小儿原发性咳嗽性头痛伴颈内静脉扩张症
摘要原发性咳嗽性头痛 (PCH) 主要见于 40 岁以上的人群，但咳嗽引起的头痛可能是儿童的症状。我们报告了一例没有颅内疾病的被诊断为 PCH 的儿童。一名 7 岁男孩因百日咳咳嗽和剧烈咳嗽引起的头痛就诊。没有检测到大脑异常，但观察到他的颈部右侧肿胀。超声检查证实在 Valsalva 动作期间右侧颈内静脉扩张，患者被诊断为 PCH 伴颈内静脉扩张。PCH 通常在成人中报告，但也可能发生在儿童中。PCHs和颈内静脉异常可能相关。因此，对于 PCH 病例，应考虑评估颈内静脉形态和功能的测试。
背景
咳嗽引起的头痛很少见，大约 1% 的患者在大神经科因头痛就诊时发生，主要见于 40 岁以上的人群。原发性咳嗽性头痛 (PCH) 被定义为由咳嗽、紧张或 Valsalva 动作引起的突发性头痛，持续 1 秒至 2 小时，并且不是由任何其他疾病引起的。所有咳嗽引起的头痛中有 40% 是继发性咳嗽性头痛（即症状性头痛），其中大部分归因于 I 型 Arnold-Chiari 畸形。因此，必须对每位出现咳嗽性头痛的患者进行头颅 MRI 检查。已经假设咳嗽频率和头痛严重程度之间存在显着相关性，并且通常不需要对 PCH 进行急性治疗，因为 PCH 持续时间很短。然而，症状可能会使人虚弱，需要药物治疗，例如消炎痛。据我们所知，所有关于 PCH 的现有信息都来自成人病例，但在这里，我们报告了一例儿童 PCH 伴颈内静脉扩张症 (IJP)。
案例展示
患者是一名 7 岁男孩，在 2-3 岁时因用力过度导致颈部右侧肿胀。无头痛家族史。患者在转诊至我们医院前 10 天出现咳嗽。转诊前 5 天，患者（和家属）证实每天都有咳嗽引起的前部头痛。头痛剧烈到患者哭泣和翻滚，有时会因剧烈的头痛而在夜间醒来。对乙酰氨基酚和布洛芬无效。头痛持续时间约30分钟，伴有呕吐，无声光过敏，无植物神经功能障碍症状。10天后，患者转诊至我院进行检查。
调查患者休息时没有发现异常体征或颈部右侧扩张，但当患者用力时可触及乒乓球大小的弹性软软骨块。超声检查显示，右侧颈内静脉的直径在休息时为 5.5 毫米，在瓦氏动作期间扩张至 10.2 毫米（图1）。未见静脉血回流，脑部或颈部磁共振血管造影未见异常（图2）。百日咳感染通过环介导的等温扩增得到证实。
图1右侧颈内静脉横断面回波图。(A) 静止时的横截面直径为 5.5 毫米。(B) Valsalva 动作期间的横截面直径为 10.2 毫米；未观察到静脉血回流。
图 2脑磁共振血管造影未见异常发现。(A) T2 加权矢状图像显示没有 Chiari 畸形。(B) T1 加权轴位图像显示后颅窝无肿瘤病变。(C) 未观察到颈动脉或椎基底动脉异常。
鉴别诊断
检查表明没有颅内疾病，头痛是由咳嗽引起的。因此，根据国际头痛疾病分类（第三版）指南，患者被诊断为 PCH。咳嗽为百日咳所致（环介导等温扩增证实），颈部肿胀为颈内静脉所致（超声检查证实）。因此，该患者被诊断为合并有 IJP。
治疗
告知患者及家属该型头痛预后较好，PCH可能随百日咳好转而改善。因此，他们决定在不使用吲哚美辛治疗头痛的情况下进行随访，但使用克拉霉素治疗百日咳。
结果和后续行动
随着百日咳引起的咳嗽好转，咳嗽频率降低，大约 2 周后头痛停止。从那时起，诊断后 2 年零 2 个月，没有咳嗽性头痛的报道。
讨论
PCH 在 40 岁以下的人群中并不常见，据我们所知，这是有史以来最年轻的 PCH 病例。本例患者合并颈内静脉扩张提示颈内静脉异常可能与儿童 PCHs 的发生有关；这种合并症也从未被报道过。
