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与翼状肩胛骨ã€æ¤Žä½“èžåˆã€è‚‹éª¨èžåˆå’Œéšæ€§è„ŠæŸ±è£‚相关的 Sprengel 畸形æè¿°
一å 11 å²çš„女å©å› 左肩活动å—é™å’ŒèƒŒéƒ¨ç•¸å½¢ 1 年就诊,并é€æ¸è¿›å±• 1 年多。å©å还没有åˆæ½®ã€‚ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå‘现她的身体å‘育处于 Tanner II 阶段。她被å‘现患有å³ä¾§èƒ¸æ¤Žä¾§å‡¸ã€‚与å³ä¾§å’Œå†…侧旋转相比,左侧肩胛骨处于较高水平。左侧肋骨拥挤。左肩检查显示外展和屈曲å—é™ã€‚å˜åœ¨å·¦ä¾§å†ˆä¸Šè‚Œã€å†ˆä¸‹è‚Œå’Œè‚©èƒ›å‘¨è‚Œæ˜Žæ˜¾æ¶ˆç˜¦ï¼Œä¼´æœ‰ç¿¼çŠ¶è‚©èƒ›éª¨ï¼ˆå›¾ 1)。
图1临床图åƒæ˜¾ç¤º (A) 左侧高骑肩胛;与å³ä¾§ç›¸æ¯”,左侧肩胛骨的下角更é 内侧。(B) 肩胛骨内侧缘在左é”骨上区域被视为çªå‡ºï¼›ä¹³èŠ½çš„å˜åœ¨è¡¨æ˜Ž Tanner II 期身体å‘育。(C) 与å³ä¾§ç›¸æ¯”,左侧冈上肌ã€å†ˆä¸‹è‚Œå’Œè‚©èƒ›å‘¨è‚ŒèŽç¼©ã€‚(D) 与å³è‚©ç›¸æ¯”,左肩外展å—é™ï¼Œå·¦è‚©èƒ›éª¨è¿‡åº¦çªå‡ºï¼Œè¡¨æ˜Žè‚©èƒ›éª¨å‘¨å›´è‚Œè‚‰èŽç¼©/å‘育ä¸å…¨å¯¼è‡´è‚©èƒ›éª¨å‘ˆç¿¼çŠ¶ã€‚
脊柱 X 光片显示å³ä¾§èƒ¸æ¤Žä¾§å‡¸ï¼ˆå›¾ 2A)。å¯è§ D3–D6 椎骨èžåˆã€‚å˜åœ¨å·¦ä¾§ç¬¬å››ã€ç¬¬äº”和第å…肋骨èžåˆã€‚å‘现胸曲线的顶点是 D7 椎骨(图 2B)。å‘现 C7 铅垂线和ä¸å¤®éª¶æ¤Žçº¿å‡ 乎é‡åˆï¼ˆå›¾ 2C),表明这是一ç§ä»£å¿è‰¯å¥½çš„脊柱侧弯。上ã€ä¸‹ç«¯æ¤Žåˆ†åˆ«è¢«é‰´å®šä¸º D2 å’Œ D7(图 2D)。顶椎平移测é‡ä¸º 10.42 毫米。Cobb 角ç»æµ‹é‡ä¸º 35 度(图 2E)。侧弯片Cobb角大于25度,æ示为结构性脊柱侧弯(图 2G,H)。å‘现肋椎角度差为 62 度(图 2I,J),具有肋骨 II 相(图 2K),表明该曲线处于进展的高风险ä¸ã€‚å‘现 Risser 指数为 O 级(图 2F)。
图 2放射å¦åˆ†æžæ˜¾ç¤º (A) 从 C7 到骶骨的脊柱 X 光片;å³ä¾§èƒ¸æ¤Žä¾§å¼¯ï¼ˆæ©™è‰²ç®å¤´ï¼‰ä¼´æœ‰ D3-D6 椎骨èžåˆï¼ˆé»„色ç®å¤´ï¼‰å’Œå·¦ä¾§ç¬¬å››ã€ç¬¬äº”和第å…肋骨èžåˆï¼ˆç»¿è‰²åœ†åœˆï¼‰ã€‚(B) C7 铅垂线(红色)和顶椎确定为 D7 椎(黄色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(C) C7 铅垂线(红色)和ä¸å¤®éª¶æ¤Žçº¿ï¼ˆç»¿è‰²ï¼‰å‡ 乎é‡åˆï¼Œè¡¨æ˜Žä»£å¿è‰¯å¥½çš„脊柱侧凸。(D) 确定为 D2(黄色ç®å¤´ï¼‰çš„上端椎骨,确定为 D7(绿色ç®å¤´ï¼‰çš„下端椎骨。(E) 科布角(绿色)测é‡ä¸º 35 度。(F) Risser 指数被å‘现为 O çº§ï¼Œå› ä¸ºåœ¨ X 光片上看ä¸åˆ°é«‚骨隆起(黄色ç®å¤´ï¼‰ã€‚(G å’Œ H)侧弯射线照片,显示 Cobb 角(绿色)大于 25 度,表明脊柱侧凸是结构性的。(I å’Œ J)分别在左侧(57 度)和å³ä¾§ï¼ˆ119 度)的肋骨椎角(绿色),从ä¸è®¡ç®—出肋骨椎角差为 62 度,表明脊柱侧弯进展的å¯èƒ½æ€§å¾ˆé«˜ã€‚(K) 肋骨 II 期由肋骨(绿色)和椎体(红色)的é‡å 表示,表明脊柱侧凸曲线进展的å¯èƒ½æ€§å¾ˆé«˜ã€‚
