先天性膈ç–的奇怪并å‘ç—‡
æ述一å产å‰è¯Šæ–ä¸ºå·¦ä¾§å…ˆå¤©æ€§è†ˆç– (CDH) 的男婴在三级新生儿é‡ç—‡ç›‘护病房 (NICU) å‡ºç”Ÿï¼Œå¦Šå¨ 37 周零 5 å¤©ï¼Œå‡ºç”Ÿä½“é‡ 3140 g。新生儿å¤è‹é¡ºåˆ©ï¼ŒApgar 评分在 5 分钟和 10 分钟时分别为 7 分和 8 分。婴儿表现出呼å¸çª˜è¿«çš„è¿¹è±¡ï¼Œå¹¶æŒ‰ç…§æ ‡å‡†ç®¡ç†æŒ‡å—进行æ’ç®¡å’Œé€šæ°”ã€‚å»ºç«‹äº†æ ‡å‡†çš„æ–°ç”Ÿå„¿æŠ¤ç†ï¼ŒåŒ…括维æŒæ£å¸¸ä½“温和建立留置线,å³è„动脉线 (UAC) å’Œè„é™è„‰å¯¼ç®¡ (UVC)。åŒè…” 5 FG UVC æ’入深度为 10.5 厘米。腹部X光片,UVC投射在左上腹,疑ä½äºŽå·¦é—¨é™è„‰å†…,左å为è‚ä½ç½®å¼‚常所致。在生命最åˆçš„å‡ ä¸ªå°æ—¶å†…,婴儿表现出与 CDH 诊æ–一致的急性肺动脉高压迹象,ç»è¶…声心动图è¯å®žï¼Œæœºæ¢°å‘¼å¸æœºçš„氧气需求范围为 0.6 至 1.0。他开始å¸å…¥ 20 ppm 的一氧化氮 (iNO),临床å应良好,婴儿ä¿æŒè‰¯å¥½çŠ¶æ€ï¼Œå…·æœ‰å‡ºè‰²çš„血液动力å¦ç¨³å®šæ€§å’Œ FiO 2介于 0.25 å’Œ 0.40 ä¹‹é—´ã€‚å‡ºç”ŸåŽ 36 å°æ—¶å‡ºçŽ°ä¸´åºŠä¸ç¨³å®šï¼Œä¼´æœ‰ä½Žè¡€åŽ‹å’Œå°¿é‡å‡å°‘。婴儿接å—了三次生ç†ç›æ°´æŽ¨æ³¨ï¼Œå¹¶å¼€å§‹è¾“æ³¨è‚¾ä¸Šè…ºç´ ã€åŠ åŽ‹ç´ å’Œé™è„‰æ³¨å°„氢化å¯çš„æ¾ã€‚ä¼´éšè€Œæ¥çš„是 FiO 2从 0.3 å¢žåŠ åˆ° 1.0,å†æ¬¡å‡ºçŽ°æ°§é¥±å’Œåº¦ä¸ç¨³å®šæ€§å’Œè…¹èƒ€çš„å‘展。这ç§ä¸´åºŠæ¶åŒ–最åˆå½’å› äºŽCDH疾病过程的æ¶åŒ–。作为新生儿血æµåŠ¨åŠ›å¦å’¨è¯¢çš„一部分进行的é¶å‘新生儿超声心动图显示全身性至超全身性肺动脉压和低心输出é‡ã€‚
有趣的是,超声心动图最显ç€çš„å‘çŽ°æ˜¯åœ¨æ ‡å‡†èƒ¸éª¨æ—切é¢ï¼ˆå›¾ 1)ä¸å·¦ä¾§èƒ¸è…”内大é‡ç§¯æ¶²ã€‚液体ä¸å«æœ‰å…¸åž‹çš„å…¨èƒƒè‚ å¤–è¥å…» (TPN) 和脂质外渗的旋转颗粒回声碎片,在腹腔ä¸ä¹Ÿå¯ä»¥çœ‹åˆ°å¤§é‡ç±»ä¼¼çš„液体(图 2 )。å¯èƒ½çš„ç—…å› æ˜¯ UVC 外渗伴有 TPN 和脂质的腹部èšé›†ã€‚UVC 在检查时似乎没有血液自由回æµï¼Œå› æ¤ç«‹å³è¢«ç§»é™¤ã€‚新生儿膈ç–的独特解剖结构使渗出的腹腔积液越过膈肌缺æŸèšé›†åœ¨èƒ¸è…”内,引起左肺进一æ¥å¡Œé™·ï¼Œå¯¹å·¦å¿ƒå®¤äº§ç”ŸåŽ‹å¡žä½œç”¨ã€‚共分两æ¥å›žæ”¶ 190 mL TPN 和脂肪乳,首先是腹腔穿刺(抽å¸é‡ 100 mL),然åŽåœ¨è¶…声引导下使用胸管进行胸腔穿刺(抽å¸é‡ 90 mLï¼‰ï¼Œæ— éœ€ç•™ç½®å¯¼ç®¡ã€‚
图1左侧胸腔内å¯è§å¤§é‡ç§¯æ¶²ï¼Œä¼´æœ‰å…ˆå¤©æ€§è†ˆç–特å¾çš„çªå‡ºè‚ 管浮袢。
图 2腹腔内å¯è§å…¸åž‹çš„脂质和 TPN 颗粒状闪亮碎屑的液体收集。
在引æµåŽ 15 分钟内,导管å‰å’Œå¯¼ç®¡åŽé¥±å’Œåº¦æœ‰æ‰€æ”¹å–„,氧气需求é‡ä»ŽåŸºçº¿ 1.0 æ高到 0.30。稳定的血液动力å¦å‚æ•°å…许在 24 å°æ—¶å†…åœæ¢æ£æ€§è‚ŒåŠ›è¯å’Œå‡åŽ‹è¯çš„支æŒã€‚在生命的第 9 天,婴儿接å—了 CDH çš„æˆåŠŸæ‰‹æœ¯ä¿®å¤ï¼Œå¹¶åœ¨ç”Ÿå‘½çš„第 32 天出院回家。
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[*]在这例先天性膈ç–病例ä¸ï¼Œä¸´åºŠå¿«é€Ÿæ¶åŒ–çš„æ ¹æœ¬åŽŸå› æ˜¯è„é™è„‰å¯¼ç®¡ä½ç½®ä¸å½“导致 TPN 外渗。当è„带线在 X 光片上ä¸åœ¨ç†æƒ³ä½ç½®æ—¶ï¼Œåº”å°†æ¤ç±»å¹¶å‘症视为鉴别诊æ–。
[*]由于膈肌缺æŸçš„直接结果,渗出液的解剖å¦åˆ†å¸ƒåŒæ—¶ä½äºŽè…¹éƒ¨å’Œèƒ¸éƒ¨ï¼Œå› æ¤è¯¥ç—…ä¾‹æ˜¯ç‹¬ä¸€æ— äºŒçš„ã€‚
[*]床æ—超声心动图/超声图åƒå¯èƒ½åœ¨æç¤ºæ½œåœ¨ç—…å› å’Œä¿ƒè¿›å±é‡æ–°ç”Ÿå„¿çš„åŠæ—¶æ•‘生干预方é¢å‘挥关键作用。
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