æ–°ç”Ÿå„¿å®Œå…¨æ€§å°¿è·¯ç›´è‚ é—´éš”ç•¸å½¢ä¼´å·¦åŠè‚¢ç•¸å½¢ï¼šç½•è§å…³è”
æ述男婴是一å27å²çš„åˆäº§å¦‡ï¼Œå•33周时产下,出生体é‡1800克。父æ¯éžè¿‘亲。æ¯äº²è‡ªç„¶å—å•ï¼Œæ²¡æœ‰æŽ¥å—任何产å‰è¶…声检查。婴儿顺产。出生åŽå³åˆ»å“闹,延迟è„带结扎1åˆ†é’Ÿã€‚å‡ºç”ŸåŽ 1 分钟,婴儿出现呼å¸æš‚åœå’Œè½¯å¼±æ— 力,需è¦æ£åŽ‹é€šæ°”,然åŽæ’管。å³ä½¿åœ¨ 30×7 的高压和 100% çš„æ°§æ°”ä¸‹ï¼Œå©´å„¿ä¹Ÿæ— æ³•ä¿æŒé¥±å’Œã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå©´å„¿å·¦è…¿é€æ¸å˜ç»†ï¼Œè„šè¸å’Œè¶³éƒ¨ç¼ºå¤±ï¼Œæ— 生殖器,阴囊å‘育良好,å³ä¾§å¯è§¦åŠç¾ä¸¸ï¼Œè‚›é—¨é—é”,å•è„动脉和åŒä¾§è‚˜éƒ¨æŒ›ç¼©ï¼ˆå›¾ 1 )。他没有é¢éƒ¨ç•¸å½¢ã€‚腹部超声显示åŒä¾§å¤šå›Šæ€§å‘育ä¸è‰¯è‚¾è„。头颅超声检查æ£å¸¸ã€‚胸片显示åŒè‚ºå˜ç™½ã€‚Babygram 显示骶骨å‘育ä¸å…¨å’Œå·¦è…“骨缺失(图 1)。由于严é‡çš„呼å¸è¡°ç«ï¼Œå©´å„¿åœ¨å‡ºç”Ÿ 3 å°æ—¶æ—¶æ»äº¡ã€‚尸检时,å‘现婴儿有共åŒçš„泄殖腔ã€è†€èƒ±å‘育ä¸å…¨å’ŒåŒä¾§å¤šå›Šå‘育ä¸è‰¯è‚¾è„ã€èŽç¼©çš„左侧ç¾ä¸¸å’Œå‘育ä¸å…¨çš„肺,处于囊状å‘育阶段(图 2 å’Œ 3 )). 产å‰æ— æ¯ä½“感染å²æˆ–è¯ç‰©æŽ¥è§¦å²ã€‚考虑到é—ä¼ è°ƒæŸ¥çš„ä½Žäº§é‡ï¼Œæˆ‘们没有åšè¯¦ç»†çš„é—ä¼ è¯„ä¼°ã€‚
图1显示 (A) æ— ç”Ÿæ®–å™¨ç•¸å½¢çš„å©´å„¿çš„ä¸´åºŠæ”¾å°„å¦å›¾åƒï¼›(B) 肛门é—é”ï¼›(C) å·¦åŠè‚¢ç¼ºå¤±è„šè¸å’Œè¶³éƒ¨ï¼›(D) 婴儿照片显示骶骨å‘育ä¸å…¨å’Œè…“骨缺失。
图 2尸检时的大体病ç†å›¾åƒã€‚(A) åŒä¾§è¾“尿管通å‘泄殖腔;(B) 肾è„切é¢æ˜¾ç¤ºåŒä¾§å¤šå›Šæ€§å‘育ä¸è‰¯è‚¾è„。
图 3组织病ç†å¦å›¾åƒï¼ˆH&E 染色)显示 (A) (10×) 肾实质ä¸çš„多个囊肿;(B) (40×) æµäº§çš„肾å°çƒå’Œè‚¾å°ç®¡ï¼›(C) (40×) 肾实质软骨区;(D) (10×) 严é‡çš„肺å‘育ä¸å…¨ï¼Œè‚ºå¤„于囊状å‘育阶段。
