一名患有非典型川崎病的 3 个月大婴儿
概括我们报告一名 3 个月大的女孩出现高烧 3 天。她最初的身体检查是正常的。调查显示她的尿液中有异常的白细胞。她被诊断出患有尿路感染，并接受了为期 1 天的抗生素治疗。之后，她全身出现了全身性斑丘疹。怀疑是抗生素引起的药物不良反应，患者被转诊到我院。入院时，她仍在发烧并且易怒。她被诊断出患有败血症，并给予另一种广谱抗生素治疗 2 天。然而，她的发烧仍在持续。额外的彻底身体检查显示她的 BCG 接种疤痕发红。因此，诊断为川崎病（KD）。在她接受静脉注射免疫球蛋白后，她的烧马上就退了。
背景
川崎病 (KD) 的常见发病年龄为 6 个月至 5 岁。只有少数报道的新生儿 KD 病例。 KD 的经典临床标准中未包括的一个重要且独特的临床体征是 BCG 接种部位的反应。超过 50% 的年龄小于 12 个月的 KD 患者发现 BCG 发红。 BCG 疤痕处结痂或发红应提醒医生将 KD 视为任何发热儿童的鉴别诊断，即使只有少数或没有经典临床表现。由于确定诊断具有挑战性，因此患有 KD 的婴儿经常发生冠状动脉并发症。为了防止这种有害后果，儿科医生可以在疾病发作后 10 天内通过静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 来治疗 KD 患者。 IVIG 可以将冠状动脉异常的风险从 25% 降低到 5%。我们的患者被诊断得足够快，并且及时接受了 IVIG，因此她没有残留冠状动脉并发症。持续发烧可由传染性和非传染性疾病引起。传染病可能由细菌、病毒、真菌或寄生虫引起。本例给予广谱抗生素，症状无改善，说明细菌感染的可能性较小。因此，我们还将其他微生物和非传染性疾病（例如自身免疫性疾病或肿瘤）纳入鉴别诊断。在持续发热的情况下，尤其是 5 岁以下儿童，还应将 KD 视为鉴别诊断。需要详细询问病史和体格检查，以揭示持续发热的原因。
案例展示
一名来自泰国北部的 3 个月大婴儿发烧 3 天就诊。她是一个健康的足月婴儿。她在出生时接受了 BCG 疫苗接种。她的疫苗接种是根据泰国的国家免疫计划完成的。在她被转诊到我们医院之前，她因高烧和进食不佳被送往一家初级保健医院。对感染源进行了调查。她的尿液检查显示白细胞浓度为 20-30 个细胞/高倍视野 (hpf)。结果，她被诊断出患有尿路感染。她被给予头孢曲松。之后，她出现了全身性斑丘疹，因此怀疑头孢曲松过敏。她被转介到我们医院。入院第一天体检示高烧（39℃），心率155次/分，呼吸32次/分。她看起来很烦躁。她的嘴唇发红，咽部轻度充血。她的手掌或脚底没有红斑。其他系统在正常范围内。我们想到了败血症，所以我们给了她美罗培南。然而，在使用抗生素 2 天后，发烧仍然持续。我们重复了体检，发现她的 BCG 疤痕周围有发红和硬结（图 1）。她既没有结膜充血也没有颈部淋巴结病。
图1 她的 BCG 疤痕周围发红和硬化。
调查
全血细胞计数显示血红蛋白浓度为 10.7 g/dL，血细胞比容为 32.1%，平均红细胞体积为 83.1 fL，白细胞计数为 23.7 x 10 9 /L，中性粒细胞占 66%，淋巴细胞占 22%，单核细胞占3 % . 血小板计数高达 450 x 10 9/L。红细胞沉降率 (ESR) 为 19 毫米/小时。C 反应蛋白 (CRP) 升高至 130.7 mg/L。肝功能检查显示总胆红素0.3 mg/dL，直接胆红素0.1 mg/dL，谷草转氨酶38 U/L，谷丙转氨酶21 U/L，碱性磷酸酶111 U/L，总蛋白5.3 g/dL，3.3 gm/dL 的白蛋白和 2 g/dL 的球蛋白。尿液分析显示白细胞计数为 20-30 个细胞/hpf，其中 1-2 个上皮细胞/hpf。脑脊液概况正常。来自导管插入尿液、血液和脑脊液的所有培养物均为阴性。超声心动图显示无解剖学心脏缺陷。冠状动脉大小正常：左主干1.7mm，左前降支1.7mm，左回旋支1.2mm，右冠状动脉1.8mm。左心室功能正常，二尖瓣轻微反流，无心包积液。
鉴别诊断
