先天性声门下囊肿:新生儿气é“çªç„¶å—æŸçš„罕è§åŽŸå›
摘è¦ä¸€å足月婴儿在出生åŽä¸ä¹…出现喘鸣ã€å‘¼å¸çª˜è¿«å’Œé«˜ç¢³é…¸è¡€ç—‡ï¼Œéœ€è¦ç´§æ€¥æ°”é“干预。患者通过硬质支气管镜进行了紧急æ’管。诊æ–为先天性声门下囊肿。囊肿被å‡åŽ‹ï¼Œæ‚£è€…在第二天拔管。1 个月åŽå†æ¬¡è¿›è¡Œå–‰é•œæ£€æŸ¥æ—¶ï¼Œæ²¡æœ‰æ®‹ç•™ç–¾ç—…,患者也没有出现任何症状。先天性声门下囊肿æžä¸ºç½•è§ï¼Œè¯Šæ–å¯èƒ½ä¼šè¢«æ¼è¯Šæˆ–误诊为更常è§çš„å–˜é¸£åŽŸå› ï¼Œä¾‹å¦‚å–‰è½¯åŒ–ç—‡ã€‚å£°é—¨ä¸‹å›Šè‚¿å¦‚æžœè¶³å¤Ÿå¤§ä¸”ä¸ç«‹å³æ²»ç–—,å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´æ°”é“完全阻塞甚至æ»äº¡ã€‚
背景
先天性声门下囊肿是新生儿喘鸣的æžä¸ºç½•è§çš„åŽŸå› ã€‚å£°é—¨ä¸‹å›Šè‚¿å‡ ä¹Žæ€»æ˜¯ä¸€ç§èŽ·å¾—性病ç†ï¼Œå…¶å½¢æˆè¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ç”±ç²˜è†œç»„织æŸä¼¤å’Œç²˜æ¶²è…ºé˜»å¡žå¼•èµ·çš„ã€‚å› æ¤ï¼Œå£°é—¨ä¸‹å›Šè‚¿å¾€å¾€è§äºŽæœ‰æ°”管æ’管和通气支æŒç—…å²çš„早产儿。对文献的回顾显示,先天性声门下囊肿的病例报告éžå¸¸å°‘,没有一例表现为立å³æ°”é“å—æŸã€‚新生儿出现喘鸣应怀疑先天性气é“异常,并应考虑通过鼻内窥镜进行紧急评估。
案例展示
本例为一å足月婴儿,在引产失败åŽé€šè¿‡éžæ‹©æœŸå‰–è…¹äº§å‡ºç”Ÿï¼Œå› å®«å†…ç”Ÿé•¿å—é™ã€‚APGAR 评分分别为 8 分和 8 分,出生体é‡ä¸º 2730 g(<10th 百分ä½æ•°ï¼‰ã€‚婴儿在出生åŽçš„第一个å°æ—¶å†…å‡ºçŽ°è¿›è¡Œæ€§åŠ é‡çš„喘鸣ã€å‘¼å¸çª˜è¿«å’Œä½Žæ°§è¡€ç—‡ï¼ˆæ°§é¥±å’Œåº¦ä¸‹é™è‡³ 60%)。治疗是在妇产医院开始的,采用 6 cm H 2 0 çš„ç»é¼» CPAP(æŒç»æ°”é“æ£åŽ‹é€šæ°”)和21% çš„å¸å…¥æ°§æµ“度 (FiO 2 )。æ’入鼻胃管。尽管接å—了这ç§æ²»ç–—,但婴儿的呼å¸ç³»ç»Ÿå‡ºçŽ°äº†è¿›è¡Œæ€§æŸå®³ï¼Œå©´å„¿è¢«è½¬ç§»åˆ°ä¸‰çº§å„¿ç§‘医院接å—耳鼻喉科 (ENT) 专家的紧急评估。
