å©´å„¿ TOF ä¿®å¤åŽæ€¥æ€§å±åŠç”Ÿå‘½çš„事件
æ述一å 2 å²çš„女å©å› 多次急性å±åŠç”Ÿå‘½çš„å‘作 (ALTEs) ä¼´å‘绀和呼å¸æš‚åœå°±è¯Šï¼Œå°½ç®¡ä¸¥æ ¼éµå¾ªçº¯é¥®é£Ÿï¼Œä½†é€šå¸¸å‘生在进食åŽã€‚她有一个å¤æ‚çš„æ–°ç”Ÿå„¿ç—…ç¨‹ï¼›å¦Šå¨ 30 周出生,产å‰è¯Šæ–为法洛四è”症,新生儿诊æ–为气管食管瘘 (TOF) 和食管é—é” (OA)——在婴儿早期修å¤ã€‚在她 6 个月大时首次å‘生 ALTE åŽï¼Œæ”¯æ°”管镜检查仅显示轻度气管软化 (TM),而上呼å¸é“ CT è¡€ç®¡é€ å½± (CTA) 未å‘现气管å—压。这是在原ä½ä½¿ç”¨æ°”管内 (ET) 管进行的(图 1A)。
图1(A) 6 个月大时在主动脉大血管起æºæ°´å¹³è¿›è¡Œçš„è½´æº CT 图åƒã€‚在气管内å¯ä»¥çœ‹åˆ°æ°”管导管的尖端,紧é 头臂动脉的åŽæ–¹ã€‚附带说明å³ä¸‹å¶å°–段实å˜ã€‚(B) 2 å²æ—¶åœ¨å¤´è‡‚åŠ¨è„‰æ°´å¹³è¿›è¡Œçš„è½´æº CT 图åƒã€‚气管被动脉压æ‰ï¼›å®ƒçš„å‰åŽå°ºå¯¸åªæœ‰ 2 毫米。
éšåŽçš„视频é€è§†æ˜¾ç¤ºé£Ÿç®¡ä¸Šæ®µå‡ºçŽ°é€ 影剂汇集,å¯èƒ½ä¸Žä¸€å®šç¨‹åº¦çš„食管ç‹çª„å’Œè¿åŠ¨éšœç¢æœ‰å…³ã€‚å»åˆå£ç‹çª„ (AS) 的诊æ–是 OA/TOF ä¿®å¤åŽæœ€å¸¸è§çš„并å‘症,考虑到æŒç»æœªèƒ½è¾¾åˆ°è¿›é£Ÿé‡Œç¨‹ç¢‘并伴有æŒä¹…的胃食管åæµç—…。有鉴于æ¤ï¼Œå¦‚果症状没有缓解,她将继ç»æŽ¥å—多å¦ç§‘评估,并æŒç»è¿›è¡Œ AS ç›æŸ¥ä»¥è¿›è¡Œå†…çª¥é•œæ‰©å¼ ã€‚åœ¨å¥¹ç”Ÿå‘½çš„ç¬¬äºŒå¹´ï¼Œéšç€ç—‡çŠ¶çš„åŠ é‡ï¼Œå†æ¬¡è¿›è¡Œ CTA 检查时,这次使用了喉罩,显示隆çªä¸Šæ–¹çš„æ— å动脉(头臂动脉)明显压迫å‰æ°”管(图 1B )。注æ„到气管呈“ç‹ç¼çŠ¶â€ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰å›ŠçŠ¶é£Ÿç®¡ï¼ˆå›¾ 1B)。很明显,泥状饮食在这个水平的食é“ä¸æ±‡é›†ï¼Œå¯¼è‡´åŽæ°”管å—åŽ‹ï¼Œè€Œå¼‚å¸¸çš„æ— å动脉则å‘å‰åŽ‹åœ¨æ°”管上(图 2 )。在头臂动脉固定术和气管固定术之å‰å¼€å§‹é¼»èƒƒç®¡ (NG) 喂养。在 3 个月的éšè®¿ä¸ï¼Œå¥¹ä»ç„¶åœ¨ NG 饲料ä¸å¹¶ä¸”æ£åœ¨èŒå£®æˆé•¿ï¼Œæ²¡æœ‰è¿›ä¸€æ¥çš„相关事件。
