患有视神ç»ç‚Žçš„女性é’少年多å‘性硬化伴å‡ç˜¤æ€§è„±é«“鞘病å˜
æ述一å既往å¥åº·çš„ 13 å²å¥³æ€§é’少年出现å³çƒåŽçœ¼ç—›ï¼Œåž‚直眼çƒè¿åŠ¨æ—¶åŠ é‡ï¼ŒéšåŽè§†åŠ›ä¸‹é™ï¼ŒæŒç» 4 天。上个月她抱怨疲劳,并且她报告之å‰æ²¡æœ‰ç±»ä¼¼çš„å‘作。入院时,她的å³çœ¼æœ‰è½»åº¦è§†åŠ›ä¸§å¤± (0.8)ï¼Œä¼´æœ‰ç›¸å¯¹ä¼ å…¥æ€§çž³å”缺陷ã€å³ä¾§ä¹³å¤´è§†ç¥žç»è¾¹ç¼˜æ¨¡ç³Šå’Œå³ä¾§ä¸å¤®æš—点。她没有表现出色觉障ç¢ï¼Œç¥žç»ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥ä¹Ÿæ²¡æœ‰å…¶ä»–å˜åŒ–。脑部 MRI 显示两个肿胀性脱髓鞘病å˜ï¼Œåœ¨ç»™äºˆé’†åŽå‘ˆå¼€çŽ¯çŠ¶å¼ºåŒ–(图 1)) 和其他典型的脱髓鞘病å˜ï¼ˆåœ¨ç©ºé—´ä¸æ’散)而没有增强。脑脊液分æžæ˜¾ç¤ºæ— å˜åŒ–,寡克隆带呈阴性,抗 AQP4 和抗 MOG 抗体呈阴性。这些å‘现与多å‘性硬化症 (MS) ä¼´å‡ç˜¤è„±é«“éž˜ç—…å˜ (MS-PL) 一致,她完æˆäº† 5 天é™è„‰æ³¨å°„甲基强的æ¾é¾™æ²»ç–—,视力完全æ¢å¤ã€‚在åŽç»å’¨è¯¢ä¸ï¼Œå¥¹å¼€å§‹é™è„‰æ³¨å°„那他ç å•æŠ—。在 6ã€12ã€18 å’Œ 36 个月时,她在éšåŽçš„ MRI ä¸æ˜¾ç¤ºå…ˆå‰çš„ç—…å˜æ¶ˆé€€å¹¶ä¸”没有新的æŸä¼¤ã€‚诊æ–三年åŽï¼Œå¥¹çš„临床情况稳定(扩展残疾状æ€é‡è¡¨ï¼š1.5),没有新的å¤å‘或与治疗相关的投诉。
图1肿胀性脱髓鞘病å˜ï¼šå³é¢å¶åŽä¸‹æ–¹åŒºåŸŸçš„ A-CA 大皮层下病å˜å’Œå³é¢žå¶å‰å†…侧区域的 D-FA 大病å˜ï¼Œå»¶ä¼¸è‡³å²›å¶å’Œå²›ç›–区。A,D 注射钆åŽçš„è½´ä½ T1 åŠ æƒå›¾åƒï¼Œå…·æœ‰å…¸åž‹çš„ä¸å®Œæ•´çŽ¯çŠ¶å¢žå¼ºæ¨¡å¼ã€‚B,E è½´ä½ T2 åŠ æƒå›¾åƒã€‚C,F å† çŠ¶ T2 åŠ æƒå›¾åƒã€‚
MS 定义为ä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿ (CNS) 脱髓鞘的åå¤å‘ä½œï¼Œåœ¨ç©ºé—´å’Œæ—¶é—´ä¸Šä¼ æ’,是 CNS 最普é的慢性炎症性疾病。在儿童ä¸ï¼Œå®ƒå…·æœ‰å¹¿æ³›çš„临床表现,包括视神ç»ç‚Žï¼Œæˆ–一系列局ç¶æ€§æˆ–多ç¶æ€§ç¥žç»ç³»ç»Ÿç—‡çŠ¶ã€‚在这ç§æƒ…况下,虽然临床表现仅é™äºŽçœ¼éƒ¨ç—‡çŠ¶ï¼Œä½†è„‘ MRI 显示大的脱髓鞘病å˜ã€‚MRI ä¸è¯†åˆ«çš„典型 MS ç—…å˜é€šå¸¸å°äºŽ 0.6 厘米。