IJP 被认为是一种良性解剖变异。它是颈部外侧区域的一种柔软无痛突起，在胸腔内压力增加时观察到，例如，在 Valsalva 动作期间。颈椎隆起时如能确认颈内静脉，则诊断容易。经常进行 CT、MRI 和超声检查。超声检查对于诊断 IJP 特别有用，因为它简单且无创。超声检查可以确认扩张过程中的血管扩张和血流。之前的一项研究报告说，多普勒研究显示颈内静脉出现湍流，从而表明当颈内静脉扩张时血流正在回流。
最近的一项审查报告了 247 例 IJP 病例，其中 >80% 的患者年龄在 18 岁以下。经常报告右侧扩张，发生频率大约是左侧扩张的四倍。该病例还证实了右侧颈内静脉扩张。颈内静脉扩张的原因尚不清楚，但右侧病例较多有两种假设。
首先，右头臂静脉（连接到右颈内静脉）与右尖胸膜紧密接触。据推测，由于右头臂静脉与上腔静脉之间的直接接触，胸腔内压力很容易转移到右颈内静脉。其次，据报道，颈内静脉瓣（参与防止回流）的位置通常更靠近右侧的头部。
已有明显颈内静脉瓣膜功能障碍的PCH病例报道。根据这些报告，如果存在颈内静脉瓣膜功能障碍，则咳嗽和 Valsalva 动作（以及其他症状）会升高胸内压和腹内压，导致静脉血短暂回流。随后，颅内压升高，导致头痛。也有人提出，静脉血回流会导致从眼静脉丛到海绵窦的血流停滞，从而激活三叉神经并引起头痛。瓣膜功能障碍在右侧更常见，并且由于老年人发病更频繁，因此年龄被认为是一个影响因素。这支持了以下观察结果，即 PCH 在儿童中很少见，主要由 40 岁以上的成年人报告。本例患儿PCH可能是右侧颈内静脉瓣膜功能障碍，右侧IJP引起静脉血回流，引起头痛。然而，在 Valsalva 动作期间进行的回声检查显示，当瓣膜关闭时没有回流，并且没有发生头痛。这表明，在本例中，头痛可能是由颈内静脉异常而非回流引起的，或者 Valsalva 动作无法重新产生回流。
在我们的患者中，咳嗽引起的头痛不是由 Valsalva 动作引起的。有可能在 7 岁时，孩子无法通过 Valsalva 动作获得足够的压力，或者咳嗽的压力与 Valsalva 动作的压力不同。咳嗽会瞬间增加胸腔内压力，最高可达 300 毫米汞柱，而标准的瓦氏动作只会使成人的压力增加到大约 40 毫米汞柱。在这种情况下，百日咳相关的咳嗽可能比瓦尔萨尔瓦动作施加了更高的压力，导致颈内静脉回流。
我们报告了一例7岁儿童的PCH病例，表明PCHs也可能发生在儿童身上。PCH的诊断有助于减轻患者和家属的焦虑。此外，颈内静脉扩张的诊断避免了不必要的干预。该病例与 IJP 合并症，表明 PCH 与右侧颈内静脉解剖异常之间存在关系，这可能促进胸腔内压力的更容易传递。在 PCH 病例中，应考虑检查颈内静脉的形态和功能。
病人的观点
他突然说头疼得很厉害，我一开始还担心他脑袋有问题。就诊时发现不是继发性头痛，而是原发性咳嗽性头痛。我松了一口气，因为这让我儿子对未来有了积极的展望。直到现在，他的颈部肿胀还没有被确诊；然而，在这次访问中，原因被揭露了。（父亲）
学习要点
[*]原发性咳嗽性头痛 (PCH) 也可能发生在儿童身上。
[*]由于压力产生不足，儿童可能无法通过 Valsalva 动作诱发头痛。
[*]PCH 病例应检查颈内静脉的形态和功能。
[*]颈内静脉异常可能与PCH的发生有关。
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