一å患有éžå…¸åž‹å·å´Žç—…çš„ 3 个月大婴儿
概括我们报告一å 3 个月大的女å©å‡ºçŽ°é«˜çƒ§ 3 天。她最åˆçš„身体检查是æ£å¸¸çš„。调查显示她的尿液ä¸æœ‰å¼‚常的白细胞。她被诊æ–出患有尿路感染,并接å—了为期 1 å¤©çš„æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—ã€‚ä¹‹åŽï¼Œå¥¹å…¨èº«å‡ºçŽ°äº†å…¨èº«æ€§æ–‘ä¸˜ç–¹ã€‚æ€€ç–‘æ˜¯æŠ—ç”Ÿç´ å¼•èµ·çš„è¯ç‰©ä¸è‰¯å应,患者被转诊到我院。入院时,她ä»åœ¨å‘烧并且易怒。她被诊æ–出患有败血症,并给予å¦ä¸€ç§å¹¿è°±æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–— 2 天。然而,她的å‘烧ä»åœ¨æŒç»ã€‚é¢å¤–的彻底身体检查显示她的 BCG 接ç§ç–¤ç—•å‘çº¢ã€‚å› æ¤ï¼Œè¯Šæ–为å·å´Žç—…(KD)。在她接å—é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½åŽï¼Œå¥¹çš„烧马上就退了。
背景
å·å´Žç—… (KD) 的常è§å‘病年龄为 6 个月至 5 å²ã€‚åªæœ‰å°‘数报é“的新生儿 KD 病例。 KD çš„ç»å…¸ä¸´åºŠæ ‡å‡†ä¸æœªåŒ…括的一个é‡è¦ä¸”独特的临床体å¾æ˜¯ BCG 接ç§éƒ¨ä½çš„å应。超过 50% 的年龄å°äºŽ 12 个月的 KD 患者å‘现 BCG å‘红。 BCG 疤痕处结痂或å‘红应æ醒医生将 KD 视为任何å‘çƒå„¿ç«¥çš„鉴别诊æ–,å³ä½¿åªæœ‰å°‘数或没有ç»å…¸ä¸´åºŠè¡¨çŽ°ã€‚由于确定诊æ–å…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ï¼Œå› æ¤æ‚£æœ‰ KD çš„å©´å„¿ç»å¸¸å‘ç”Ÿå† çŠ¶åŠ¨è„‰å¹¶å‘症。为了防æ¢è¿™ç§æœ‰å®³åŽæžœï¼Œå„¿ç§‘医生å¯ä»¥åœ¨ç–¾ç—…å‘ä½œåŽ 10 天内通过é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ (IVIG) æ¥æ²»ç–— KD 患者。 IVIG å¯ä»¥å°†å† 状动脉异常的风险从 25% é™ä½Žåˆ° 5%。我们的患者被诊æ–得足够快,并且åŠæ—¶æŽ¥å—了 IVIGï¼Œå› æ¤å¥¹æ²¡æœ‰æ®‹ç•™å† 状动脉并å‘症。æŒç»å‘烧å¯ç”±ä¼ 染性和éžä¼ æŸ“æ€§ç–¾ç—…å¼•èµ·ã€‚ä¼ æŸ“ç—…å¯èƒ½ç”±ç»†èŒã€ç—…毒ã€çœŸèŒæˆ–å¯„ç”Ÿè™«å¼•èµ·ã€‚æœ¬ä¾‹ç»™äºˆå¹¿è°±æŠ—ç”Ÿç´ ï¼Œç—‡çŠ¶æ— æ”¹å–„ï¼Œè¯´æ˜Žç»†èŒæ„ŸæŸ“çš„å¯èƒ½æ€§è¾ƒå°ã€‚å› æ¤ï¼Œæˆ‘们还将其他微生物和éžä¼ 染性疾病(例如自身å…疫性疾病或肿瘤)纳入鉴别诊æ–。在æŒç»å‘çƒçš„情况下,尤其是 5 å²ä»¥ä¸‹å„¿ç«¥ï¼Œè¿˜åº”å°† KD 视为鉴别诊æ–。需è¦è¯¦ç»†è¯¢é—®ç—…å²å’Œä½“æ ¼æ£€æŸ¥ï¼Œä»¥æ示æŒç»å‘çƒçš„åŽŸå› ã€‚
