咯血的罕è§åŽŸå› :支气管肺隔离症
摘è¦æ”¯æ°”管肺隔离症是一ç§ç½•è§çš„先天性下呼å¸é“肺部异常,包括ä¸ä¸Žæ°”ç®¡æ”¯æ°”ç®¡æ ‘ç›¸é€šçš„å¼‚å¸¸å’Œæ— åŠŸèƒ½çš„è‚ºç»„ç»‡ï¼Œä»¥åŠä½“循环供血异常和é™è„‰å¼•æµå˜åŒ–。肺隔离症的å‘生率约为所有先天性肺畸形的0.15%~6.4%。常è§çš„表现是咳嗽和咳痰。误诊病例å¯èƒ½è¡¨çŽ°ä¸ºåå¤æ„ŸæŸ“和咯血。胸部增强 CT 是首选的æˆåƒæ–¹å¼ã€‚这是一å 32 å²å¥³æ€§å› 咳嗽和咯血就诊的病例报告。胸部 CT 显示左下å¶å¤šæˆ¿æ€§è‚¿å—æ ·ç—…å˜ï¼Œæœ‰æ¥è‡ªè…¹è…”丛的供血动脉和通过æ£å¸¸å·¦è‚ºé™è„‰çš„é™è„‰å¼•æµã€‚æ ¹æ® CT 胸部表现,诊æ–为å¶å†…肺隔离症。患者由心胸外科医生å¤æŸ¥ï¼Œå¹¶æŽ¥å—了肺隔离手术切除术。常è§çš„表现特å¾æ˜¯å’³å—½å’Œå’³ç—°ã€‚误诊病例å¯èƒ½è¡¨çŽ°ä¸ºåå¤æ„ŸæŸ“和咯血。胸部增强 CT 是首选的æˆåƒæ–¹å¼ã€‚
背景
支气管肺隔离症分为å¶å†…åž‹å’Œå¶å¤–型。最常è§çš„类型是肺å¶å†…隔离症,它通常ä½äºŽæ£å¸¸è‚ºçš„下å¶ï¼Œæ²¡æœ‰èƒ¸è†œè¦†ç›–。å¶å†…亚型å 肺隔离症的 75%,男性和女性的å‘病率相似。相å,å¶å¤–隔离ä½äºŽå…·æœ‰èƒ¸è†œè¦†ç›–物的æ£å¸¸è‚ºä¹‹å¤–。它约å 支气管肺隔离症的 25%,通常与其他先天性异常有关,并且通常在早期就被诊æ–出æ¥ã€‚这是一例 32 å²å¥³æ€§çš„å¶å†…肺隔离症病例报告。
案例展示
一å 32 å²çš„å¥³æ€§å› ä¸åº¦å’¯è¡€ 1 周并伴有éšéšçº¦çº¦çš„胸痛和胸闷而入院。没有相关症状,包括å‘烧ã€ä½“é‡å‡è½»ã€é£Ÿæ¬²ä¸æŒ¯å’Œå‘¼å¸å›°éš¾ã€‚她过去曾接å—过甲状腺切除术,但在æ¤æ¬¡å…¥é™¢å‰ä»ŽæœªæŽ¥å—过胸部 X 光检查。检查时,注æ„到左侧底部的空气进入å‡å°‘,室内空气ä¸çš„氧饱和度为 97%。åˆæ¥è¡€æ¶²ç»“果显示白细胞计数略有å‡é«˜ï¼Œä¼´æœ‰ä¸æ€§ç²’细胞增多和 C å应蛋白轻度å‡é«˜ã€‚入院时的胸部 X 光片显示左下区ä¸å‡åŒ€æ··æµŠï¼ˆå›¾ 1)。腹部和骨盆超声检查æ£å¸¸ã€‚æ ¹æ®ä¸Šè¿°ä¿¡æ¯ï¼Œåˆæ¥è¯Šæ–ä¸ºç¤¾åŒºèŽ·å¾—æ€§è‚ºç‚Žï¼Œå¹¶æ ¹æ®å½“地信任å议开始使用ç»éªŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ ã€‚ç„¶è€Œï¼Œå¥¹ç»§ç»é—´æ‡æ€§è½»åº¦å’¯è¡€ã€‚
图1入院时进行胸部 X 光检查。
