足月新生儿右侧先天性膈疝伪装成右侧大叶性肺炎
描述一名通过正常阴道分娩出生的足月男婴在出生后 15 分钟出现呼吸窘迫。产前病史无异常。妊娠 32 周时的最后一次胎儿扫描未发现任何先天性异常。母亲没有漏酒、发烧或 B 组链球菌定植史。体格检查显示呼吸急促、胸部凹陷和右肺空气进入减少。血氧饱和度80%～82%，血气显示呼吸性酸中毒。他被置于 7 cm 水压和 FiO 2 0.3 的持续气道正压通气。生命体征均在正常范围内。血细胞计数和 C 反应蛋白水平无异常。胸部 X 光 (CXR) 显示右胸部下部区域不透明，提示肺叶实变（图 1）。立即开始使用抗生素。出生后 6 小时，随着呼吸窘迫恶化和超声心动图显示肺动脉高压的证据，他被插管。重复 CXR 显示右半胸有多个射线可透肠环（图 2)，与超声证实的右侧先天性膈疝 (R-CDH) 诊断一致。核型分析正常。
图1胸片显示右胸下部区域存在混浊。在右下胸部的外围注意到一些非特定的空气透光度。
图 2出生后 6 小时的随访胸片显示右肺混浊增加，几乎累及整个右半胸。现在右下胸部可见肠环，符合先天性膈疝的诊断。
当用 0.3 的 FiO 2插管时，婴儿保持血液动力学稳定。手术修复在第 2 天通过经腹入路进行。术中，在胸部发现了活的肠环，并将其移回腹部。无明显肝疝。膈肌缺损通过一期闭合修复。术后，他在第 7 天拔管，第 9 天开始进食，第 17 天出院回家。先天性膈疝 (CDH) 的发生率为每 1000 例新生儿中有 0.08-0.45 例，这是由于胎儿发育过程中胸膜腹膜融合失败所致。产前超声筛查可在妊娠中期识别出超过 60% 的 CDH，并使用连续肺头比评估和肝疝程度进行预测。胎儿 MRI 估计胎儿肺容积和肝脏位置。CDH 仅在 13% 的病例中发生在右侧。 R-CDH患儿常因肺发育不全和新生儿持续性肺动脉高压而在出生时出现呼吸窘迫。 R-CDH 的诊断可能具有挑战性，因为临床表现和放射学发现可能伪装成肺部病理学。在 R-CDH 中，肝脏可能会堵塞膈肌缺损并防止腹部内容物挤压到胸腔中，因此在平片上无法显示并延误诊断。正如我们的案例所示，R-CDH 的初始 CXR 可能被误解为肺炎。肝静脉流出道受阻引起淤血可发生胸腔积液。鉴别诊断包括肺气肿、囊性腺瘤样畸形、先天性肺叶气肿和膈膨出。当诊断不明确时，超声检查等替代成像方式可以作为补充。超声识别半胸中的实质器官和肠的蠕动运动，以及 CDH 中没有高回声隔膜和肺 A 线。多普勒血管血流有助于诊断胸椎肝疝。据报道，在初始 CDH 修复期间，39% 的婴儿出现肠道旋转不良，而那些错过相关性的婴儿未来发生腹部并发症的风险更高。R-CDH 的总生存率约为 63%。肺发育不全和肺动脉高压的严重程度是决定 R-CDH 结果的重要因素。手术修复的时机也有助于随后的发病率。幸运的是，出生时的初步稳定、早期诊断和手术干预为我们的患者带来了良好的结果。病人的观点我是一名护理人员，处理生死攸关的情况是我日常工作的一部分。然而，当我刚出生的宝宝身体不适时，我感到很无助。我非常感谢医生的及时诊断和手术，以确保我的宝宝有最好的结果。
学习要点
[*]先天性膈疝 (CDH) 的临床和放射学特征在出生时可能会产生误导，并且更常提示其他常见诊断。延迟诊断可能导致发病率和死亡率增加。
[*]X 光片中右上腹高处存在充气肠并通过右膈下平面，提示诊断为 R-CDH。
[*]在未确诊的 CDH 出生时使用持续气道正压呼吸支持可能会恶化肠环的胸腔内迁移。因此，胎儿诊断、出生时的选择性插管和手术修复后的稳定对于实现最佳结果至关重要。
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