不完全性 KD（红唇和多形皮疹两项临床标准）。在额外的体格检查中，BCG 接种部位红斑硬化加上白细胞≥15000 个细胞/mm 3、尿白细胞计数≥10 个细胞/hpf 和血小板计数≥450000 个细胞/mm 3的三个补充实验室标准。
治疗
患者在发烧的第七天接受 IVIG 2 g/kg 和阿司匹林 80 mg/kg/天。
结果和后续行动
在给予 IVIG 和阿司匹林后，发烧在接下来的 24 小时内显着退烧。婴儿在 48 小时后出院。她的疫苗接种计划被推迟到接下来的 11 个月，以避免使用减毒活疫苗。阿司匹林的抗血栓剂量为 8 周。后续超声心动图显示冠状动脉正常。右冠状动脉为 1.2 mm，左冠状动脉主干为 2 mm，左前降支为 1.5 mm。在后续检查中，她没有手指或脚趾的甲周脱皮。
讨论
只有约 10% 的 KD 发生在小于 6 个月的婴儿中。此外，日本和韩国 3 个月以下婴儿的 KD 发病率分别仅为 1.67% 和 2.2%。诊断 3 个月或更小婴儿的 KD 很困难，因为很少有病例（约 24%）符合 5 个经典临床标准中的 4 个：嘴唇和口腔的变化、多形皮疹、双侧非渗出性延髓结膜炎、四肢变化和颈部淋巴结肿大超过 1.5 厘米。因此，心脏并发症在 6 个月以下的 KD 患者中更为常见。 IVIG 和阿司匹林仍然是 KD 治疗的中流砥柱。为了减少此类心脏并发症，必须在 10 天内或理想情况下在疾病的第 7 天之前进行及时诊断和 IVIG 给药。急性炎症期阿司匹林的处方剂量为 80-100 毫克/公斤/天或 30-50 毫克/公斤/天。退烧后 48 至 72 小时，阿司匹林应减至低剂量（3 至 5 mg/kg/天）。其他治疗可能包括皮质类固醇、英夫利昔单抗和依那西普。
由于诊断 6 个月以下婴儿的 KD 很困难，任何发热 7 天或更长时间而没有其他原因的发热婴儿，即使没有任何 KD 临床线索，也应接受全身血管反应的血液分析。如果 ESR 或 CRP 升高，应进行超声心动图检查。然而，超声心动图在 KD 诊断中存在诸多局限性。首先，它是依赖于操作员的成像。其次，还需要患者的配合。第三，儿童的成长和体型的增加导致冠状动脉可视化困难。这些可能是诊断的局限性，因为超声心动图确定冠状动脉狭窄的敏感性和特异性尚不确定。
有许多研究集中在小儿 KD 的早期诊断标准上。 Kang等人回顾了 2010 年 1 月至 2014 年 10 月期间 64 名 KD 患者的医疗记录。分析的 KD 患者中有 20 名是 1 岁以下的婴儿。他们发现婴儿在卡介苗接种部位的炎症发生率较高（P<0.001），但四肢（P=0.029）和颈部淋巴结肿大（P=0.006）的变化发生率较低。他们指出，BCG 炎是可能导致不完全性婴儿 KD 诊断的初始征兆。 Yoon等回顾了 2013 年 1 月至 2015 年 6 月 239 例 KD 患者的病史，其中 26 例小于 6 个月。他们认识到，与 6 个月或以上的 KD 患者相比，小于 6 个月的 KD 婴儿很少表现出颈部淋巴结肿大 (P=0.005) 或非渗出性结膜充血 (P=0.027)。 Limbach 和 Lindinger 声称，所有患有 KD 的婴儿都具有相似的特征，尽管使用了抗生素，但仍持续发烧，并且皮肤表现出多形性。他们还透露，在这个年龄组中经常观察到异常的尿液分析和血小板增多症。
在我们的案例中，患者只有 3 个月大。她患有 BCG 炎、多形性皮疹、即使在输注多种抗生素后仍持续发烧、无菌脓尿和血小板增多症，这些为诊断提供了线索。她既没有颈部淋巴结肿大、四肢改变也没有结膜充血。幸运的是，IVIG 在发病后 10 天内给予，因此她没有出现冠状动脉并发症。
学习要点
[*]小于 6 个月的婴儿应考虑川崎病 (KD)，尽管该年龄组的发病率较低。
[*]仔细的体格检查很重要。如果在没有感染源的发热儿童中发现 BCG 炎，则需要考虑 KD。
[*]KD 的早期诊断和静脉注射免疫球蛋白可以降低冠状动脉并发症的风险。
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