å¦Šå¨ æœŸ Wunderlich 综åˆå¾ï¼šä»¤äººéœ‡æƒŠçš„三è”å¾
摘è¦Wunderlich 综åˆå¾ï¼Œéžå¤–ä¼¤æ€§è‚¾å‡ºè¡€è¿›å…¥è‚©èƒ›ä¸‹å’Œè‚¾å‘¨é—´éš™ï¼Œåœ¨å¦Šå¨ æœŸé—´æ˜¯ä¸€ç§éžå¸¸ç½•è§çš„临床实体。我们æ述了一例 Wunderlich 综åˆå¾æ‚£è€…,一å 29 å²çš„å•å¦‡ 5 para 4ï¼Œå¥¹å› çªç„¶å‘作的严é‡å·¦ä¾§è…°ç—›å°±è¯ŠäºŽæˆ‘们的急诊室。ç»è¯„估,她在临床上感到震惊——低血压ã€å¿ƒåŠ¨è¿‡é€Ÿå’Œå¤–周çŒæ³¨ä¸è‰¯ã€‚腹部和骨盆的超声以åŠéšåŽçš„左肾 MRI 显示左肾æžæœ‰ä¸€ä¸ªå¤§çš„富血管外生性病å˜â€”—外观与血管平滑肌脂肪瘤一致。这ç§å…·ä½“表现的临床特å¾ä¸º Lenk 的三è”å¾â€”—急性腰痛ã€è…°éƒ¨è‚¿å—和低血容é‡æ€§ä¼‘克。患者得到充分å¤è‹ï¼Œå¹¶è¿›è¡Œäº†è‚¿å—的介入放射å¦æ “塞术。
背景
Wunderlich 综åˆå¾äºŽ 1856 å¹´ç”± Wunderlich æ述,是一ç§ç½•è§ä¸”å±åŠç”Ÿå‘½çš„疾病,其特å¾æ˜¯éžå¤–伤性肾出血进入肩胛下和肾周间隙。这是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„å¦Šå¨ æœŸä¸´åºŠç–¾ç—…ï¼Œç›®å‰å°šæ— å…³äºŽå¦Šå¨ æœŸå¦‚ä½•å¤„ç†è¿™äº›ç–¾ç—…的明确指å—。
案例展示
一å 29 å²çš„å•å¦‡ 5 para 4ï¼Œåœ¨æ€€å• 17+3 周时çªç„¶å‡ºçŽ°ä¸¥é‡çš„左侧腰痛,在家ä¸æ˜å€’。在本次就诊之å‰ï¼Œå¥¹çš„怀å•å¾ˆé¡ºåˆ©ï¼Œåœ¨å¦Šå¨ 12 周时已登记为å•èƒŽå®«å†…å¦Šå¨ ã€‚å¥¹æ˜¯è¢«æ•‘æŠ¤è½¦é€è¿›æ¥çš„。她有çªç„¶ä¸¥é‡çš„左侧腹痛病å²ï¼Œæ²¡æœ‰ä»»ä½•å¤–伤å²ã€‚她既往没有明显的医疗或手术å²ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„家æ—å²ã€‚检查å‘现她é¢è‰²è‹ç™½ã€å‡ºæ±—ã€æ— å‘çƒã€è¡€åŽ‹ 73/38 毫米汞柱ã€å¿ƒçŽ‡ 95 次/分和呼å¸é¢‘率 14 æ¬¡ã€‚å¥¹çš„è…¹éƒ¨æŸ”è½¯ï¼Œä¸Žå¦Šå¨ çŠ¶æ€ç›¸ç¬¦çš„适当膨胀,她有明显的左侧肋压痛。没有瘀斑的è¯æ®ã€‚
调查