检查时,é‡è¦çš„åˆæ¥å‘现包括呼å¸é¢‘率为 70 次/分钟的呼å¸æ€¥ä¿ƒã€åŒç›¸å–˜é¸£ã€å¾®å¼±çš„å“声和呼å¸åŠŸå¢žåŠ (肋间åŽé€€å’Œæ°”管牵拉)。é™è„‰è¡€æ°”显示呼å¸æ€§é…¸ä¸æ¯’,pH 值为 7.1,二氧化碳分压 (PaCO 2 ) 为 75 mm Hg,尽管呼å¸æ”¯æŒæœ‰æ‰€å¢žåŠ 。耳鼻喉科外科医生在抵达新生儿é‡ç—‡ç›‘护病房 (NICU) 时进行的纤维鼻内窥镜检查显示,喉部æ£å¸¸ï¼Œå£°é—¨ä¸‹è‚¿å—è¾ƒå¤§ï¼Œå¯¼è‡´æ°”ç®¡å‡ ä¹Žå®Œå…¨é—塞。
计划将这å婴儿紧急转移到手术室,以便进行气管æ’管。麻醉和耳鼻喉科团队制定了术å‰è®¡åˆ’,打开气管切开托盘并放在手术室待命。到达手术室åŽï¼Œç»é¼»é«˜æµé‡æ¹¿åŒ–氧气,æµé€Ÿ 5 L/min(2 mL/kg),FiO 21.0。使用é™è„‰å†…技术诱导麻醉。æ’入第二æ¡é™è„‰å¯¼ç®¡ï¼Œé™è„‰è¾“注异丙酚/氯胺酮(10 mg/mL 异丙酚/1 mg/mL 氯胺酮)维æŒéº»é†‰ï¼Œå¹¶æ ¹æ®éœ€è¦è¡¥å…… 0.5 mg/kg 的氯胺酮。调整麻醉深度以è€å—æ°”é“仪器,åŒæ—¶åœ¨æ•´ä¸ªç—…例ä¸ä¿æŒè‡ªä¸»é€šæ°”。气é“最åˆä½¿ç”¨è£…有 Miller 1 喉镜刀片的视频喉镜 (Storz CMAC) 进行å¯è§†åŒ–,并通过雾化装置使用 1 mL çš„ 1% 利多å¡å› 局部化。硬质支气管镜检查显示声门下有一个大的左侧åŽå¤–侧声门下囊肿,阻塞了 90% 以上的气é“(图1)). 外科医生通过刚性通气支气管镜进行æ’管,将 2.5 å·æ— 套囊气管内管装载到 2.5 毫米éœæ™®é‡‘斯光å¦æ†æœ›è¿œé•œä¸Šã€‚确认通气æˆåŠŸåŽï¼Œä½¿ç”¨å†…窥镜镰刀对囊肿进行内窥镜å‡åŽ‹ï¼Œå¹¶å¸å‡ºæ°”é“。将å€ä»–ç±³æ¾æ³¨å°„到声门下粘膜下层。然åŽé€šè¿‡éœæ™®é‡‘斯光å¦æ†æœ›è¿œé•œæ£€æŸ¥å›Šè‚¿è¿œç«¯çš„气管和主支气管;没有å‘现进一æ¥çš„æ°”é“异常。患者用 3 å·å¸¦å¥—囊气管æ’管é‡æ–°æ’管,并转移回 NICU 通气过夜。患者于次日顺利拔管,并于第 5 天出院回家。
图1声门下的望远镜视图显示了一个巨大的先天性声门下囊肿。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