图 2三维气é“é‡å»ºï¼Œå‰åŽä½å’Œå·¦ä¾§ä½è§†å›¾ï¼Œåˆ†åˆ«æ˜¾ç¤ºæ°”管(米色)被头臂动脉(紫色)压缩,头臂动脉紧邻其å‰æ–¹ã€‚通气的肺实质以è“色显示。
å¼‚å¸¸çš„æ— å动脉对å‰æ°”管的压迫ä»ç„¶æ˜¯æœ€å¸¸è§çš„血管异常,首次æ述于 1948 年。åŽæ¥è€ƒè™‘了进一æ¥çš„纵隔拥挤,确定了 OA/TOF ä¿®å¤åŽå„¿ç«¥é£Ÿç®¡å¯¹åŽæ°”管的压迫。值得注æ„的是,与喂养相关的å射性呼å¸æš‚åœè¢«è®¤ä¸ºæ˜¯è¿™ç§ç»§å‘现象的特å¾æ€§è¡¨çŽ°ã€‚它通常会出现å„ç§å…¶ä»–呼å¸é“症状,包括呼å¸å˜ˆæ‚ã€æ…¢æ€§å’³å—½ã€å‘¼å¸å›°éš¾å’Œåå¤å‘¼å¸é“感染。åŒæ—¶å˜åœ¨çš„纵隔病å˜é€šå¸¸å¹¶å˜ï¼Œåœ¨è¿™ç§æƒ…况下,早期识别至关é‡è¦ã€‚对于有 OA/TOF ä¿®å¤ç—…å²ä¸”出现 ALTE 的儿童,应高度怀疑 TM,æ®æŠ¥é“其患病率在 65% 至 89% 之间,新生儿ã€å¹¼å„¿ä¹‹é—´å˜åœ¨å·®å¼‚å’Œé’少年。然而,其临床表现éšç€æ°”管塌陷的程度以åŠçºµéš”拥挤的å¤æ‚性而å˜åŒ–。ET 管对åˆå§‹ CTA 的支架效应ä»ç„¶æ˜¯è¯¥ç—…例的é‡è¦è¦å‘Šå’Œå¦ä¹ 点。它掩盖了 TM çš„å˜åœ¨ï¼Œè¿™ä½¿å¾—气管特别容易å—到å‰é¢æ— å动脉和åŽé¢é£Ÿç®¡æ‰©å¼ 引起的管腔缩å°çš„å½±å“,从而导致诊æ–延迟。从历å²ä¸Šçœ‹ï¼Œä¸Žæˆ‘们的病例相似的å射性呼å¸æš‚åœå„¿ç«¥æ›¾é€šè¿‡åŠ¨è„‰å›ºå®šæœ¯è¿›è¡Œç´§æ€¥æ‰‹æœ¯çŸ«æ£ä»¥ç–通气é“ã€‚å°†æ— å动脉悬åŠè‡³èƒ¸éª¨å·²è¢«è¯æ˜Žæ˜¯ä¸€ç§å®‰å…¨æœ‰æ•ˆçš„症状管ç†æ–¹æ³•ã€‚今天,手术适应症已ç»æ‰©å¤§åˆ°å…è®¸æ ¹æ®è¯Šæ–结果和与症状严é‡ç¨‹åº¦çš„相关性进行主观判æ–。大于 75% 的气管塌陷å¯èƒ½è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ä¸¥é‡çš„,需è¦å¹²é¢„ã€‚ä¼ ç»Ÿä¸Šï¼Œè¯Šæ–评估包括需è¦éº»é†‰çš„诊æ–性喉镜检查和支气管镜检查。