åˆæ¥æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºè¡€çº¢è›‹ç™½ä¸º 87g/L,白细胞计数为 20.4×10 9 /L,C å应蛋白为 62,乳酸为 2.23。尿液试纸显示酮体 +3ï¼Œæ— è¡€å°¿ã€‚èšç„¦äº§ç§‘è¶…å£°æ˜¾ç¤ºå®«å†…å¦Šå¨ 17 周胎龄。对她的腹部和骨盆进行超声检查,å‘现一个 6×7 cm çš„å¤æ‚è‚¿å—æ¥è‡ªå·¦è‚¾ã€‚腹部 MRI 扫æ显示左肾æžæœ‰ä¸€ä¸ªå¤§çš„血管外生性病å˜ï¼Œå…¶ä¸åŒ…å«å¤šä¸ªå°çš„å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å’Œæ‰æ›²çš„异常外观动脉,与血管平滑肌脂肪瘤一致(图 1 å’Œ 2 )。
图1腹部 MRI 图åƒæ˜¾ç¤ºä¸Šè‚¾æžå·¦ä¾§è‚¾è„è‚¿å—伴腹膜åŽå‡ºè¡€ã€‚
图 2腹部 MRI 图åƒæ˜¾ç¤ºä¸Šè‚¾æžçš„左侧肾è„è‚¿å—。
治疗
在é‡å¤è¡€çº¢è›‹ç™½ 59g/L åŽï¼Œå¯¹æ‚£è€…进行了液体å¤è‹å¹¶è¾“注了两个å•ä½çš„浓缩红细胞。一旦病情稳定且血红蛋白水平有所改善,患者将被转至三级转诊å•ä½ï¼Œå¹¶åœ¨é‚£é‡ŒèŽ·å¾—泌尿科æ„è§ã€‚在对患者和å¯ç”¨å½±åƒè¿›è¡Œå®¡æŸ¥åŽï¼Œå†³å®šæŽ¨è对肿瘤的供血肾动脉进行介入放射å¦æ “塞(图 3 å’Œ 4),以努力在ä¿æŠ¤è‚¾å•ä½çš„åŒæ—¶æœ‰æ•ˆæŽ§åˆ¶å‡ºè¡€ã€‚ä»‹å…¥æ”¾å°„ç§‘åŒ»å¸ˆäº†è§£æ‚£è€…çš„å¦Šå¨ çŠ¶å†µï¼Œå¹¶é‡‡å–了最大程度的预防措施以尽é‡å‡å°‘对患者和胎儿的è¾å°„暴露。
图 3æ “å¡žå‰å·¦è‚¾è¡€ç®¡å¹³æ»‘肌脂肪瘤的 IR é€è§†å›¾åƒã€‚IR,介入放射å¦ã€‚
图 4左肾 AML çš„ IR é€è§†å›¾åƒï¼Œæ “å¡žåŽã€‚IR,介入放射å¦ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
æ‚£è€…åœ¨æ “å¡žåŽ 4 天出院。然åŽæ¯éš”å‡ å‘¨åœ¨æˆ‘ä»¬æœºæž„çš„é¡¾é—®ä¸»å¯¼çš„äº§å‰è¯Šæ‰€å¯¹å¥¹è¿›è¡Œæ£€æŸ¥ã€‚她的产å‰è¯¾ç¨‹çš„å…¶ä½™éƒ¨åˆ†å¹³å®‰æ— äº‹ã€‚å¥¹åœ¨å¦Šå¨ 38 周时接å—äº†å¼•äº§ï¼Œå¹¶è¿›è¡Œäº†ä¸€æ¬¡æ— å¹¶å‘症的自然阴é“åˆ†å¨©ã€‚ç”±äºŽå¥¹çš„è‚²é¾„å’Œè¿›ä¸€æ¥ AML 出血的风险,她将在泌尿科门诊接å—产åŽè‚¾è„æˆåƒæ£€æŸ¥ã€‚
讨论
这是 Wunderlich å¦Šå¨ æœŸç»¼åˆç—‡çš„ç‹¬ç‰¹ç—…ä¾‹ï¼Œå› ä¸ºå®ƒæ˜¯çˆ±å°”å…°é¦–ä¾‹æè¿°çš„ç—…ä¾‹ï¼Œä¹Ÿæ˜¯ä»…æœ‰çš„å››ä¾‹å¦Šå¨ æœŸé˜´é“分娩并ä¿ç•™è‚¾è„的病例之一。血管平滑肌脂肪瘤是良性间充质肿瘤。它们在女性ä¸çš„å¯èƒ½æ€§æ˜¯å¥³æ€§çš„å››å€ï¼Œæœ‰æ—¶ä¸Žç»“节性硬化症 (TS) 有关。