Dyke-Davidoff-Masson 综åˆå¾ï¼šå瘫性脑瘫的ä¸å¯»å¸¸åŽŸå›
æ述一å 2 å²å¥³å©å› åå¤å‘作的å³ä¾§å±€ç¶æ€§ç™«ç—«å‘作就诊。她在 15 个月大时有长期å‘çƒæ€§ç™«ç—«æŒç»çŠ¶æ€çš„ç—…å²ï¼ŒéšåŽåœ¨ 18 个月大时åˆå‘生了两次å³ä¾§å±€ç¶æ€§è¿åŠ¨æ€§ç™«ç—«å‘作。第二次癫痫å‘作åŽï¼Œå¥¹çš„å³åŠèº«è¿åŠ¨èƒ½åŠ›ä¸è¶³ã€‚她的父æ¯éžè¿‘亲结婚,产å‰å’Œå›´äº§æœŸå¹³å®‰æ— 事。她的å‘展是适åˆå¹´é¾„的。她的家æ—å²å¹¶ä¸æ˜¾ç€ã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå¥¹çš„人体测é‡å‚æ•°æ£å¸¸ï¼Œå³ä¸Šè¿åŠ¨åž‹é¢ç˜«å’Œå³ä¾§å瘫。她å¯ä»¥è¯´ä¸¤ä¸ªå•è¯çš„å¥å,并且å¯ä»¥åœ¨æ”¯æ’‘ä¸‹è¡Œèµ°ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ— ä¸å¯¹ç§°å‘现。å‘作间期脑电图显示æºè‡ªå·¦é¢é¢žåŒºçš„频ç¹å°–峰和慢波。神ç»å½±åƒå¦æ˜¾ç¤ºå·¦åŠçƒèŽç¼©ä¼´åŒä¾§é¢…骨增厚(图 1)。诊æ–为 Dyke-Davidoff-Masson 综åˆå¾ (DDMS),å©å继ç»æœç”¨æŠ—癫痫è¯ã€‚开始进行物ç†æ²»ç–—å’ŒèŒä¸šåº·å¤ã€‚
图1Dyke-Davidoff-Masson 综åˆå¾æ‚£å„¿çš„神ç»å½±åƒå¦æ£€æŸ¥ã€‚脑部 CT(Aã€B)和 MRI(C)的轴ä½åˆ‡ç‰‡æ˜¾ç¤ºå·¦åŠçƒèŽç¼©ï¼Œè„‘æ²Ÿæ˜Žæ˜¾ï¼Œå·¦ä¾§å°¾çŠ¶æ ¸èŽç¼©ï¼ŒåŒä¾§ä¾§è„‘å®¤æ‰©å¼ ã€‚æ³¨æ„åŒä¾§é¢…骨增厚 (A–C) 和气化过度的左乳çªçª¦ (B)。
DDMS 于 1933 å¹´ç”± Dyke åŠå…¶åŒäº‹é¦–次æ述。典型地,它表现为å瘫ã€å±€ç¶æ€§æˆ–全身性癫痫ã€é¢éƒ¨ä¸å¯¹ç§°ã€ä¸åŒç¨‹åº¦çš„智力低下ã€è¡Œä¸ºå¼‚常ã€å身èŽç¼©å’Œæ„Ÿè§‰éšœç¢ã€‚è¿™ç§ç–¾ç—…的两ç§å½¢å¼æ˜¯å…ˆå¤©æ€§å’ŒåŽå¤©æ€§ã€‚先天性形å¼å‡ºçŽ°åœ¨æ–°ç”Ÿå„¿æœŸæˆ–婴儿期,并被认为继å‘于产å‰æˆ–新生儿期的血管æŸä¼¤ã€‚获得性形å¼æ˜¯è„‘出血ã€å¤–伤和缺血性æŸä¼¤çš„结果。症状å‘作的年龄å–决于脑æŸä¼¤çš„时间和脑实质å—累的程度。典型的神ç»å½±åƒå¦æ˜¾ç¤ºå侧èŽç¼©ã€åŒä¾§é¢…骨增厚ã€è„‘å®¤æ‰©å¼ ä»¥åŠä¹³çªæˆ–é¢çª¦æ°”化过度。ä¸é¢…çªå‘育ä¸è‰¯ï¼›ä¸˜è„‘å’Œå°è„‘è„šèŽç¼©ï¼›å¤–ä¾§è£‚æ‰©å¤§ï¼›çš®è´¨æ²Ÿå’Œè±†çŠ¶æ ¸å‘育ä¸å…¨æ˜¯é™„åŠ ç‰¹å¾ã€‚æŒ‡æ ‡å„¿ç«¥æ‚£æœ‰å…ˆå¤©æ€§ DDMS,其特å¾æ˜¯æ•´ä¸ªå¤§è„‘åŠçƒå侧èŽç¼©å’Œå±€ç¶æ€§ç™«ç—«ã€‚具有局ç¶æ€§ç™«ç—«æŒç»çŠ¶æ€çš„先天性 DDMS 应与 HHE 综åˆå¾å’Œ Rasmussen 脑炎相鉴别,缺ä¹å…¸åž‹çš„ MRI 特å¾ã€å˜åœ¨å¢žåŽšçš„颅骨和过度充气的鼻窦以åŠç›¸å¯¹çš„éžè¿›è¡Œæ€§å±€ç¶æ€§ç¼ºé™·ã€‚
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[*]Dyke-Davidoff-Masson 综åˆå¾æ˜¯å¯¼è‡´å瘫性脑瘫的一ç§ä¸å¸¸è§åŽŸå› 。
[*]å•ä¾§è„‘èŽç¼©ã€åŒä¾§é¢…骨增厚ã€è„‘å®¤æ‰©å¼ å’Œä¹³çªæˆ–é¢çª¦æ°”化过度是神ç»å½±åƒå¦çš„典型å‘现。
[*]先天性形å¼è¢«è®¤ä¸ºç»§å‘于产å‰æˆ–新生儿期的血管æŸä¼¤ã€‚
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