先天性食管æ—ç–并å‘肺炎的å°å©´å„¿
æ述一å 13 å‘¨å¤§çš„å¥³å©´å› å’³å—½ã€å–‚养困难ã€å‘•å和呼å¸æ€¥ä¿ƒ 5 天到三级医院就诊。她以å‰èº«ä½“很好,她的体é‡å›¾éµå¾ªå¹´é¾„åˆ«ä½“é‡ Z 分数的ä¸ä½æ•°ï¼Œå¹¶ä¸”她的å…疫记录是最新的。怀å•æœŸé—´æ²¡æœ‰è¿›è¡Œäº§å‰è¶…å£°æ£€æŸ¥ã€‚è¯¥å©´å„¿æ²¡æœ‰ç»“æ ¸åˆ†æžæ†èŒæˆ– SARS-CoV-2 接触å²ã€‚è¯¥å©´å„¿å› ç¤¾åŒºèŽ·å¾—æ€§è‚ºç‚Žçš„ä¸´æ—¶è¯Šæ–而入院接å—进一æ¥è°ƒæŸ¥ã€‚在室内空气ä¸ï¼Œå¥¹çš„氧饱和度为 98%,呼å¸é¢‘率为 38 次/分钟,没有呼å¸çª˜è¿«çš„迹象。检查时,未å‘现明显的畸形特å¾ï¼Œæ‚£è€…看起æ¥è¥å…»è‰¯å¥½ã€‚
胸部å¬è¯Šå‘现å³ä¾§é€šæ°”å‡å°‘ï¼Œæ— æ»å‘音或喘æ¯ã€‚HIV PCR 检测呈阴性;全血细胞计数显示白细胞计数æ£å¸¸ï¼ŒCå应蛋白<1 mg/L。5 天åŽè¡€åŸ¹å…»å‘ˆé˜´æ€§ï¼Œé¼»å’½æŠ½å¸ç‰©ä¸æœªåˆ†ç¦»å‡ºç—…毒。72 å°æ—¶åŽåœæ¢é˜¿èŽ«è¥¿æž—/克拉维酸治疗。胸片(图 1Aã€B)显示å³ä¸‹èƒ¸è…”有软组织肿å—,ä¸å¤®é€äº®ï¼Œå³ä¸å¶å’Œä¸Šå¶è·¨è¶Šä¸çº¿æ‰©å¼ ,éšä¹‹è€Œæ¥çš„心è„å‘左移ä½ã€‚左侧肋骨å¯è§èƒƒæ³¡ã€‚这促使进行 CT 扫æ以评估胸部肿å—(图 2Aã€B),这è¯å®žäº†æœ€åˆèƒ¸ç‰‡çš„å‘çŽ°ï¼Œé™¤äº†èƒ¸è…”å†…çš„è‚ å£å’Œç®¡è…”å°è¿¹ã€‚è¿™å过æ¥åˆä¿ƒä½¿äº†ä¸€é¡¹ä¸Šæ¶ˆåŒ–é“ç ”ç©¶ï¼ˆå›¾ 2Cã€D)ï¼Œè¿™è¡¨æ˜Žé€ å½±å‰‚é€šè¿‡ä½äºŽèƒ¸è…”内的胃食管交界处,以åŠèƒƒåº•ä¸Žé£Ÿç®¡ä¸€èµ·ç–出进入å³åŠèƒ¸è…”,这与混åˆåž‹é£Ÿç®¡æ—滑动型的诊æ–一致ç–。胃体ä¿ç•™åœ¨å·¦èƒéª¨å†…,这说明在 X 线平片上æ£å¸¸è§£å‰–ä½ç½®è§‚察到胃泡。
图1X 线平片:一å 13 周大女å©çš„æ£é¢ (A) 和侧ä½èƒ¸ç‰‡ (B) 显示å³ä¸‹èƒ¸è…”软组织肿å—,边缘é”利,凸出上缘(白色ç®å¤´ï¼‰å’Œä¸å¤®æ°”体é€äº®åŒºã€‚å·¦èƒéª¨æœ‰ä¸€ä¸ªå¯è§çš„“胃泡â€ã€‚心è„å‘左移ä½ï¼Œå³è‚ºçªå‡ºä¸çº¿ï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰æœ‰èƒ¸éª¨åŽçªå‡ºã€‚