它们å¯èƒ½æœ‰ä¸è§„åˆ™å’ŒåŠ¨è„‰ç˜¤æ ·è¡€ç®¡ã€‚å‡ºè¡€çš„ä¸»è¦å±é™©å› ç´ æ˜¯è‚¿ç˜¤å¤§å° (>4 cm) å’Œ TS çš„å˜åœ¨ã€‚干预的指å¾æ˜¯ç–¼ç—›ã€å‡ºè¡€æˆ–ç–‘ä¼¼æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€‚é€‰æ‹©æ€§åŠ¨è„‰æ “å¡žæœ¯æ˜¯ AML æ–æµæœ¯çš„有效治疗方法,å¯ç”¨äºŽæŽ§åˆ¶æ€¥æ€§æƒ…况下的出血,但通常需è¦æ›´æ˜Žç¡®çš„手术治疗(例如,部分肾切除术)。Wunderlich 综åˆå¾æ˜¯ä¸€ç§å¯æ€•çš„ã€æœ‰æ—¶ç”šè‡³æ˜¯è‡´å‘½çš„急性髓细胞白血病并å‘症。由于 AML å¯¹æ¿€ç´ æ•æ„Ÿï¼ˆå…¶ä¸çº¦ 25% 显示å•æ¿€ç´ å’Œé›Œæ¿€ç´ å—ä½“ï¼‰ï¼Œå› æ¤å®ƒä»¬æ›´æœ‰å¯èƒ½åœ¨æ€€å•å’Œç ´è£‚æœŸé—´å¢žå¤§ä½“ç§¯ã€‚å‡ºäºŽè¿™ä¸ªåŽŸå› ï¼Œè®¸å¤šæ³Œå°¿ç§‘åŒ»ç”Ÿå€¾å‘于密切观察患有已知 AML çš„è‚²é¾„å¦‡å¥³ã€‚ä¸€é¡¹æ–‡çŒ®ç»¼è¿°è¡¨æ˜Žï¼Œå¤§å¤šæ•°æŠ¥å‘Šçš„å¦Šå¨ æœŸç—…ä¾‹éƒ½å‘ç”Ÿäº†ç ´è£‚ (80%)。这ç§æƒ…况的管ç†å–å†³äºŽå…·ä½“æƒ…å†µï¼Œå› ä¸ºæ–‡çŒ®ä¸ç¼ºä¹æ”¯æŒå¦Šå¨ 期明确管ç†é€”径的è¯æ®ã€‚æ²»ç–—åº”æ ¹æ®æ‚£è€…的血液动力å¦ç¨³å®šæ€§ã€è‚¿ç˜¤çš„大å°ä»¥åŠæ˜¯å¦æœ‰ç—‡çŠ¶è¿›è¡Œè°ƒæ•´ã€‚å¯¹äºŽæ— ç—‡çŠ¶çš„å¦Šå¨ æ‚£è€…ï¼Œé€šå¸¸å¯ä»¥é‡‡ç”¨åŒ…括主动监测在内的ä¿å®ˆæ–¹æ³•ï¼Œä½†å»ºè®®é€šè¿‡æ³Œå°¿ç§‘进行密切监测。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]分娩方å¼åº”由产科适应症决定,而ä¸ä»…仅是 AML çš„å˜åœ¨ã€‚
[*]如果没有产科ç¦å¿Œç—‡ï¼Œé˜´é“分娩是安全的。
[*]如果患者血液动力å¦ç¨³å®šæˆ–æ— ç—‡çŠ¶ï¼Œåˆ™å¯ä»¥ä¿ç•™è‚¾è„。
[*]é‡è¦çš„是将肾 AML è§†ä¸ºå¦Šå¨ æœŸé—´è‚¾è„è‚¿å—的鉴别诊æ–ï¼Œå› ä¸ºå®ƒä»¬çš„å¹¶å‘ç—‡å¯èƒ½æ˜¯ç¾éš¾æ€§çš„。
[*]å¯¹äºŽæ— ç—‡çŠ¶çš„å¦Šå¨ æ‚£è€…ï¼Œé€šå¸¸å¯ä»¥é‡‡ç”¨åŒ…括主动监测在内的ä¿å®ˆæ–¹æ³•ã€‚
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