è¯¥å©´å„¿åœ¨å‡ºé™¢åŽ 1 个月接å—了å†æ¬¡å–‰æ°”管支气管镜检查,表明没有残留病ç†ã€‚3 个月åŽï¼Œè¯¥æ‚£è€…在门诊接å—了éšè®¿ï¼Œå¹¶æ²¡æœ‰å‡ºçŽ°ä»»ä½•ç—‡çŠ¶ã€‚
鉴别
诊æ–婴儿喘鸣的鉴别诊æ–还应包括喉软化ã€åŒä¾§å£°å¸¦éº»ç—¹ã€å£°é—¨ä¸‹ç‹çª„ã€å›ŠçŠ¶å›Šè‚¿ã€å–‰è¹¼ã€æ°”管支气管软化和声门下血管瘤。
讨论
声门下囊肿是上皮下粘膜腺体的滞留囊肿,å¯ä»¥æ˜¯å…ˆå¤©æ€§çš„也å¯ä»¥æ˜¯åŽå¤©æ€§çš„。声门下囊肿很少è§ï¼Œå‘生率约为 1.8/100 000 活产。声门下囊肿的å‘病率æ£åœ¨å¢žåŠ ,并且被认为是继å‘于早产儿å˜æ´»çŽ‡å¢žåŠ çš„åŽŸå› ã€‚è¿™äº›æ—©äº§å„¿ç»å¸¸éœ€è¦é•¿æ—¶é—´çš„气管æ’管(形æˆèŽ·å¾—性声门下囊肿的已知机制)。然而,该机制尚ä¸å®Œå…¨æ¸…楚。获得性囊肿被认为是医æºæ€§çš„,继å‘于气管导管和呼å¸æœºå¯¹å£°é—¨ä¸‹ç²˜è†œçš„é‡å¤æ´»å¡žæŸä¼¤ã€‚由于侵蚀和éšåŽçš„瘢痕形æˆï¼Œè¿™å¯èƒ½å¯¼è‡´å£°é—¨ä¸‹å¯¼ç®¡é˜»å¡žã€‚
相比之下,先天性声门下囊肿å¯èƒ½å‘生在之å‰æœªè¿›è¡Œè¿‡æ°”é“干预的足月新生儿身上。声门下区域是儿科气é“æœ€çª„çš„éƒ¨åˆ†ï¼Œå› æ¤ç»§å‘于获得性或先天性声门下囊肿的ç‹çª„有å¯èƒ½å¯¼è‡´å¿«é€Ÿè¿›è¡Œæ€§å‘¼å¸çª˜è¿«å’Œå®Œå…¨æ°”é“阻塞。与声门下囊肿相关的éžç‰¹å¼‚性症状å¯èƒ½å¯¹è¯Šæ–æ出挑战。需è¦é«˜åº¦æ€€ç–‘以确ä¿é€‚当和åŠæ—¶çš„调查和治疗。常è§ç—‡çŠ¶åŒ…括å‘音困难ã€åžå’½å›°éš¾ã€å£°éŸ³å˜¶å“‘ã€å–˜é¸£å’Œå‘¼å¸å›°éš¾ã€‚所有这些在大一点的å©å身上更容易被å‘现。由于先天性声门下囊肿的相似特å¾å’Œç›¸å¯¹ç½•è§ï¼Œè¿™ç§æƒ…况å¯èƒ½è¢«è¯¯è¯Šä¸ºå–‰è½¯åŒ–ç—‡ã€å“®å¼æˆ–声门下ç‹çª„ã€‚å› æ¤ï¼Œè¯Šæ–性喉镜检查和支气管镜检查常规用于高å±å©´å„¿çš„æ°”é“评估。
然而,病å²å’Œæ£€æŸ¥ä¸çš„æŸäº›ç‰¹å¾å¯ä»¥å¸®åŠ©ä¸´åºŠåŒ»ç”ŸåŒºåˆ†è¿™äº›æƒ…况。喘鸣æ„味ç€å–‰æ°”管通路水平å˜çª„。å¸æ°”期间的喘鸣表明在喉软化和谷囊肿ç‰æƒ…况下声带上方有阻塞。åŒç›¸æ€§å–˜é¸£æ›´å…¸åž‹çš„是声带或声门下水平的阻塞,å¯èƒ½å‡ºçŽ°åœ¨å•ä¾§å’ŒåŒä¾§å£°å¸¦éº»ç—¹ã€å£°é—¨ä¸‹ç‹çª„和声门下囊肿ç‰æƒ…况下。在气管软化ã€æ°”管ç‹çª„和血管环ç‰æƒ…况下,呼气喘鸣通常与气管水平的阻塞有关。
