高位肛门直肠畸形（直肠膀胱瘘）腹腔镜下临时脐带结肠造口术一例：三期微创手术
摘要这是首次报告三阶段腹腔镜辅助肛门直肠成形术 (LAARP) 与临时脐环结肠造口术旨在对患有高位肛门直肠畸形的男孩进行微创手术。手术安全进行，伤口很小，不显眼。带有临时脐环结肠造口术的 LAARP 是一种对高位肛门直肠畸形非常有用的治疗方法。
背景
Levitt 和 Peña 建议在为中高位肛门闭锁造口时在降结肠进行分结肠造口术。在日本，在许多设施中，环形结肠造口术是在乙状结肠或横结肠中针对中/高位肛门闭锁进行的。任何手术都会在上腹部或下腹部形成一个造口，闭合后会留下很大的手术伤口，并且会给接受过该手术的儿童带来很大的审美负担。我科自2000年开始对中高位肛门闭锁（持续性泄殖腔除外）进行脐部结肠造口术，取得了满意的功能和美观效果。这里报告的患者是第一例根据 Krinkenburg 分类的直肠膀胱瘘，或高位肛门闭锁，经腹腔镜辅助肛门直肠成形术治疗，采用临时脐环结肠造口术分三期进行，微创手术安全且伤口小不显眼。涉及腹腔镜辅助肛门直肠成形术和临时脐环结肠造口术的三期手术被认为是高位肛门直肠畸形的可行治疗策略。曾有腹腔镜手术的报道，将脐造口挖空用作摄像口，同时关闭造口。然而，这是首次报告三阶段腹腔镜手术，其中脐部未用作相机端口，脐部造口保持原样。
案例展示
患者为男婴，孕 35 周零 5 天，出生体重 1934 克。发现单脐动脉、左下肢内翻、肛门闭锁，入我院新生儿重症监护室。入院后仔细检查发现室间隔缺损、右融合肾和先天性肾积水、脊髓栓系综合征，考虑为VACTERL（椎体缺损、肛门闭锁、心脏缺损、气管食管瘘、肾畸形、肢体畸形）协会。关于肛门闭锁，出生时腹部超声提示直肠尿道瘘，随着腹胀加剧，选择结肠造口术，在脐部造口横结肠造口（图 1）。术后过程顺利，由于男孩出生后6个月体重超过6公斤，因此安排了肛肠成形术。术前尿道造影证实直肠膀胱瘘（图 2），诊断为高位肛门闭锁，我们决定进行腹腔镜辅助肛门直肠成形术。
图1脐造口。(A) 在脐带区域进行了环状结肠造口术。(B) 使用不可吸收缝合线以双管方式创建环形结肠造口术。宫城久之绘制的人物。
图 2(A) 增压结肠造影：(A) 检测到直肠膀胱瘘（箭头），诊断为高位肛门直肠畸形。(B) 出生时的胸部和腹部 X 光片显示骶骨畸形。
治疗
患者在全身麻醉下被置于截石位。首先进行了膀胱镜检查，通过检测膀胱颈部的瘘管来确诊直肠膀胱瘘管。在膀胱镜下将一根 6 Fr 的肾盆腔球囊导管置入直肠膀胱瘘，并在手术中用作直肠膀胱瘘的标志物。接下来进行了肛门直肠成形术。洗肠后脐部造口用薄膜敷料覆盖，防止粪便漏入术野。外科医生站在患者的左侧，两侧各有一名助手。第一个端口放置在左上腹部，并通过 Hasson 的开放式技术进行剖腹手术（该技术也用于腹腔镜脐尿管切除术）。确认无粘连后，插入5mm端口，在左侧腹部、右侧脐部和右侧腹部分别放置5mm VersaStep端口（Covidien，美国）。在四个端口中，上腹部的两个端口用于重新定位相机，通过它可以充分和圆周地观察直肠的侧壁和后壁以及整个瘘道。未插入摄像头的端口被助手用于部署操作。下腹部的两个端口被外科医生用来操纵镊子和能量装置（图 3）。
图 3 端口布置（用于腹腔镜辅助肛门直肠成形术）。第一个端口 (5 mm) 在左上腹部创建，另外的 5 mm 端口在左侧腹部、右上腹部和右侧腹部创建。宫城久之绘制的人物。
确定直肠并与腹膜后分离，找到直肠膀胱瘘管。检查了整个瘘道长度；插入 3-0 Nesporen NESCOSUTURE，结扎管道；并用Ligasure分离直肠侧。膀胱侧（至插入/结扎部位）和直肠残端均使用 ENDOLOOP 结扎并闭合成两层。通过同时使用神经刺激器，肛提肌和粗糙组织的中心被分离，并创建了一条牵引路径。在路线中插入彭罗斯排水管，并通过插入 8 号 - 3 号加宽路线。15 根 Hegar 探子穿过 Penrose 排水沟。从肛门侧插入一个 12 毫米端口，使用 4-0 Vicryl 在四个点锚定直肠通过该端口拉出，并通过使用 4-0 Vicryl 将直肠周向缝合到皮肤上完成异形成形术。
结果和后续行动
术后第七天进行膀胱造影，未发现膀胱憩室或渗漏。撤除尿道球囊后，确认自主排尿，患者于术后第8天出院。出院后，我们使用 Hegar 探条进行肛门扩张，并通过远端造口输注用琼脂果冻制备的假粪便。我们在肛门直肠切除术后 1 个月关闭了临时脐带结肠造口。未发现特别的术后并发症，患者于术后第七天出院。在肛门直肠成形术期间，通过将超声探头插入臀部区域的肛门成形术部位来确认直肠在肛门括约肌中心的位置。关闭临时脐结肠造口三个月后（图4），无并发症发生，可自行排便；然而，长期的随访是必要的。
