一ç§ç‹¬ç‰¹çš„儿童癫痫综åˆå¾
æ述一å 9 å²ç”·å©å› åå¤å‘作的上肢刻æ¿æ€§é˜µå‘性è¿åŠ¨å’Œæ‘‡å¤´ 2 年就诊。æ¯ä¸€é›†éƒ½æœ‰ä¸€ä¸ªçªç„¶çš„开始和结æŸï¼Œå…¶ç‰¹ç‚¹æ˜¯æ‰‹è‡‚ã€è‚©è†€å’Œå¤´éƒ¨æœ‰èŠ‚å¥åœ°æŠ½åŠ¨ã€‚该事件与空洞的å‡è§†æœ‰å…³ï¼Œå¹¶æŒç» 5-30 秒。这些事件与眼ç‘眨眼ã€å£å‘¨æŠ½ææˆ–å§¿åŠ¿å¼ åŠ›ä¸§å¤±æ— å…³ã€‚ä»–å¯¹è¿™äº›äº‹ä»¶å®Œå…¨å¤±å¿†äº†ã€‚è¿™äº›äº‹ä»¶çš„é¢‘çŽ‡é€æ¸å¢žåŠ 到æ¯å¤© 15-20 集。最近没有行为改å˜ã€å¦ä¹ æˆç»©ä¸‹é™æˆ–任何其他å—å½±å“的家åºæˆå‘˜ã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œä»–的人体测é‡å¦ã€ç¥žç»å¦å’Œå…¨èº«æ£€æŸ¥å‡æ— 异常。在临床检查期间,典型事件是由过度通气引起的。å‘作期脑电图显示全身性åŒæ¥ 3 Hz 尖峰和慢波放电,具有çªç„¶å‘作和å移(图 1)。考虑了癫痫伴肌阵挛性缺失 (EMA) 的电临床诊æ–ã€‚ä»–ä½¿ç”¨ä¸™æˆŠé…¸é’ ï¼ˆ25 mg/kg/天)和拉莫三嗪(3 mg/kg/天)实现了良好的癫痫å‘作控制,并且在最åŽä¸€æ¬¡éšè®¿ï¼ˆ16 个月)之å‰ä¸€ç›´æ²¡æœ‰ç™«ç—«å‘作。
典型的事件是由æ¢æ°”过度引起的,其特å¾æ˜¯æ´»åŠ¨çªç„¶åœæ¢ï¼ŒéšåŽä¸Šè‚¢å’Œå¤´éƒ¨æŠ½æ。å©å对这件事完全失忆了。
清醒å‘作期脑电图(普通平å‡è’™å¤ªå¥‡ï¼Œçµæ•åº¦ï¼š30 µV/mm,扫æ速度:30 mm/s)显示çªç„¶å‡ºçŽ°å•å½¢åŒé¢ä¸»å¯¼çš„广义 3 至 3.5 Hz 尖波放电,伴有飞镖和圆顶这与肌阵挛性抽æåŒæ—¶å‘生,并且有一个çªç„¶çš„抵消。
图1清醒å‘作期脑电图(普通平å‡è’™å¤ªå¥‡ï¼Œçµæ•åº¦ï¼š30 µV/mm,扫æ速度:30 mm/s)显示çªç„¶å‡ºçŽ°å•å½¢åŒé¢ä¸»å¯¼çš„广义 3 至 3.5 Hz 尖波放电,伴有飞镖和圆顶这与肌阵挛性抽æåŒæ—¶å‘生,并且有一个çªç„¶çš„抵消。
EMA 综åˆå¾ä¹Ÿç§°ä¸º Tassinari 综åˆå¾ã€‚它于 1969 å¹´ç”± Tassinari åŠå…¶åŒäº‹é¦–次æ述,其特å¾æ˜¯å››è‚¢ã€å¤´éƒ¨æˆ–两者的抽æä¼´æ„识丧失。癫痫å‘作的高峰年龄为 3-7 å²ã€‚å—å½±å“的儿童在癫痫å‘作å‰æ™ºåŠ›æ£å¸¸ï¼Œä½†å¤§å¤šæ•°å„¿ç«¥åœ¨ç—‡çŠ¶å‘作åŽå‡ºçŽ°è®¤çŸ¥å‡æ…¢æˆ–å¦ä¹ 困难。少数儿童也å¯èƒ½æœ‰å…¨èº«æ€§å¼ºç›´é˜µæŒ›å‘作。肌阵挛消失的频率从æ¯å¤© 1 到 100 次ä¸ç‰ï¼Œå®ƒä»¬å¯ä»¥ç”±è¿‡åº¦æ¢æ°”引起。å‘作期 EEG 通常显示频率为 3–3.5 Hz 的广泛性棘波放电。与其他é—ä¼ æ€§å…¨èº«æ€§ç™«ç—«ä¸åŒï¼Œé•¿æœŸé¢„åŽå—到ä¿æŠ¤ï¼Œå¤§å¤šæ•°äººéœ€è¦ä½¿ç”¨ä¸™æˆŠé…¸ã€ä¹™ç¥èƒºã€æ‹‰èŽ«ä¸‰å—ªã€å·¦ä¹™æ‹‰è¥¿å¦å’Œè‹¯äºŒæ°®å“ç±»è¯ç‰©è¿›è¡Œç»¼åˆæ²»ç–—。
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[*]Tassinari 综åˆå¾ä¹Ÿç§°ä¸ºç™«ç—«ä¼´è‚Œé˜µæŒ›æ€§ç¼ºå¤±ï¼Œå…¶ç‰¹å¾æ˜¯å››è‚¢ã€å¤´éƒ¨æˆ–两者都抽æ并伴有æ„识丧失。
[*]å—å½±å“的儿童在癫痫å‘作å‰æ™ºåŠ›æ£å¸¸ï¼Œä½†å¤§å¤šæ•°åœ¨ç—‡çŠ¶å‘作åŽå‡ºçŽ°è®¤çŸ¥å‡æ…¢æˆ–å¦ä¹ 困难。
[*]Tassinari 综åˆå¾çš„长期预åŽæ˜¯è°¨æ…Žçš„,大多数人需è¦ç»¼åˆæ²»ç–—。
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