咯血的罕见原因：支气管肺隔离症
摘要支气管肺隔离症是一种罕见的先天性下呼吸道肺部异常，包括不与气管支气管树相通的异常和无功能的肺组织，以及体循环供血异常和静脉引流变化。肺隔离症的发生率约为所有先天性肺畸形的0.15%～6.4%。常见的表现是咳嗽和咳痰。误诊病例可能表现为反复感染和咯血。胸部增强 CT 是首选的成像方式。这是一名 32 岁女性因咳嗽和咯血就诊的病例报告。胸部 CT 显示左下叶多房性肿块样病变，有来自腹腔丛的供血动脉和通过正常左肺静脉的静脉引流。根据 CT 胸部表现，诊断为叶内肺隔离症。患者由心胸外科医生复查，并接受了肺隔离手术切除术。常见的表现特征是咳嗽和咳痰。误诊病例可能表现为反复感染和咯血。胸部增强 CT 是首选的成像方式。
背景
支气管肺隔离症分为叶内型和叶外型。最常见的类型是肺叶内隔离症，它通常位于正常肺的下叶，没有胸膜覆盖。叶内亚型占肺隔离症的 75%，男性和女性的发病率相似。相反，叶外隔离位于具有胸膜覆盖物的正常肺之外。它约占支气管肺隔离症的 25%，通常与其他先天性异常有关，并且通常在早期就被诊断出来。这是一例 32 岁女性的叶内肺隔离症病例报告。
案例展示
一名 32 岁的女性因中度咯血 1 周并伴有隐隐约约的胸痛和胸闷而入院。没有相关症状，包括发烧、体重减轻、食欲不振和呼吸困难。她过去曾接受过甲状腺切除术，但在此次入院前从未接受过胸部 X 光检查。检查时，注意到左侧底部的空气进入减少，室内空气中的氧饱和度为 97%。初步血液结果显示白细胞计数略有升高，伴有中性粒细胞增多和 C 反应蛋白轻度升高。入院时的胸部 X 光片显示左下区不均匀混浊（图 1）。腹部和骨盆超声检查正常。根据上述信息，初步诊断为社区获得性肺炎，并根据当地信任协议开始使用经验性抗生素。然而，她继续间歇性轻度咯血。
图1入院时进行胸部 X 光检查。
鉴于对治疗的反应不佳，血红蛋白从 129 g/L 下降到 103 g/L，进行了胸部增强 CT，显示多房囊性实性肿块，具有低密度病变和来自腹腔的供血血管动脉，提示叶内支气管肺隔离症（图 2-6）。腹部和骨盆超声未见异常。
图 2胸部 CT 造影剂（肺窗）显示进食血管进入隔离肺。
图 3胸部增强 CT（纵隔窗）显示从腹腔神经丛进入隔离肺的供血血管。
图 4胸部（纵隔窗）CT 显示血管起源于腹腔神经丛。
图 5胸部 CT（轴向视图）显示多个囊性病变。
图 6胸部 CT（纵隔窗）显示滋养血管有多个囊性病变。
叶内支气管肺隔离症的诊断是根据病史和影像学检查结果做出的。该患者使用抗生素和氨甲环酸进行保守治疗，随后由心胸外科医生进行复查，他们建议在完成抗生素治疗后进行门诊复查。该患者接受了电视辅助胸腔镜手术 (VATS) 切除隔离肺，术后恢复良好。后续胸部 X 光检查显示低肺容量与左下肺叶切除术相符，而没有先前的实变（图 7）。
图 7术后胸部 X 光显示低肺容量与左下肺叶切除术相符，没有先前的实变。切除节段的组织病理学证实了叶内肺隔离症的诊断。
调查
胸部增强 CT 和胸部 X 光检查（术前和术后）。
腹部和骨盆超声。
鉴别诊断
先天性膈疝。
纵隔肿瘤，如畸胎瘤和神经母细胞瘤。
支气管囊肿。
治疗
患者进行了左侧 VATS，以切除被隔离的左肺下叶。
术后组织病理学标本证实了与叶内隔离症一致的特征。
结果和后续行动
未发现术后即刻并发症。
患者出院后建议在 3 个月后复查胸部 X 光片。
讨论
叶内肺隔离症是一种相对罕见的先天性异常，很少有关于成年期初步诊断的报道。叶内隔离最常见的位置是肺的后基底段，近三分之二出现在左肺。相关的先天性异常在叶内隔离症中并不常见。一些患者没有症状，而另一些患者可能会出现持续咳嗽、咳痰和咯血。
通常通过胸部 CT 等影像学检查进行诊断，部分患者可能需要进行血管造影。在叶内隔离症中，72% 的异常全身动脉供应通过胸降主动脉供应，21% 的病例来自腹主动脉及其分支，3% 的病例来自肋间动脉，很少来自锁骨下动脉，胸内动脉和心包膈动脉。在我们的案例中，血液供应来自很少见的腹腔干。
胸部CT有效地诊断了病情，也描绘了该病例的解剖结构，这对手术切除很有帮助。
胸部 X 光检查可为肺隔离症提供诊断线索。过去，主动脉造影常用于诊断。然而，识别肺隔离症的金标准是 CT/MR 血管造影，因为它可以确认解剖结构，还可以识别异常的全身动脉供应和静脉引流。
可以观察无症状的患者，而反复出现症状的患者需要手术切除游离节段。
其他治疗方式包括动脉栓塞，特别是在具有单一特征良好的全身动脉供应并伴有高输出性心力衰竭的病变中。
学习要点
[*]诊断成人先天性畸形病例可能具有挑战性。因此，对于不明原因的咯血患者，应考虑广泛的鉴别诊断。
[*]来自腹腔轴的供血血管只能通过对比增强 CT 显示，因此当有疑问时考虑通过对比增强成像或在极少数情况下通过侵入性血管造影术进行血管造影。
[*]及时诊断和治疗不仅可以最大限度地减少患者的痛苦，还可以减轻医疗系统的负担。
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