å°¿ç›´è‚ é—´éš”ç•¸å½¢ (URSM) æ˜¯ç”±äºŽå°¿ç›´è‚ é—´éš”ä¸Žæ³„æ®–è…”è†œè¿ç§»å’Œ/或èžåˆå¤±è´¥è€Œå‘生的一系列胚胎缺陷。完整的 URSM åºåˆ—的特点是没有尿é“和肛门开å£ï¼Œé¢„åŽä¸è‰¯ï¼Œé•¿æœŸç”Ÿå˜çš„å¯èƒ½æ€§å¾ˆå°ã€‚部分 URSM åºåˆ—有一个共åŒçš„泄殖腔,该泄殖腔排入å•ä¸ªä¼šé˜´å¼€å£ï¼Œå…·æœ‰æ›´å¥½çš„预åŽå’Œé•¿æœŸç”Ÿå˜çŽ‡ã€‚我们的å®å®æœ‰å®Œæ•´çš„ URSMï¼Œå› ä¸ºå°¿é“å£å’Œè‚›é—¨å£éƒ½æ²¡æœ‰äº†ã€‚主è¦ç‰¹å¾åŒ…括肾è„ã€ç”Ÿæ®–å™¨å’Œèƒƒè‚ é“系统的畸形。已ç»æ述的相关特å¾æ˜¯å¿ƒè„ã€è‚ºã€è„ŠæŸ±å’Œå¤§è„‘畸形。虽然 URSM 婴儿的骨骼异常是众所周知的,没有腓骨缺失的åŠè‚¢ç•¸å½¢çš„报é“。大多数报告的 URSM 病例都是散å‘性的,并且å‘çŽ°åŸºå› è¯„ä¼°æ˜¯å¾’åŠ³çš„ã€‚å©´å„¿å‡ºç”Ÿæ—¶ä¸€ç›´å“闹,直到出生 1 分钟åŽæ‰å‘¼å¸å›°éš¾ï¼Œä¹‹åŽä»–开始呼å¸æš‚åœï¼Œéœ€è¦é•¿æ—¶é—´çš„å¤è‹ã€‚è¿™å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽä¸¥é‡çš„肺å‘育ä¸å…¨ã€‚在患有膈ç–和肺å‘育ä¸å…¨çš„羔羊ä¸ï¼ŒKashyapç‰äººè¡¨æ˜Žï¼Œå»¶è¿Ÿè„带结扎å¯æ”¹å–„肺血æµé‡å¹¶å¯¼è‡´æ›´å¥½çš„è„‘æ°§åˆã€‚在我们的婴儿ä¸ï¼Œå»¶è¿Ÿè„带结扎会在生命的第一分钟内维æŒèƒŽç›˜å¾ªçŽ¯ã€æ°”体交æ¢å’Œæ°§åˆä½œç”¨ã€‚由于肺部å‘育ä¸å…¨å’Œæ°”体交æ¢å—æŸï¼Œå©´å„¿åŽæ¥ä¼šå˜å¾—缺氧和呼å¸æš‚åœã€‚我们想强调的是,对于出生时å“闹并éšåŽéœ€è¦å¤§é‡å¤è‹çš„婴儿,我们应该将肺å‘育ä¸å…¨è§†ä¸ºç—…å› ï¼Œè€Œä¸æ˜¯å›´äº§æœŸçª’æ¯æˆ–神ç»è‚Œè‚‰ç–¾ç—…。延迟è„带结扎有å¯èƒ½ä¿ƒè¿›è‚ºå‘育ä¸å…¨å©´å„¿å‡ºç”Ÿæ—¶çš„心肺转æ¢ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]对于出生时å“得很好并且åŽæ¥éœ€è¦å¤§é‡å¤è‹çš„新生儿,我们应该将严é‡çš„肺å‘育ä¸å…¨è§†ä¸ºç—…å› ï¼Œè€Œä¸æ˜¯å›´äº§æœŸçª’æ¯æˆ–神ç»è‚Œè‚‰ç–¾ç—…。
[*]延迟è„带结扎有å¯èƒ½ä¿ƒè¿›è‚ºå‘育ä¸å…¨å©´å„¿å‡ºç”Ÿæ—¶çš„过渡。
[*]腓骨缺失的åŠè‚¢ç•¸å½¢ä¸Žå°¿è·¯ç›´è‚ 间隔畸形åºåˆ—罕è§ç›¸å…³ã€‚
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