患有胆总管囊肿的儿童的胆囊重复：罕见的手术惊喜
描述一名 6 岁男孩因上腹痛和间歇性黄疸 2 个月就诊。无发热、体重减轻或厌食史。一般体检未见异常。腹部柔软，无压痛，无肿块或器官肿大。实验室检查显示碱性磷酸酶水平轻度升高 (183 U/L)，而其他参数在正常范围内。腹部超声示双叶肝内胆管根扩张伴肝外胆管梭形扩张。胆囊扩张，壁厚正常。胆囊和胆总管腔内可见多处微小结石。磁共振胰胆管造影还显示 Todani 1 型胆总管囊肿 (CDC) 伴有膀胱结石。据报道，胆囊轻度膨胀并充满了多个微小的结石。
该患者计划通过胆囊切除术和 Roux-en-Y 肝空肠吻合术进行 CDC 切除术。术中，在腹膜覆盖物下方的胆囊底部区域发现两个凸起（图 1）。进一步解剖时，发现两个胆囊具有独立的胆囊管（图 2A、B). CDC 测得约为 2.5 厘米。胆囊和 CDC 管腔中存在多种色素（黑色）结石。我们的患者进行了 CDC 的完全切除和胆囊切除术。囊肿在肝总管近端横切，刚好低于肺门水平。在胰头内远端发现胆管逐渐变细，并在该水平进行横切。小心结扎远端胆管残端以避免术后胰瘘。切除两个胆囊叶。通过在肺门水平进行广泛的粘膜到粘膜 Roux-en-Y 肝空肠吻合术，重新建立胆肠流。术后恢复顺利，患者在手术后第五天出院。
图1腹部探查可见腹膜覆盖下的双胆囊（箭头）。
图 2 (A) 双胆囊与解剖的胆总管囊肿；(B) 胆囊与单独的胆囊管，如切面所示。
胆囊重复是一种罕见的先天性异常，发病率为四千分之一。女性的发病率是男性的两倍。 CDC 是另一种罕见的胆道异常，其特征是肝内和/或肝外胆管异常扩张。双胆囊与 CDC 的关联极为罕见，医学文献中仅报道过两例此类病例。其中一例报告仅基于影像学检查结果，因为患者没有症状且未接受手术。
胆囊重复根据 Boyden 分类法进行分类。I 型异常指的是分裂或双叶胆囊，而 II 型异常包括两个独立的胆囊，每个胆囊都有自己的胆囊管。双胆囊的鉴别诊断包括胆囊憩室、胆囊皱襞、弗里吉亚帽和局灶性腺肌瘤病。双胆囊本身不是预防性胆囊切除术的指征。然而，当胆囊患病并出现症状时，需要同时切除两个胆囊，即使其中一个叶是正常的。这样做是为了避免在复发性胆石症和胆囊炎的情况下再次进行胆囊切除术。
胆囊重复可能偶尔会被误解为憩室类型的 CDC，即 Todani II 型。此外，当在 Calot 三角解剖过程中遇到双胆囊管时，应始终排除右后部扇形导管异常的可能性。此外，在分割前应仔细勾画出胆囊动脉，因为异常的肝右动脉也可能与双胆囊有关。胆囊叶之一的肝内位置可能会在术中对其识别和解剖产生困难。在我们的患者中，胆囊重复与异常肝动脉或异常扇形肝管无关。在我们的患者中，在进行 CDC 切除术时在术中检测到双胆囊。
使用 Todani 分类系统将 CDC 分为五种类型。类型 1 是最常见的变体，占所有病例的 85%–90%。尽管大多数 CDC 都可以根据 Todani 分类进行分类，但很少有不符合该分类系统的罕见变体被描述。这些包括变体，例如胆囊管的囊性扩张、肝门或右侧或左侧肝管的孤立受累。我们的患者患有 1 型 CDC，伴有肝外胆管树的梭形扩张。由于CDC与胆管炎、胰腺炎和恶变等并发症的高风险相关，因此一旦确诊就需要进行囊肿切除术。
在我们的患者中，双胆囊的诊断在术前影像学检查中被遗漏，并且被发现为手术意外。由于 CDC 与胆道异常相关，因此在这些病例中诊断胆囊重复需要高度怀疑。目前尚不清楚双胆囊和 CDC 的共存只是巧合还是有某种病因学相关性。
学习要点
[*]本案例描述了两种罕见先天性疾病的异常关联。
[*]胆总管囊肿和有症状的双胆囊是手术指征
[*]在胆总管囊肿病例中，解剖学知识和对相关胆道异常的高度怀疑是安全手术的关键。
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