图 2胸部 CT 扫æ。具有软组织 (A) 和肺窗 (B) çš„è½´ä½ CT 图åƒè¯å®žå·¦åŠèƒ¸åŽæ–¹çš„软组织肿å—带有ä¸å¤®æ°”穴,导致左下å¶éƒ¨åˆ†è‚ºä¸å¼ å’Œå³ä¸å¶è¿‡åº¦æ‰©å¼ 穿过ä¸çº¿èƒ¸éª¨åŽæ°´å¹³ã€‚肺窗æ示肿å—ç”±è‚ å£å’Œç®¡è…”组æˆã€‚心è„移ä½è‡³å·¦ä¸Šæ¶ˆåŒ–é“系列:上消化é“ç ”ç©¶çš„æ—©æœŸåžå’½é˜¶æ®µ (C) 和晚期胃充盈阶段 (D) 表明胸腔ä¸çš„胃食管交界处和å³èƒ¸è…”内的胃底充盈沿ç€é£Ÿé“,与混åˆåž‹é£Ÿé“æ—“滚动â€å’Œæ»‘动型ç–ä¿æŒä¸€è‡´ã€‚
通过第å…肋间隙进行å³ä¾§å¼€èƒ¸æ‰‹æœ¯ã€‚食管和大ç–囊被识别并å°å¿ƒåœ°ç§»åŠ¨åˆ°æ¨ªè†ˆè†œçš„水平。对裂å”ç–进行了 Belsey åž‹ä¿®å¤ï¼›å‘åŽæ”¾ç½®è£‚å”ç¼åˆçº¿ï¼Œé€šè¿‡åœ¨è£‚å”水平从食é“穿过横膈膜到胃底å£ç¼åˆèƒƒæ¥ç¼©å°èƒƒã€‚éšåŽå°†é£Ÿç®¡è£‚å”çš„åŽéƒ¨ç¼åˆçº¿ç³»å¥½ï¼Œå¹¶ç§»åŠ¨è¿œç«¯é£Ÿç®¡ä»¥èŽ·å¾—足够的长度,以便整个胃å¯ä»¥ç¼©å°åˆ°æ¨ªè†ˆè†œä¸‹æ–¹ã€‚婴儿的术åŽè¿‡ç¨‹å¹¶ä¸å¤æ‚,åŽç»å¯¹æ¯”ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œèƒƒé€šå¸¸ä½äºŽæ¨ªè†ˆè†œä¸‹æ–¹ã€‚裂å”ç–在å°å©´å„¿ä¸å¹¶ä¸å¸¸è§ã€‚儿科年龄组的这些缺陷大多数是获得性的,先天性食管裂å”ç–很少è§ã€‚裂å”ç–由滑动型 (95%) 或食管æ—åž‹ (5%) 组æˆã€‚在滑动型ç–的情况下,胃食管交界处å‘上移动到胸腔内ä½ç½®ã€‚在食管æ—ç–的情况下,胃的一部分沿ç€èƒƒé£Ÿç®¡äº¤ç•Œå¤„移入胸腔,而胃食管交界处的ä½ç½®å›ºå®šåœ¨æ¨ªè†ˆè†œæ°´å¹³ä¸‹æ–¹ã€‚在åŽä¸€ç§æƒ…况下,çªå‡ºçš„胃囊ä½äºŽåŽçºµéš”内。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å°å©´å„¿çš„先天性食管æ—ç–å¯è¡¨çŽ°ä¸ºè‚ºç‚Žã€‚
[*]食管裂å”ç–在å°å©´å„¿ä¸å¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œå…ˆå¤©æ€§é£Ÿç®¡è£‚å”ç–很少è§ã€‚
[*]å°å©´å„¿çš„食管裂å”ç–必须与其他先天性肺囊性病å˜ç›¸é‰´åˆ«ã€‚
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