鉴于对治疗的å应ä¸ä½³ï¼Œè¡€çº¢è›‹ç™½ä»Ž 129 g/L 下é™åˆ° 103 g/L,进行了胸部增强 CT,显示多房囊性实性肿å—,具有低密度病å˜å’Œæ¥è‡ªè…¹è…”的供血血管动脉,æ示å¶å†…支气管肺隔离症(图 2-6)。腹部和骨盆超声未è§å¼‚常。
图 2胸部 CT é€ å½±å‰‚ï¼ˆè‚ºçª—ï¼‰æ˜¾ç¤ºè¿›é£Ÿè¡€ç®¡è¿›å…¥éš”ç¦»è‚ºã€‚
图 3胸部增强 CT(纵隔窗)显示从腹腔神ç»ä¸›è¿›å…¥éš”离肺的供血血管。
图 4胸部(纵隔窗)CT 显示血管起æºäºŽè…¹è…”神ç»ä¸›ã€‚
图 5胸部 CT(轴å‘视图)显示多个囊性病å˜ã€‚
图 6胸部 CT(纵隔窗)显示滋养血管有多个囊性病å˜ã€‚
å¶å†…支气管肺隔离症的诊æ–æ˜¯æ ¹æ®ç—…å²å’Œå½±åƒå¦æ£€æŸ¥ç»“æžœåšå‡ºçš„ã€‚è¯¥æ‚£è€…ä½¿ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ å’Œæ°¨ç”²çŽ¯é…¸è¿›è¡Œä¿å®ˆæ²»ç–—,éšåŽç”±å¿ƒèƒ¸å¤–科医生进行å¤æŸ¥ï¼Œä»–们建议在完æˆæŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—åŽè¿›è¡Œé—¨è¯Šå¤æŸ¥ã€‚该患者接å—了电视辅助胸腔镜手术 (VATS) 切除隔离肺,术åŽæ¢å¤è‰¯å¥½ã€‚åŽç»èƒ¸éƒ¨ X 光检查显示低肺容é‡ä¸Žå·¦ä¸‹è‚ºå¶åˆ‡é™¤æœ¯ç›¸ç¬¦ï¼Œè€Œæ²¡æœ‰å…ˆå‰çš„实å˜ï¼ˆå›¾ 7)。
图 7术åŽèƒ¸éƒ¨ X 光显示低肺容é‡ä¸Žå·¦ä¸‹è‚ºå¶åˆ‡é™¤æœ¯ç›¸ç¬¦ï¼Œæ²¡æœ‰å…ˆå‰çš„实å˜ã€‚切除节段的组织病ç†å¦è¯å®žäº†å¶å†…肺隔离症的诊æ–。
调查
胸部增强 CT 和胸部 X 光检查(术å‰å’Œæœ¯åŽï¼‰ã€‚
腹部和骨盆超声。
鉴别诊æ–
先天性膈ç–。
纵隔肿瘤,如畸胎瘤和神ç»æ¯ç»†èƒžç˜¤ã€‚
支气管囊肿。
治疗
患者进行了左侧 VATS,以切除被隔离的左肺下å¶ã€‚
术åŽç»„织病ç†å¦æ ‡æœ¬è¯å®žäº†ä¸Žå¶å†…隔离症一致的特å¾ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
未å‘现术åŽå³åˆ»å¹¶å‘症。
患者出院åŽå»ºè®®åœ¨ 3 个月åŽå¤æŸ¥èƒ¸éƒ¨ X 光片。
讨论
å¶å†…肺隔离症是一ç§ç›¸å¯¹ç½•è§çš„先天性异常,很少有关于æˆå¹´æœŸåˆæ¥è¯Šæ–的报é“。å¶å†…隔离最常è§çš„ä½ç½®æ˜¯è‚ºçš„åŽåŸºåº•æ®µï¼Œè¿‘三分之二出现在左肺。相关的先天性异常在å¶å†…隔离症ä¸å¹¶ä¸å¸¸è§ã€‚一些患者没有症状,而å¦ä¸€äº›æ‚£è€…å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°æŒç»å’³å—½ã€å’³ç—°å’Œå’¯è¡€ã€‚
