先天性膈疝的奇怪并发症
描述一名产前诊断为左侧先天性膈疝 (CDH) 的男婴在三级新生儿重症监护病房 (NICU) 出生，妊娠 37 周零 5 天，出生体重 3140 g。新生儿复苏顺利，Apgar 评分在 5 分钟和 10 分钟时分别为 7 分和 8 分。婴儿表现出呼吸窘迫的迹象，并按照标准管理指南进行插管和通气。建立了标准的新生儿护理，包括维持正常体温和建立留置线，即脐动脉线 (UAC) 和脐静脉导管 (UVC)。双腔 5 FG UVC 插入深度为 10.5 厘米。腹部X光片，UVC投射在左上腹，疑位于左门静脉内，左偏为肝位置异常所致。在生命最初的几个小时内，婴儿表现出与 CDH 诊断一致的急性肺动脉高压迹象，经超声心动图证实，机械呼吸机的氧气需求范围为 0.6 至 1.0。他开始吸入 20 ppm 的一氧化氮 (iNO)，临床反应良好，婴儿保持良好状态，具有出色的血液动力学稳定性和 FiO 2介于 0.25 和 0.40 之间。出生后 36 小时出现临床不稳定，伴有低血压和尿量减少。婴儿接受了三次生理盐水推注，并开始输注肾上腺素、加压素和静脉注射氢化可的松。伴随而来的是 FiO 2从 0.3 增加到 1.0，再次出现氧饱和度不稳定性和腹胀的发展。这种临床恶化最初归因于CDH疾病过程的恶化。作为新生儿血流动力学咨询的一部分进行的靶向新生儿超声心动图显示全身性至超全身性肺动脉压和低心输出量。
有趣的是，超声心动图最显着的发现是在标准胸骨旁切面（图 1）中左侧胸腔内大量积液。液体中含有典型的全胃肠外营养 (TPN) 和脂质外渗的旋转颗粒回声碎片，在腹腔中也可以看到大量类似的液体（图 2 ）。可能的病因是 UVC 外渗伴有 TPN 和脂质的腹部聚集。UVC 在检查时似乎没有血液自由回流，因此立即被移除。新生儿膈疝的独特解剖结构使渗出的腹腔积液越过膈肌缺损聚集在胸腔内，引起左肺进一步塌陷，对左心室产生压塞作用。共分两步回收 190 mL TPN 和脂肪乳，首先是腹腔穿刺（抽吸量 100 mL），然后在超声引导下使用胸管进行胸腔穿刺（抽吸量 90 mL），无需留置导管。
图1左侧胸腔内可见大量积液，伴有先天性膈疝特征的突出肠管浮袢。
图 2腹腔内可见典型的脂质和 TPN 颗粒状闪亮碎屑的液体收集。
在引流后 15 分钟内，导管前和导管后饱和度有所改善，氧气需求量从基线 1.0 提高到 0.30。稳定的血液动力学参数允许在 24 小时内停止正性肌力药和升压药的支持。在生命的第 9 天，婴儿接受了 CDH 的成功手术修复，并在生命的第 32 天出院回家。
学习要点
[*]在这例先天性膈疝病例中，临床快速恶化的根本原因是脐静脉导管位置不当导致 TPN 外渗。当脐带线在 X 光片上不在理想位置时，应将此类并发症视为鉴别诊断。
[*]由于膈肌缺损的直接结果，渗出液的解剖学分布同时位于腹部和胸部，因此该病例是独一无二的。
[*]床旁超声心动图/超声图像可能在揭示潜在病因和促进危重新生儿的及时救生干预方面发挥关键作用。
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