图 4腹腔镜肛门直肠成形术和结肠造口闭合术后体表照片：仅可见4个5mm端口的疤痕，脐部伤口不明显。
事实上，该患者患有脊髓栓系综合征，在造口关闭 2 个月后由神经外科医生进行了松解手术。长期随访对于评估排便功能至关重要。
讨论
腹腔镜辅助肛门成形术已成为高位肛门直肠畸形的常用治疗方法。最近，也有一期和二期腹腔镜辅助肛肠成形术的报道。然而，在我们的设施中，三阶段手术被认为很重要。三期手术通过远端造口灌注假粪一段时间后关闭临时造口，改善肠道废用性萎缩，增加肛侧肠容量，防止肛门皮肤糜烂，便于简单肛门直肠术后排便功能的评估。儿童临时结肠造口闭合后缝线失败的发生率约为 3%，关闭前输注假粪便可能产生化学和物理效应。关于化学效应，Richardson等人报告称，将假粪便注入远端肠道有望通过细胞增生、肠肥大、绒毛伸长和肥大以及改善蠕动和粘液发育来诱导“适应”。将假粪便注入造口的远端也可以有效地防止细菌移位以及远端肠的废用性萎缩。关于物理效应，通过将假粪便注入远端造口，减少了口腔造口和远端造口之间的直径差异。将口腔和肛门肠道直径的比例降低到大约 2:1 被认为是安全端到端吻合术所必需的。出于这些原因，我们在肛门直肠成形术前的一段时间内进行假粪便输注。三期手术的另一个原因是，从覆盖造口的角度来看，它被认为是合适的，因为不能排除并发症的可能性，例如肛门直肠术后缝合失败。使用这种方法，即使在肛门直肠切除术当天也可以经口进食。
Cameron 和 Lauand以及 Hamada等人8报告了儿童脐带结肠造口术因中间肛门闭锁而在脐部进行环结肠造口术的患者报告 (1) 手术并发症极少，(2) 造口袋附着良好，(3) 易于造口护理，(4) 脐部外观极佳，以及 (5)没有其他腹部伤口作为手术的优点。我科从2000年开始对先天性巨结肠症和中高位肛门闭锁采用脐结肠造口术作为微创手术，以达到结肠造口闭合后手术伤口不显眼的效果。但是，如果计划在结肠造口术后进行腹腔镜手术，则插入脐部很困难，并且可能会增加包括感染在内的术后并发症，导致在选择脐部作为结肠造口部位时犹豫不决。如果在三期手术的脐结肠造口术后进行腹腔镜手术，由于脐部不能用于端口插入，预计手术过程会更加困难。然而，在本例中，我们通过保持脐造口原样，通过哈森的开放式技术放置第一个端口，并使用总共四个端口，顺利地进行了手术。尽管仍有改进的空间，但脐带结肠造口术被认为是值得评估的三阶段手术，有可能采用腹腔镜方法。在日本的许多机构中，对患有高型和中型肛门直肠畸形的儿童进行环形结肠造口术。
近日，有机构报道，环造口对尿路感染（UTI）的发病没有显着影响。然而，据报道，由于环状结肠造口术造口脱垂的风险高于分开式结肠造口术， 因此我们选择了执行环状结肠造口术的方法，例如采用双管方式创建具有高烟囱的结肠造口术使用非-可吸收缝线（图1）。关于术后伤口，脐带造口术不会留下与造口或附属装置相关的疤痕；唯一的疤痕在腹部两侧的 5 毫米端口位置。脐部的形状也适当自然（图5）。
图 5治疗方案：第一阶段：对于高位肛门闭锁，出生后12-24小时行脐造口术。第二阶段：当患儿体重达到6-7kg时进行腹腔镜肛门直肠成形术，开始向造口远端灌注假粪便。第三阶段：肛门直肠术后 1-2 个月进行结肠造口闭合。宫城久之绘制的人物。
对于中间肛门闭锁的根治性治疗，我们的设施进行了三阶段手术，即创建脐带造口、使用 Stephens 手术而不是腹腔镜造口术进行经骶会阴成形术，以及关闭造口。我们已经获得了美学和功能上都令人满意的结果，并且没有与腹部伤口相关的疤痕。
本研究的局限性在于随访时间较短且仍需评估排便功能。还需要评估其他案例。
总之，我们在临时脐带结肠造口术后进行了腹腔镜辅助肛门直肠成形术，没有出现任何问题。
该手术干扰腹腔镜手术的可能性被认为很低，临时脐环结肠造口术后三阶段腹腔镜辅助肛门直肠成形术被认为是一种对高位肛门直肠异常有用的微创手术。
学习要点
[*]脐结肠造口术在美学上是有利的，并且可以与微创手术相结合。
[*]临时脐带结肠造口术后可以进行腹腔镜手术。
[*]为避免并发症，建议通过三阶段手术关闭结肠造口。
[*]高位肛门直肠畸形可在临时脐带结肠造口术后通过腹腔镜辅助肛门直肠成形术治疗，微创，不留明显伤口。
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