婴儿 TOF 修复后急性危及生命的事件
描述一名 2 岁的女孩因多次急性危及生命的发作 (ALTEs) 伴发绀和呼吸暂停就诊，尽管严格遵循纯饮食，但通常发生在进食后。她有一个复杂的新生儿病程；妊娠 30 周出生，产前诊断为法洛四联症，新生儿诊断为气管食管瘘 (TOF) 和食管闭锁 (OA)——在婴儿早期修复。在她 6 个月大时首次发生 ALTE 后，支气管镜检查仅显示轻度气管软化 (TM)，而上呼吸道 CT 血管造影 (CTA) 未发现气管受压。这是在原位使用气管内 (ET) 管进行的（图 1A）。
图1(A) 6 个月大时在主动脉大血管起源水平进行的轴源 CT 图像。在气管内可以看到气管导管的尖端，紧靠头臂动脉的后方。附带说明右下叶尖段实变。(B) 2 岁时在头臂动脉水平进行的轴源 CT 图像。气管被动脉压扁；它的前后尺寸只有 2 毫米。
随后的视频透视显示食管上段出现造影剂汇集，可能与一定程度的食管狭窄和运动障碍有关。吻合口狭窄 (AS) 的诊断是 OA/TOF 修复后最常见的并发症，考虑到持续未能达到进食里程碑并伴有持久的胃食管反流病。有鉴于此，如果症状没有缓解，她将继续接受多学科评估，并持续进行 AS 筛查以进行内窥镜扩张。在她生命的第二年，随着症状的加重，再次进行 CTA 检查时，这次使用了喉罩，显示隆突上方的无名动脉（头臂动脉）明显压迫前气管（图 1B ）。注意到气管呈“狭缝状”，并伴有囊状食管（图 1B）。很明显，泥状饮食在这个水平的食道中汇集，导致后气管受压，而异常的无名动脉则向前压在气管上（图 2 ）。在头臂动脉固定术和气管固定术之前开始鼻胃管 (NG) 喂养。在 3 个月的随访中，她仍然在 NG 饲料中并且正在茁壮成长，没有进一步的相关事件。
图 2三维气道重建，前后位和左侧位视图，分别显示气管（米色）被头臂动脉（紫色）压缩，头臂动脉紧邻其前方。通气的肺实质以蓝色显示。
异常的无名动脉对前气管的压迫仍然是最常见的血管异常，首次描述于 1948 年。后来考虑了进一步的纵隔拥挤，确定了 OA/TOF 修复后儿童食管对后气管的压迫。值得注意的是，与喂养相关的反射性呼吸暂停被认为是这种继发现象的特征性表现。它通常会出现各种其他呼吸道症状，包括呼吸嘈杂、慢性咳嗽、呼吸困难和反复呼吸道感染。同时存在的纵隔病变通常并存，在这种情况下，早期识别至关重要。对于有 OA/TOF 修复病史且出现 ALTE 的儿童，应高度怀疑 TM，据报道其患病率在 65% 至 89% 之间，新生儿、幼儿之间存在差异和青少年。然而，其临床表现随着气管塌陷的程度以及纵隔拥挤的复杂性而变化。ET 管对初始 CTA 的支架效应仍然是该病例的重要警告和学习点。它掩盖了 TM 的存在，这使得气管特别容易受到前面无名动脉和后面食管扩张引起的管腔缩小的影响，从而导致诊断延迟。从历史上看，与我们的病例相似的反射性呼吸暂停儿童曾通过动脉固定术进行紧急手术矫正以疏通气道。将无名动脉悬吊至胸骨已被证明是一种安全有效的症状管理方法。今天，手术适应症已经扩大到允许根据诊断结果和与症状严重程度的相关性进行主观判断。大于 75% 的气管塌陷可能被认为是严重的，需要干预。传统上，诊断评估包括需要麻醉的诊断性喉镜检查和支气管镜检查。包括光纤喉镜检查以及动态 CT 和 MRI 在内的微创方式的引入为儿科人群提供了可比较的诊断信息。病人的观点对我们来说，从我们的女儿 30 周在急诊科出生的那一刻起，这就是一段可怕的旅程。我们知道她有心脏缺陷，但我们不知道她的食道还没有完全形成，这将是并发症的开始。在去英国接受心脏手术之前，她在医院度过了头六个月；尽管它很成功，但仍然给我们留下了一些问题。她开始出现抑郁症，她实际上需要心肺复苏术，这是最可怕的事情——看到我们的孩子躺在那里毫无生气，而一个陌生人，甚至有时我不得不为她工作。每次她住进医院时，尽管她得到了很好的照顾，但我们不断收到回复说她是被什么东西噎住了，而我们只是知道情况并非如此。我们每天都生活在边缘，不知道今天是否会是美好的一天，或者她是否会再次发作，没有氧气让情况变得更加可怕。最近，发现她需要进行另一次手术，令我们高兴的是，此后她再也没有发作过。对我、我的妻子和我们的五个孩子来说，这是最长和最可怕的两年半。我必须说，两家医院的医护人员都是我们绝对的英雄，确保我们的孩子今天仍然和我们在一起，我们将永远感激不已。
学习要点
[*]食管闭锁/气管食管瘘修复后出现急性危及生命的患者，尤其是有餐后恶化病史的患者，应考虑前方无名动脉和后方扩张的食管压迫气管。
[*]气管内导管支架置入术可掩盖气管软化和气管受压，因此需要仔细考虑成像方式及其实施条件。
[*]对于有症状的气管受压儿童，必须考虑紧急诊断评估和手术转诊。
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