评估对治疗的å应å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽåšå‡ºæ£ç¡®çš„诊æ–ã€‚å¯¹è‚¾ä¸Šè…ºç´ å’Œçš®è´¨ç±»å›ºé†‡çš„è‰¯å¥½å应å¯èƒ½è§äºŽç‚Žç—‡çŠ¶æ€ï¼Œä¾‹å¦‚å“®å¼ã€‚使用呼气末æ£åŽ‹æˆ– CPAP å¯èƒ½å¯¹åŠ¨æ€é˜»å¡žæœ‰æœ€å¤§çš„改善,例如气管支气管软化症。
喉软化症是新生儿喘鸣的最常è§åŽŸå› ,并且症状通常在喂养ã€æ¿€åŠ¨æˆ–ä»°å§æ—¶åŠ é‡ã€‚虽然它å¯èƒ½åœ¨å‡ºç”Ÿæ—¶å°±å˜åœ¨ï¼Œä½†é€šå¸¸åœ¨å‡ºç”ŸåŽæ•°å‘¨è‡³æ•°æœˆå†…出现。大多数喉软化症病例会自愈;然而,治疗包括管ç†åæµå’Œé’ˆå¯¹è½»åº¦è‡³ä¸åº¦ç–¾ç—…çš„å¢žç¨ é¥²æ–™ï¼Œä»¥åŠé’ˆå¯¹ä¸¥é‡ç–¾ç—…的声门上æˆå½¢æœ¯çš„手术干预。在我们的案例ä¸ï¼Œå–‰è½¯åŒ–症的诊æ–ä¸å¤ªå¯èƒ½ï¼Œå› 为喘鸣从出生开始就å˜åœ¨ï¼ŒåŒç›¸ä¸”ä¸éšä½“ä½æ”¹å˜ã€‚
声带麻痹是新生儿喘鸣的第二大常è§åŽŸå› ,å¯èƒ½æ˜¯å…ˆå¤©æ€§æˆ–医æºæ€§çš„。医æºæ€§åŽŸå› 包括心è„手术和气管食管瘘修å¤æœ¯ã€‚å•ä¾§å£°å¸¦éº»ç—¹é€šå¸¸è¡¨çŽ°ä¸ºå“声和å¸æ°”微弱,但也å¯è¡¨çŽ°ä¸ºå–˜é¸£ã€‚åŒä¾§å£°å¸¦éº»ç—¹æ›´å¯èƒ½å¯¼è‡´ä¸¥é‡çš„æ°”é“阻塞并伴有è“色咒è¯ï¼Œå¯èƒ½éœ€è¦ç´§æ€¥æ°”管切开术。
获得性声门下囊肿通常使用冷钢器械进行内窥镜有袋化治疗。二氧化碳_谨慎使用激光ã€æ¶ˆèžæœ¯å’Œå¾®åˆ›æœ¯ï¼Œä»¥é¿å…在已ç»ç‹çª„的新生儿或婴儿气é“上形æˆçŽ¯çŠ¶ç–¤ç—•ã€‚由于这ç§æƒ…况的罕è§æ€§ï¼Œå°½ç®¡æ€»ä½“ç›®æ ‡ä¿æŒä¸å˜ï¼šå»ºç«‹å’Œç»´æŒæ‚£è€…æ°”é“以解决症状ã€æ®‹ç•™ç–¤ç—•æœ€å°ä¸”ä¸å¤å‘ï¼Œä½†å¯¹äºŽå…ˆå¤©æ€§å£°é—¨ä¸‹å›Šè‚¿çš„æ²»ç–—å°šæ— å…±è¯†ã€‚åœ¨æœ¬ç—…ä¾‹æŠ¥å‘Šä¸ï¼Œä¼˜å…ˆé‡ç‚¹æ˜¯ç´§æ€¥ä¿æŠ¤æ°”é“å’Œæ¢å¤æ°”é“通畅。幸è¿çš„是,åŽç»å–‰é•œæ£€æŸ¥æ²¡æœ‰å¤å‘或瘢痕形æˆçš„è¯æ®ã€‚虽然先天性声门下囊肿的å¤å‘率未知,但获得性声门下囊肿的å¤å‘率å¯èƒ½é«˜è¾¾ 20%。