案例展示
一åæ¥è‡ªæ³°å›½åŒ—部的 3 个月大婴儿å‘烧 3 天就诊。她是一个å¥åº·çš„足月婴儿。她在出生时接å—了 BCG 疫苗接ç§ã€‚她的疫苗接ç§æ˜¯æ ¹æ®æ³°å›½çš„国家å…疫计划完æˆçš„。在她被转诊到我们医院之å‰ï¼Œå¥¹å› 高烧和进食ä¸ä½³è¢«é€å¾€ä¸€å®¶åˆçº§ä¿å¥åŒ»é™¢ã€‚对感染æºè¿›è¡Œäº†è°ƒæŸ¥ã€‚她的尿液检查显示白细胞浓度为 20-30 个细胞/高å€è§†é‡Ž (hpf)。结果,她被诊æ–出患有尿路感染。她被给予头å¢æ›²æ¾ã€‚之åŽï¼Œå¥¹å‡ºçŽ°äº†å…¨èº«æ€§æ–‘ä¸˜ç–¹ï¼Œå› æ¤æ€€ç–‘头å¢æ›²æ¾è¿‡æ•ã€‚她被转介到我们医院。入院第一天体检示高烧(39℃),心率155次/分,呼å¸32次/分。她看起æ¥å¾ˆçƒ¦èºã€‚她的嘴唇å‘红,咽部轻度充血。她的手掌或脚底没有红斑。其他系统在æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。我们想到了败血症,所以我们给了她美罗培å—ã€‚ç„¶è€Œï¼Œåœ¨ä½¿ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ 2 天åŽï¼Œå‘烧ä»ç„¶æŒç»ã€‚我们é‡å¤äº†ä½“检,å‘现她的 BCG 疤痕周围有å‘红和硬结(图 1)。她既没有结膜充血也没有颈部淋巴结病。
图1 她的 BCG 疤痕周围å‘红和硬化。
调查
全血细胞计数显示血红蛋白浓度为 10.7 g/dL,血细胞比容为 32.1%,平å‡çº¢ç»†èƒžä½“积为 83.1 fL,白细胞计数为 23.7 x 10 9 /L,ä¸æ€§ç²’细胞å 66%,淋巴细胞å 22%,å•æ ¸ç»†èƒžå 3 % . è¡€å°æ¿è®¡æ•°é«˜è¾¾ 450 x 10 9/L。红细胞沉é™çŽ‡ (ESR) 为 19 毫米/å°æ—¶ã€‚C å应蛋白 (CRP) å‡é«˜è‡³ 130.7 mg/L。è‚åŠŸèƒ½æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºæ€»èƒ†çº¢ç´ 0.3 mg/dLï¼Œç›´æŽ¥èƒ†çº¢ç´ 0.1 mg/dL,谷è‰è½¬æ°¨é…¶38 U/L,谷丙转氨酶21 U/L,碱性磷酸酶111 U/L,总蛋白5.3 g/dL,3.3 gm/dL 的白蛋白和 2 g/dL çš„çƒè›‹ç™½ã€‚尿液分æžæ˜¾ç¤ºç™½ç»†èƒžè®¡æ•°ä¸º 20-30 个细胞/hpfï¼Œå…¶ä¸ 1-2 个上皮细胞/hpf。脑脊液概况æ£å¸¸ã€‚æ¥è‡ªå¯¼ç®¡æ’入尿液ã€è¡€æ¶²å’Œè„‘脊液的所有培养物å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚è¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾æ˜¾ç¤ºæ— è§£å‰–å¦å¿ƒè„ç¼ºé™·ã€‚å† çŠ¶åŠ¨è„‰å¤§å°æ£å¸¸ï¼šå·¦ä¸»å¹²1.7mm,左å‰é™æ”¯1.7mm,左回旋支1.2mm,å³å† 状动脉1.8mm。左心室功能æ£å¸¸ï¼ŒäºŒå°–瓣轻微åæµï¼Œæ— 心包积液。
鉴别诊æ–
