的儿童。
[*]需è¦ä¸´åºŠæ€€ç–‘æ‰èƒ½è¯†åˆ«æœ€å¹´è½»æ‚£è€…çš„ KDï¼Œå› ä¸ºä»–ä»¬æ›´æœ‰å¯èƒ½è¡¨çŽ°å‡ºå¾ˆå°‘çš„ KD 特å¾ã€‚
[*]对于任何没有明确感染æºçš„å‘çƒå©´å„¿ï¼Œåœ¨é‰´åˆ«è¯Šæ–ä¸è€ƒè™‘生酮饮食。
[*]在临床怀疑ä¸å®Œå…¨æ€§ KD 时进行超声心动图检查,但è¦è®¤è¯†åˆ°æ£å¸¸çš„超声心动图ä¸èƒ½æŽ’除诊æ–。
[*]å·¨å¤§çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ä¼šå¸¦æ¥é‡å¤§å¿ƒè„ä¸è‰¯äº‹ä»¶çš„é‡å¤§é£Žé™©ã€‚早期使用阿å¸åŒ¹æž—å’Œé™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½è¿›è¡Œæ²»ç–—å¯é™ä½Žå‘生这些疾病的风险。类固醇适用于高å±æ‚£è€…,以尽é‡å‡å°‘å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç—…å˜çš„进展。
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