管ç†éœ€è¦å¤šå¦ç§‘团队方法。清晰的沟通ã€è§’色分é…和商定的分æ¥è®¡åˆ’æ¥ç®¡ç†å…±ç”¨æ°”é“,包括在ä¸æ–å‘å±•çš„â€œæ— æ³•æ’ç®¡ï¼Œæ— æ³•å……æ°§â€æƒ…况下需è¦ç´§æ€¥æ°”管切开术,这些都是至关é‡è¦çš„。çªå‘和严é‡æ°”é“阻塞的风险çªå‡ºè¡¨æ˜Žéœ€è¦ç”±ç»éªŒä¸°å¯Œçš„耳鼻喉科手术和麻醉团队å调的åŠæ—¶è¯Šæ–和管ç†è®¡åˆ’。
病人的观点
回顾我们的ç»åŽ†ï¼Œæˆ‘们感谢医院人员的专业知识和敬业精神。那显然是一段éžå¸¸ç—›è‹¦çš„时光,但我们知é“(他)得到了很好的照顾。虽然我ä¸èƒ½åœ¨åŒ»é™¢ï¼Œä½†æˆ‘会通过电è¯å®šæœŸäº†è§£æœ€æ–°æƒ…况并å‚与决ç–,并且始终了解所有å¯èƒ½æ€§å’Œæ½œåœ¨ç»“果。这是一ç§è¶…现实的体验,(原文如æ¤ï¼‰æˆ‘们希望我们永远ä¸å¿…å†æ¬¡ä½“验 - 它在情感和精神上都很艰难,尤其是在开始的时候。我们已ç»éžå¸¸æ‹…心 SIDS [å©´å„¿çŒæ»ç»¼åˆç—‡],尤其是作为新手父æ¯ï¼Œæœ€åˆå‡ å‘¨ç‰¹åˆ«å…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ï¼Œå› ä¸ºæˆ‘ä»¬ä¸€ç›´æ‹…å¿ƒä»–ä¼šåœæ¢å‘¼å¸ã€‚我们的å©å现在å¥åº·èŒå£®æˆé•¿ï¼Œæˆ‘们éžå¸¸æ„Ÿè°¢å‚与他​​的团队和现代技术为我们的å©åæ供的治疗和护ç†ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]先天性声门下囊肿很少è§ï¼Œå¯å‘生在没有气é“外伤或气管æ’管å²çš„足月新生儿身上。
[*]对于患有喘鸣的新生儿,建议尽早转诊给ç»éªŒä¸°å¯Œçš„耳鼻喉外科医生,以直接观察气管支气管的解剖结构以确定诊æ–。
[*]积æžçš„围手术期结果å–决于外科医生ã€éº»é†‰å¸ˆå’Œæ‰‹æœ¯å®¤å›¢é˜Ÿä¹‹é—´æ¸…æ™°çš„æ²Ÿé€šæ¸ é“。
[*]在完全气é“é˜»å¡žæˆ–â€œæ— æ³•æ’ç®¡ï¼Œæ— æ³•é€šæ°”â€çš„情况下,麻醉诱导å‰å¿…须制定紧急手术气é“应急计划。
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