ä¸å®Œå…¨æ€§ KDï¼ˆçº¢å”‡å’Œå¤šå½¢çš®ç–¹ä¸¤é¡¹ä¸´åºŠæ ‡å‡†ï¼‰ã€‚åœ¨é¢å¤–çš„ä½“æ ¼æ£€æŸ¥ä¸ï¼ŒBCG 接ç§éƒ¨ä½çº¢æ–‘ç¡¬åŒ–åŠ ä¸Šç™½ç»†èƒžâ‰¥15000 个细胞/mm 3ã€å°¿ç™½ç»†èƒžè®¡æ•°â‰¥10 个细胞/hpf 和血å°æ¿è®¡æ•°â‰¥450000 个细胞/mm 3çš„ä¸‰ä¸ªè¡¥å……å®žéªŒå®¤æ ‡å‡†ã€‚
治疗
患者在å‘çƒ§çš„ç¬¬ä¸ƒå¤©æŽ¥å— IVIG 2 g/kg 和阿å¸åŒ¹æž— 80 mg/kg/天。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
在给予 IVIG 和阿å¸åŒ¹æž—åŽï¼Œå‘烧在接下æ¥çš„ 24 å°æ—¶å†…显ç€é€€çƒ§ã€‚婴儿在 48 å°æ—¶åŽå‡ºé™¢ã€‚她的疫苗接ç§è®¡åˆ’被推迟到接下æ¥çš„ 11 个月,以é¿å…使用å‡æ¯’活疫苗。阿å¸åŒ¹æž—çš„æŠ—è¡€æ “å‰‚é‡ä¸º 8 周。åŽç»è¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾æ˜¾ç¤ºå† çŠ¶åŠ¨è„‰æ£å¸¸ã€‚å³å† 状动脉为 1.2 mmï¼Œå·¦å† çŠ¶åŠ¨è„‰ä¸»å¹²ä¸º 2 mm,左å‰é™æ”¯ä¸º 1.5 mm。在åŽç»æ£€æŸ¥ä¸ï¼Œå¥¹æ²¡æœ‰æ‰‹æŒ‡æˆ–脚趾的甲周脱皮。
讨论
åªæœ‰çº¦ 10% çš„ KD å‘生在å°äºŽ 6 个月的婴儿ä¸ã€‚æ¤å¤–,日本和韩国 3 个月以下婴儿的 KD å‘病率分别仅为 1.67% å’Œ 2.2%ã€‚è¯Šæ– 3 个月或更å°å©´å„¿çš„ KD å¾ˆå›°éš¾ï¼Œå› ä¸ºå¾ˆå°‘æœ‰ç—…ä¾‹ï¼ˆçº¦ 24%ï¼‰ç¬¦åˆ 5 个ç»å…¸ä¸´åºŠæ ‡å‡†ä¸çš„ 4 个:嘴唇和å£è…”çš„å˜åŒ–ã€å¤šå½¢çš®ç–¹ã€åŒä¾§éžæ¸—出性延髓结膜炎ã€å››è‚¢å˜åŒ–和颈部淋巴结肿大超过 1.5 åŽ˜ç±³ã€‚å› æ¤ï¼Œå¿ƒè„并å‘症在 6 个月以下的 KD 患者ä¸æ›´ä¸ºå¸¸è§ã€‚ IVIG 和阿å¸åŒ¹æž—ä»ç„¶æ˜¯ KD 治疗的ä¸æµç ¥æŸ±ã€‚为了å‡å°‘æ¤ç±»å¿ƒè„并å‘症,必须在 10 天内或ç†æƒ³æƒ…况下在疾病的第 7 天之å‰è¿›è¡ŒåŠæ—¶è¯Šæ–å’Œ IVIG ç»™è¯ã€‚急性炎症期阿å¸åŒ¹æž—的处方剂é‡ä¸º 80-100 毫克/公斤/天或 30-50 毫克/公斤/å¤©ã€‚é€€çƒ§åŽ 48 至 72 å°æ—¶ï¼Œé˜¿å¸åŒ¹æž—应å‡è‡³ä½Žå‰‚é‡ï¼ˆ3 至 5 mg/kg/天)。其他治疗å¯èƒ½åŒ…括皮质类固醇ã€è‹±å¤«åˆ©æ˜”å•æŠ—å’Œä¾é‚£è¥¿æ™®ã€‚