通常通过胸部 CT ç‰å½±åƒå¦æ£€æŸ¥è¿›è¡Œè¯Šæ–,部分患者å¯èƒ½éœ€è¦è¿›è¡Œè¡€ç®¡é€ 影。在å¶å†…隔离症ä¸ï¼Œ72% 的异常全身动脉供应通过胸é™ä¸»åŠ¨è„‰ä¾›åº”,21% 的病例æ¥è‡ªè…¹ä¸»åŠ¨è„‰åŠå…¶åˆ†æ”¯ï¼Œ3% 的病例æ¥è‡ªè‚‹é—´åŠ¨è„‰ï¼Œå¾ˆå°‘æ¥è‡ªé”骨下动脉,胸内动脉和心包膈动脉。在我们的案例ä¸ï¼Œè¡€æ¶²ä¾›åº”æ¥è‡ªå¾ˆå°‘è§çš„腹腔干。
胸部CT有效地诊æ–了病情,也æ绘了该病例的解剖结构,这对手术切除很有帮助。
胸部 X 光检查å¯ä¸ºè‚ºéš”离症æ供诊æ–çº¿ç´¢ã€‚è¿‡åŽ»ï¼Œä¸»åŠ¨è„‰é€ å½±å¸¸ç”¨äºŽè¯Šæ–ã€‚ç„¶è€Œï¼Œè¯†åˆ«è‚ºéš”ç¦»ç—‡çš„é‡‘æ ‡å‡†æ˜¯ CT/MR è¡€ç®¡é€ å½±ï¼Œå› ä¸ºå®ƒå¯ä»¥ç¡®è®¤è§£å‰–结构,还å¯ä»¥è¯†åˆ«å¼‚常的全身动脉供应和é™è„‰å¼•æµã€‚
å¯ä»¥è§‚å¯Ÿæ— ç—‡çŠ¶çš„æ‚£è€…ï¼Œè€Œåå¤å‡ºçŽ°ç—‡çŠ¶çš„患者需è¦æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤æ¸¸ç¦»èŠ‚段。
其他治疗方å¼åŒ…æ‹¬åŠ¨è„‰æ “å¡žï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯åœ¨å…·æœ‰å•ä¸€ç‰¹å¾è‰¯å¥½çš„全身动脉供应并伴有高输出性心力衰ç«çš„ç—…å˜ä¸ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]诊æ–æˆäººå…ˆå¤©æ€§ç•¸å½¢ç—…例å¯èƒ½å…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ã€‚å› æ¤ï¼Œå¯¹äºŽä¸æ˜ŽåŽŸå› 的咯血患者,应考虑广泛的鉴别诊æ–。
[*]æ¥è‡ªè…¹è…”轴的供血血管åªèƒ½é€šè¿‡å¯¹æ¯”增强 CT æ˜¾ç¤ºï¼Œå› æ¤å½“有疑问时考虑通过对比增强æˆåƒæˆ–在æžå°‘æ•°æƒ…å†µä¸‹é€šè¿‡ä¾µå…¥æ€§è¡€ç®¡é€ å½±æœ¯è¿›è¡Œè¡€ç®¡é€ å½±ã€‚
[*]åŠæ—¶è¯Šæ–和治疗ä¸ä»…å¯ä»¥æœ€å¤§é™åº¦åœ°å‡å°‘患者的痛苦,还å¯ä»¥å‡è½»åŒ»ç–—系统的负担。
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