包括光纤喉镜检查以åŠåŠ¨æ€ CT å’Œ MRI 在内的微创方å¼çš„引入为儿科人群æ供了å¯æ¯”较的诊æ–ä¿¡æ¯ã€‚病人的观点对我们æ¥è¯´ï¼Œä»Žæˆ‘们的女儿 30 周在急诊科出生的那一刻起,这就是一段å¯æ€•çš„旅程。我们知é“她有心è„缺陷,但我们ä¸çŸ¥é“她的食é“还没有完全形æˆï¼Œè¿™å°†æ˜¯å¹¶å‘症的开始。在去英国接å—心è„手术之å‰ï¼Œå¥¹åœ¨åŒ»é™¢åº¦è¿‡äº†å¤´å…个月;尽管它很æˆåŠŸï¼Œä½†ä»ç„¶ç»™æˆ‘们留下了一些问题。她开始出现抑éƒç—‡ï¼Œå¥¹å®žé™…上需è¦å¿ƒè‚ºå¤è‹æœ¯ï¼Œè¿™æ˜¯æœ€å¯æ€•çš„事情——看到我们的å©åèººåœ¨é‚£é‡Œæ¯«æ— ç”Ÿæ°”ï¼Œè€Œä¸€ä¸ªé™Œç”Ÿäººï¼Œç”šè‡³æœ‰æ—¶æˆ‘ä¸å¾—ä¸ä¸ºå¥¹å·¥ä½œã€‚æ¯æ¬¡å¥¹ä½è¿›åŒ»é™¢æ—¶ï¼Œå°½ç®¡å¥¹å¾—到了很好的照顾,但我们ä¸æ–收到回å¤è¯´å¥¹æ˜¯è¢«ä»€ä¹ˆä¸œè¥¿å™Žä½äº†ï¼Œè€Œæˆ‘们åªæ˜¯çŸ¥é“情况并éžå¦‚æ¤ã€‚我们æ¯å¤©éƒ½ç”Ÿæ´»åœ¨è¾¹ç¼˜ï¼Œä¸çŸ¥é“今天是å¦ä¼šæ˜¯ç¾Žå¥½çš„一天,或者她是å¦ä¼šå†æ¬¡å‘作,没有氧气让情况å˜å¾—æ›´åŠ å¯æ€•ã€‚最近,å‘现她需è¦è¿›è¡Œå¦ä¸€æ¬¡æ‰‹æœ¯ï¼Œä»¤æˆ‘们高兴的是,æ¤åŽå¥¹å†ä¹Ÿæ²¡æœ‰å‘作过。对我ã€æˆ‘的妻å和我们的五个å©åæ¥è¯´ï¼Œè¿™æ˜¯æœ€é•¿å’Œæœ€å¯æ€•çš„两年åŠã€‚我必须说,两家医院的医护人员都是我们ç»å¯¹çš„英雄,确ä¿æˆ‘们的å©å今天ä»ç„¶å’Œæˆ‘们在一起,我们将永远感激ä¸å·²ã€‚
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[*]食管é—é”/气管食管瘘修å¤åŽå‡ºçŽ°æ€¥æ€§å±åŠç”Ÿå‘½çš„患者,尤其是有é¤åŽæ¶åŒ–ç—…å²çš„患者,应考虑å‰æ–¹æ— å动脉和åŽæ–¹æ‰©å¼ 的食管压迫气管。
[*]气管内导管支架置入术å¯æŽ©ç›–气管软化和气管å—åŽ‹ï¼Œå› æ¤éœ€è¦ä»”细考虑æˆåƒæ–¹å¼åŠå…¶å®žæ–½æ¡ä»¶ã€‚
[*]对于有症状的气管å—压儿童,必须考虑紧急诊æ–评估和手术转诊。
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