先天性食管旁疝并发肺炎的小婴儿
描述一名 13 周大的女婴因咳嗽、喂养困难、呕吐和呼吸急促 5 天到三级医院就诊。她以前身体很好，她的体重图遵循年龄别体重 Z 分数的中位数，并且她的免疫记录是最新的。怀孕期间没有进行产前超声检查。该婴儿没有结核分枝杆菌或 SARS-CoV-2 接触史。该婴儿因社区获得性肺炎的临时诊断而入院接受进一步调查。在室内空气中，她的氧饱和度为 98%，呼吸频率为 38 次/分钟，没有呼吸窘迫的迹象。检查时，未发现明显的畸形特征，患者看起来营养良好。
胸部听诊发现右侧通气减少，无捻发音或喘息。HIV PCR 检测呈阴性；全血细胞计数显示白细胞计数正常，C反应蛋白<1 mg/L。5 天后血培养呈阴性，鼻咽抽吸物中未分离出病毒。72 小时后停止阿莫西林/克拉维酸治疗。胸片（图 1A、B）显示右下胸腔有软组织肿块，中央透亮，右中叶和上叶跨越中线扩张，随之而来的心脏向左移位。左侧肋骨可见胃泡。这促使进行 CT 扫描以评估胸部肿块（图 2A、B），这证实了最初胸片的发现，除了胸腔内的肠壁和管腔印迹。这反过来又促使了一项上消化道研究（图 2C、D)，这表明造影剂通过位于胸腔内的胃食管交界处，以及胃底与食管一起疝出进入右半胸腔，这与混合型食管旁滑动型的诊断一致疝。胃体保留在左胁骨内，这说明在 X 线平片上正常解剖位置观察到胃泡。
图1X 线平片：一名 13 周大女孩的正面 (A) 和侧位胸片 (B) 显示右下胸腔软组织肿块，边缘锐利，凸出上缘（白色箭头）和中央气体透亮区。左胁骨有一个可见的“胃泡”。心脏向左移位，右肺突出中线（黑色箭头）有胸骨后突出。
图 2胸部 CT 扫描。具有软组织 (A) 和肺窗 (B) 的轴位 CT 图像证实左半胸后方的软组织肿块带有中央气穴，导致左下叶部分肺不张和右中叶过度扩张穿过中线胸骨后水平。肺窗提示肿块由肠壁和管腔组成。心脏移位至左上消化道系列：上消化道研究的早期吞咽阶段 (C) 和晚期胃充盈阶段 (D) 表明胸腔中的胃食管交界处和右胸腔内的胃底充盈沿着食道，与混合型食道旁“滚动”和滑动型疝保持一致。
通过第六肋间隙进行右侧开胸手术。食管和大疝囊被识别并小心地移动到横膈膜的水平。对裂孔疝进行了 Belsey 型修复；向后放置裂孔缝合线，通过在裂孔水平从食道穿过横膈膜到胃底壁缝合胃来缩小胃。随后将食管裂孔的后部缝合线系好，并移动远端食管以获得足够的长度，以便整个胃可以缩小到横膈膜下方。婴儿的术后过程并不复杂，后续对比研究表明，胃通常位于横膈膜下方。裂孔疝在小婴儿中并不常见。儿科年龄组的这些缺陷大多数是获得性的，先天性食管裂孔疝很少见。裂孔疝由滑动型 (95%) 或食管旁型 (5%) 组成。在滑动型疝的情况下，胃食管交界处向上移动到胸腔内位置。在食管旁疝的情况下，胃的一部分沿着胃食管交界处移入胸腔，而胃食管交界处的位置固定在横膈膜水平下方。在后一种情况下，突出的胃囊位于后纵隔内。
学习要点
[*]小婴儿的先天性食管旁疝可表现为肺炎。
[*]食管裂孔疝在小婴儿中并不常见，先天性食管裂孔疝很少见。
[*]小婴儿的食管裂孔疝必须与其他先天性肺囊性病变相鉴别。
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