CT 扫æ还显示 L​​5 棘çªåˆ†å‰ï¼Œæ示éšæ€§è„ŠæŸ±è£‚(图 3C å’Œ D)。与å³ä¾§ç›¸æ¯”,左侧肩胛骨的内侧和外侧边界较çŸï¼Œå¹¶ä¸”与å³ä¾§ç›¸æ¯”处于较高水平并å‘内旋转(图3A)。MRI 显示在左侧肩胛骨下缘和 D5 棘çªä¹‹é—´å˜åœ¨çº¤ç»´éª¨æ€§ omvertebral æ†ã€‚未å‘现脊髓异常。
图 3CT é‡å»ºæ˜¾ç¤º (A) 左侧肩胛骨å‘育ä¸å…¨ï¼Œé€šè¿‡æ¯”较两侧肩胛骨的内侧和外侧边界的长度æ¥æŒ‡ç¤ºã€‚(B) 左侧第四ã€ç¬¬äº”和第å…肋骨èžåˆï¼ˆçº¢è‰²ç®å¤´ï¼‰ã€‚(Cã€D å’Œ E)D3–D6 椎骨(红色ç®å¤´ï¼‰å’ŒåŒè£‚ L5 棘çªï¼ˆç»¿è‰²ç®å¤´ï¼‰çš„èžåˆè¡¨æ˜ŽéšåŒ¿æ€§è„ŠæŸ±è£‚。
Sprengel 畸形是由于胚胎å‘育过程ä¸è‚©èƒ›éª¨å¼‚常下é™å¼•èµ·çš„一ç§ç½•è§ç—…症。它ç»å¸¸è¢«è¯¯è¯Šä¸ºè„ŠæŸ±ä¾§å‡¸ï¼Œæˆ–者在与脊柱侧凸相关时ç»å¸¸è¢«æ¼è¯Šã€‚Sprengel 畸形å¯èƒ½ä¸Ž Klippel-Feil 综åˆå¾ã€å¤šæ¤Žä½“ã€è„ŠæŸ±è£‚ã€è‚‹éª¨å¼‚常ã€è‚Œè‚‰éª¨éª¼åŠŸèƒ½éšœç¢å’Œè„Šé«“æ “ç³»ç»¼åˆå¾æœ‰å…³ã€‚它还å¯èƒ½ä¸Žå¿ƒè„异常ã€è‚¾è„异常ã€æ°”管食管瘘管肛门é—é”ã€èƒ¸è‚Œç¼ºå¤±å’Œæ‰‹éƒ¨å¼‚常有关。我们的 sprengel 畸形伴有肩胛骨å‘育ä¸å…¨ã€ç¿¼çŠ¶è‚©èƒ›ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰èžåˆçš„椎骨ã€omovertebral barã€éšæ€§è„ŠæŸ±è£‚和肋骨èžåˆçš„病例是æžå…¶ç½•è§çš„组åˆã€‚这进一æ¥å¼ºè°ƒäº†å¯¹ä»»ä½•æ‚£æœ‰ sprengel 肩的患者进行其他异常全é¢è¯„ä¼°çš„å¿…è¦æ€§ã€‚必须对所有系统进行彻底检查。我们建议对整个脊柱进行 X 光片ã€CT å’Œ MRI 检查,åŒæ—¶è¿›è¡Œèƒ¸éƒ¨ç›æŸ¥ï¼Œä»¥ç¡®å®šç›¸å…³çš„异常ã€ç®¡ç†è®¡åˆ’和预åŽã€‚ç—…äººçš„è§‚ç‚¹æˆ‘ä»¬æ‹œè®¿äº†å‡ ä½åŒ»ç”Ÿï¼Œè¢«å‘ŠçŸ¥æˆ‘们女儿的脊柱有问题。然而,她é¢ä¸´çš„真æ£é—®é¢˜æ˜¯ï¼Œå¥¹çš„å·¦è‡‚æ— æ³•å®Œå…¨æŠ¬èµ·ã€‚åœ¨è¿™å®¶åŒ»é™¢åšäº† CT å’Œ MRI 之åŽï¼Œæˆ‘们æ‰å¾—知她的左肩区域也有问题。直到那时我们æ‰è§£é‡Šäº†é—®é¢˜çš„确切性质以åŠè¿›ä¸€æ¥çš„行动计划。她已ç»å¦ä¼šç”¨å·¦æ‰‹è¿›è¡Œæ‰€æœ‰æ´»åŠ¨ï¼Œä½†å·¦è‚©çœ‹èµ·æ¥ä¸æ£å¸¸æ˜¯å¥¹ç»§ç»é¢ä¸´çš„唯一实际问题。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]Sprengel 畸形应通过高骑肩胛骨的å˜åœ¨ä¸Žè„ŠæŸ±ä¾§å‡¸åŒºåˆ†å¼€æ¥ã€‚
[*]Sprengel 畸形å¯èƒ½ä¸Žå…¶ä»–å‡ ç§æƒ…况有关,如脊柱侧凸ã€æ¤Žéª¨èžåˆã€æ¤Žé—´ç›˜çªå‡ºã€è„ŠæŸ±è£‚和肋骨èžåˆã€‚
[*]æ¯ä¸ªæœ‰ sprengel 畸形的人都应该接å—脊柱的彻底检查以åŠæ•´ä¸ªè„ŠæŸ±å’Œèƒ¸éƒ¨çš„æˆåƒï¼Œä»¥è¯†åˆ«ç›¸å…³çš„异常。
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