ç”±äºŽè¯Šæ– 6 个月以下婴儿的 KD 很困难,任何å‘çƒ 7 å¤©æˆ–æ›´é•¿æ—¶é—´è€Œæ²¡æœ‰å…¶ä»–åŽŸå› çš„å‘çƒå©´å„¿ï¼Œå³ä½¿æ²¡æœ‰ä»»ä½• KD 临床线索,也应接å—全身血管å应的血液分æžã€‚如果 ESR 或 CRP å‡é«˜ï¼Œåº”进行超声心动图检查。然而,超声心动图在 KD 诊æ–ä¸å˜åœ¨è¯¸å¤šå±€é™æ€§ã€‚首先,它是ä¾èµ–于æ“作员的æˆåƒã€‚其次,还需è¦æ‚£è€…çš„é…åˆã€‚第三,儿童的æˆé•¿å’Œä½“åž‹çš„å¢žåŠ å¯¼è‡´å† çŠ¶åŠ¨è„‰å¯è§†åŒ–困难。这些å¯èƒ½æ˜¯è¯Šæ–çš„å±€é™æ€§ï¼Œå› ä¸ºè¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾ç¡®å®šå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç‹çª„çš„æ•æ„Ÿæ€§å’Œç‰¹å¼‚性尚ä¸ç¡®å®šã€‚
æœ‰è®¸å¤šç ”ç©¶é›†ä¸åœ¨å°å„¿ KD 的早期诊æ–æ ‡å‡†ä¸Šã€‚ Kangç‰äººå›žé¡¾äº† 2010 å¹´ 1 月至 2014 å¹´ 10 月期间 64 å KD 患者的医疗记录。分æžçš„ KD 患者ä¸æœ‰ 20 å是 1 å²ä»¥ä¸‹çš„婴儿。他们å‘现婴儿在å¡ä»‹è‹—接ç§éƒ¨ä½çš„ç‚Žç—‡å‘生率较高(P<0.001),但四肢(P=0.029)和颈部淋巴结肿大(P=0.006)的å˜åŒ–å‘生率较低。他们指出,BCG 炎是å¯èƒ½å¯¼è‡´ä¸å®Œå…¨æ€§å©´å„¿ KD 诊æ–çš„åˆå§‹å¾å…†ã€‚ Yoonç‰å›žé¡¾äº† 2013 å¹´ 1 月至 2015 å¹´ 6 月 239 例 KD 患者的病å²ï¼Œå…¶ä¸ 26 例å°äºŽ 6 个月。他们认识到,与 6 个月或以上的 KD 患者相比,å°äºŽ 6 个月的 KD 婴儿很少表现出颈部淋巴结肿大 (P=0.005) 或éžæ¸—出性结膜充血 (P=0.027)。 Limbach å’Œ Lindinger 声称,所有患有 KD 的婴儿都具有相似的特å¾ï¼Œå°½ç®¡ä½¿ç”¨äº†æŠ—ç”Ÿç´ ï¼Œä½†ä»æŒç»å‘烧,并且皮肤表现出多形性。他们还é€éœ²ï¼Œåœ¨è¿™ä¸ªå¹´é¾„组ä¸ç»å¸¸è§‚察到异常的尿液分æžå’Œè¡€å°æ¿å¢žå¤šç—‡ã€‚
在我们的案例ä¸ï¼Œæ‚£è€…åªæœ‰ 3 个月大。她患有 BCG ç‚Žã€å¤šå½¢æ€§çš®ç–¹ã€å³ä½¿åœ¨è¾“注多ç§æŠ—ç”Ÿç´ åŽä»æŒç»å‘烧ã€æ— èŒè„“尿和血å°æ¿å¢žå¤šç—‡ï¼Œè¿™äº›ä¸ºè¯Šæ–æ供了线索。她既没有颈部淋巴结肿大ã€å››è‚¢æ”¹å˜ä¹Ÿæ²¡æœ‰ç»“膜充血。幸è¿çš„是,IVIG 在å‘ç—…åŽ 10 å¤©å†…ç»™äºˆï¼Œå› æ¤å¥¹æ²¡æœ‰å‡ºçŽ°å† 状动脉并å‘症。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å°äºŽ 6 个月的婴儿应考虑å·å´Žç—… (KD),尽管该年龄组的å‘病率较低。
[*]ä»”ç»†çš„ä½“æ ¼æ£€æŸ¥å¾ˆé‡è¦ã€‚如果在没有感染æºçš„å‘çƒå„¿ç«¥ä¸å‘现 BCG 炎,则需è¦è€ƒè™‘ KD。
[*]KD 的早期诊æ–å’Œé™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½å¯ä»¥é™ä½Žå† 状动脉并å‘症的风险。
页:
[1]