妊娠期 Wunderlich 综合征：令人震惊的三联征
摘要Wunderlich 综合征，非外伤性肾出血进入肩胛下和肾周间隙，在妊娠期间是一种非常罕见的临床实体。我们描述了一例 Wunderlich 综合征患者，一名 29 岁的孕妇 5 para 4，她因突然发作的严重左侧腰痛就诊于我们的急诊室。经评估，她在临床上感到震惊——低血压、心动过速和外周灌注不良。腹部和骨盆的超声以及随后的左肾 MRI 显示左肾极有一个大的富血管外生性病变——外观与血管平滑肌脂肪瘤一致。这种具体表现的临床特征为 Lenk 的三联征——急性腰痛、腰部肿块和低血容量性休克。患者得到充分复苏，并进行了肿块的介入放射学栓塞术。
背景
Wunderlich 综合征于 1856 年由 Wunderlich 描述，是一种罕见且危及生命的疾病，其特征是非外伤性肾出血进入肩胛下和肾周间隙。这是一种非常罕见的妊娠期临床疾病，目前尚无关于妊娠期如何处理这些疾病的明确指南。
案例展示
一名 29 岁的孕妇 5 para 4，在怀孕 17+3 周时突然出现严重的左侧腰痛，在家中昏倒。在本次就诊之前，她的怀孕很顺利，在妊娠 12 周时已登记为单胎宫内妊娠。她是被救护车送进来的。她有突然严重的左侧腹痛病史，没有任何外伤史。她既往没有明显的医疗或手术史，也没有明显的家族史。检查发现她面色苍白、出汗、无发热、血压 73/38 毫米汞柱、心率 95 次/分和呼吸频率 14 次。她的腹部柔软，与妊娠状态相符的适当膨胀，她有明显的左侧肋压痛。没有瘀斑的证据。
调查
初步检查显示血红蛋白为 87g/L，白细胞计数为 20.4×10 9 /L，C 反应蛋白为 62，乳酸为 2.23。尿液试纸显示酮体 +3，无血尿。聚焦产科超声显示宫内妊娠 17 周胎龄。对她的腹部和骨盆进行超声检查，发现一个 6×7 cm 的复杂肿块来自左肾。腹部 MRI 扫描显示左肾极有一个大的血管外生性病变，其中包含多个小的假性动脉瘤和扭曲的异常外观动脉，与血管平滑肌脂肪瘤一致（图 1 和 2 ）。
图1腹部 MRI 图像显示上肾极左侧肾脏肿块伴腹膜后出血。
图 2腹部 MRI 图像显示上肾极的左侧肾脏肿块。
治疗
在重复血红蛋白 59g/L 后，对患者进行了液体复苏并输注了两个单位的浓缩红细胞。一旦病情稳定且血红蛋白水平有所改善，患者将被转至三级转诊单位，并在那里获得泌尿科意见。在对患者和可用影像进行审查后，决定推荐对肿瘤的供血肾动脉进行介入放射学栓塞（图 3 和 4），以努力在保护肾单位的同时有效控制出血。介入放射科医师了解患者的妊娠状况，并采取了最大程度的预防措施以尽量减少对患者和胎儿的辐射暴露。
图 3栓塞前左肾血管平滑肌脂肪瘤的 IR 透视图像。IR，介入放射学。
图 4左肾 AML 的 IR 透视图像，栓塞后。IR，介入放射学。
结果和后续行动
患者在栓塞后 4 天出院。然后每隔几周在我们机构的顾问主导的产前诊所对她进行检查。她的产前课程的其余部分平安无事。她在妊娠 38 周时接受了引产，并进行了一次无并发症的自然阴道分娩。由于她的育龄和进一步 AML 出血的风险，她将在泌尿科门诊接受产后肾脏成像检查。
讨论
这是 Wunderlich 妊娠期综合症的独特病例，因为它是爱尔兰首例描述的病例，也是仅有的四例妊娠期阴道分娩并保留肾脏的病例之一。血管平滑肌脂肪瘤是良性间充质肿瘤。它们在女性中的可能性是女性的四倍，有时与结节性硬化症 (TS) 有关。它们可能有不规则和动脉瘤样血管。出血的主要危险因素是肿瘤大小 (>4 cm) 和 TS 的存在。干预的指征是疼痛、出血或疑似恶性肿瘤。选择性动脉栓塞术是 AML 断流术的有效治疗方法，可用于控制急性情况下的出血，但通常需要更明确的手术治疗（例如，部分肾切除术）。Wunderlich 综合征是一种可怕的、有时甚至是致命的急性髓细胞白血病并发症。由于 AML 对激素敏感（其中约 25% 显示孕激素和雌激素受体），因此它们更有可能在怀孕和破裂期间增大体积。出于这个原因，许多泌尿科医生倾向于密切观察患有已知 AML 的育龄妇女。一项文献综述表明，大多数报告的妊娠期病例都发生了破裂 (80%)。这种情况的管理取决于具体情况，因为文献中缺乏支持妊娠期明确管理途径的证据。治疗应根据患者的血液动力学稳定性、肿瘤的大小以及是否有症状进行调整。对于无症状的妊娠患者，通常可以采用包括主动监测在内的保守方法，但建议通过泌尿科进行密切监测。
学习要点
[*]分娩方式应由产科适应症决定，而不仅仅是 AML 的存在。
[*]如果没有产科禁忌症，阴道分娩是安全的。
[*]如果患者血液动力学稳定或无症状，则可以保留肾脏。
[*]重要的是将肾 AML 视为妊娠期间肾脏肿块的鉴别诊断，因为它们的并发症可能是灾难性的。
[*]对于无症状的妊娠患者，通常可以采用包括主动监测在内的保守方法。
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