很少有一些患者在第一次事件ä¸å‡ºçŽ°è¾ƒå¤§çš„脱髓鞘病å˜ã€‚当大于 2 厘米时,这些病å˜è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯è‚¿èƒ€æ€§æˆ–å‡ç˜¤æ€§ã€‚尽管很少è§ï¼ˆå‘病率为 3:1 000 000/年),但 MS-PL 在 20 å²å’Œ 30 å²çš„女性ä¸æ›´ä¸ºå¸¸è§ï¼Œé€šå¸¸è¡¨çŽ°ä¸ºå¤šç¶æ€§ç—‡çŠ¶ï¼Œå¦‚æŒç»æ€§å¤´ç—›ã€æ„识障ç¢ã€å±€ç¶æ€§ä½“å¾æˆ–认知缺陷. 令人惊讶的是,在我们的案例ä¸ï¼Œå®ƒçš„å‘ç”Ÿå‡ ä¹Žæ²¡æœ‰ä¸Žç—…å˜å°ºå¯¸ä¸æˆæ¯”例的神ç»ç¼ºé™·ã€‚MS-PL å¯èƒ½å¸¦æ¥è¯Šæ–挑战:å¤ç«‹æ€§ç—…ç¶å¯èƒ½è¢«è¯¯è®¤ä¸ºåŽŸå‘性肿瘤ã€è„“è‚¿ã€è½¬ç§»æˆ–梗æ»ï¼Œè€Œå¤šå‘性å‡ç˜¤ç—…ç¶å¯èƒ½æ示急性æ’散性脑脊髓炎。在我们的案例ä¸ï¼Œé¢å¤–的典型脱髓鞘病å˜çš„å˜åœ¨æ»¡è¶³éº¦å½“åŠ³çš„æ—¶é—´å’Œç©ºé—´ä¼ æ’æ ‡å‡†ï¼Œæœ‰åŠ©äºŽè¯Šæ– MS。
ä¸Žä¼ ç»Ÿ MS 相比,MS-PL çš„ä½é™¢çŽ‡å’Œå‘病率更高。由于其显ç€çš„ç‚Žç—‡æˆåˆ†ï¼Œå®ƒå¯èƒ½å¯¹çš®è´¨ç±»å›ºé†‡æœ‰å应,如我们的案例所示,病å˜çš„大å°ä¼šå‡å°ã€‚虽然其长期演å˜ä»ä¸æ¸…楚,但病å˜å®Œå…¨æ¶ˆå¤±å¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œæ®‹ç•™ç¼ºé™·ä¹Ÿå¾ˆå¸¸è§ã€‚å‡ç˜¤æ€§ç—…å˜çš„å¤å‘虽然ä¸å¸¸è§ï¼Œä½†ä»å¯èƒ½å‘ç”Ÿã€‚æœ¬ç—…ä¾‹åŠ èµ·æ¥æ˜¯æ–‡çŒ®ä¸æ述的少数病例,å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽè¿›ä¸€æ¥äº†è§£å„¿ç«¥å’Œé’å°‘å¹´ MS-PL 的临床情况。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]多å‘性硬化伴å‡ç˜¤è„±é«“éž˜ç—…å˜ (MS-PL) 是该疾病的一ç§ç½•è§å˜ä½“,它å¯èƒ½ä»£è¡¨è¯Šæ–问题。
[*]MS-PL å¯èƒ½è¡¨çŽ°å‡ºä¸Žç—…å˜å°ºå¯¸ä¸ç›¸ç§°çš„临床特å¾ï¼Œå¹¶ä¸”尽管病å˜å¾ˆå¤§ï¼Œä½†å¯èƒ½æ˜¾ç¤ºå‡ºè‰¯å¥½çš„预åŽã€‚
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