æ— ç›†è…”å¤–å—累的é™è„‰å†…平滑肌瘤病
æ述一å 41 å²çš„å¥åº·å¥³æ€§ï¼Œå¦Šå¨ 2 para 2,由于月ç»è¿‡å¤šçš„ç—…å²è½¬è¯Šè‡³æˆ‘们的妇科门诊,ç»è¿‡ 6 个月的演å˜ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰è´«è¡€ï¼ˆè¡€çº¢è›‹ç™½ - 95 g/L)。妇科检查时å¯è§¦åŠ12周å宫,盆腔超声显示增大的å宫(104×74×60 mm)伴多å‘粘膜下肌瘤(较大的22 mm)。患者在ç‰å¾…宫腔镜检查期间开始æœç”¨é†‹é…¸ä¹Œåˆ©å¸ä»–以控制å宫出血。三周åŽï¼Œç”±äºŽæŒç»çš„大é‡å宫出血伴有症状性贫血(血红蛋白 - 88 g/L),她被é€å¾€æ€¥è¯Šå®¤ã€‚é¢å¯¹è¿™ç§åŒ»æ²»éš¾æ²»çš„å宫大出血,åˆæ²¡æœ‰ä¿ç•™ç”Ÿè‚²èƒ½åŠ›çš„愿望,输了1个å•ä½çš„红细胞åŽè¿›è¡Œäº†å…¨å宫切除术。手术检查显示å宫略微增大,没有å¯è§çš„肌瘤,肉眼å¯è§é™„件æ£å¸¸ã€‚组织å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºå¤šä¸ªè‚‰çœ¼å¯è§çš„腔内/å£å†…肌瘤≤1 cm(图 1);这些肌瘤的显微镜检查显示与é™è„‰å†…平滑肌瘤病 (IVL) 相符的特å¾ï¼ˆå›¾ 2Aã€B)。ä¾æ¬¡è¿›è¡Œäº†è¶…声心动图ã€é«˜åˆ†è¾¨çŽ‡è‚ºéƒ¨ CT 和盆腔 MRI,但未显示其他å‘现。患者开始连ç»å£æœå•æ¿€ç´ ï¼Œæœ¯åŽ 6 个月ä»æ— 症状。
图1æ‰‹æœ¯æ ‡æœ¬çš„å†…éƒ¨ï¼Œæ˜¾ç¤ºäº†è¢«å¤šä¸ªç»“èŠ‚ç»“æž„å æ®çš„å宫内膜腔的特定方é¢ã€‚
图 2 (A) 结节性平滑肌肿瘤 (H&E, ×4)。(B) 用 CD31 æ ‡è®°ç‰©æŸ“è‰²çš„å†…çš®è¡€ç®¡å£ï¼Œè¯å®žäº†å¹³æ»‘肌瘤病的é™è„‰æˆåˆ† (×10)。
IVL 是一ç§ç½•è§ç—…,自 1896 å¹´ Birch-Hirschfeld 首次æ述以æ¥ï¼Œ2020 年之å‰æŠ¥å‘Šäº†çº¦ 300 例病例。虽然组织å¦ä¸Šæ˜¯è‰¯æ€§çš„,但这ç§å宫肿瘤的特å¾æ˜¯é™è„‰å¹³æ»‘肌结节状生长,并å¯èƒ½å»¶ä¼¸åˆ°ä¸‹è…”é™è„‰ã€å³å¿ƒè…”和肺动脉,在那里它å¯èƒ½å¯¼è‡´æ “塞现象ã€å¿ƒè„阻塞和æ»äº¡ã€‚大多数报告的病例æ述了生命的第五个å年的诊æ–,围ç»ç»æœŸçš„特殊å‘病率,尽管 20-80 å²çš„女性已ç»è¢«è¯Šæ–出æ¥ã€‚由于早期 IVL å¯èƒ½æ— 症状,或其临床特å¾å¯èƒ½ä¸Žè‚Œç˜¤æ€§å宫(月ç»è¿‡å¤šã€ç›†è…”ä¸é€‚ã€ç›†è…”è‚¿å—)é‡å ï¼Œå› æ¤å¯èƒ½æ¼è¯Šæˆ–在心è„/血管å—ç´¯åŽç¡®è¯Šã€‚完全切除所有现有肿瘤是 IVL 的充分治疗,建议全å宫切除术和åŒä¾§è¾“åµç®¡åµå·¢åˆ‡é™¤æœ¯æ²»ç–—盆腔疾病。如果疾病局é™åœ¨ 40 å²ä»¥ä¸‹å¥³æ€§çš„å宫内,åŒä¾§åµå·¢åˆ‡é™¤æœ¯æ˜¯æœ‰äº‰è®®çš„。早期å宫组织å¦è¯Šæ–应åŠæ—¶è¿›è¡Œé€‚当的检查以排除盆腔外å—ç´¯ï¼›è¶…å£°å¿ƒåŠ¨å›¾æ˜¯é‰´åˆ«å¿ƒå†…å¹³æ»‘è‚Œç˜¤ç—…çš„é‡‘æ ‡å‡†ï¼Œå»ºè®®è¡Œèƒ¸è…¹ç›†è…” CT 或 MRI 评估肿瘤å—累范围,血管é‡å»ºå¯ç¡®å®š IVL ç—…å˜çš„ä½ç½®ã€å¤§å°å’Œå®Œå…¨å»¶ä¼¸é€šè·¯ã€‚å¤å‘率å¯èƒ½é«˜è¾¾ 30%,这å–决于患者的年龄和肿瘤的åˆå§‹å¤§å°ã€‚为了é™ä½Žè¿™ç§é£Žé™©ï¼Œæœ‰äº‰è®®åœ°å»ºè®®ä½¿ç”¨ä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ æ¿€åŠ¨å‰‚ã€ä»–莫昔芬或甲羟å•é…®è¿›è¡Œè¯ç‰©æ²»ç–—,主è¦ç”¨äºŽä¸å®Œå…¨åˆ‡é™¤çš„病例。大多数作者建议使用 CT 或 MRI 进行长期éšè®¿ï¼Œå¹¶ä¸”在没有周期性建议的情况下,目å‰å»ºè®®æ¯å¹´è¿›è¡Œä¸€æ¬¡è¯„估,并æ述诊æ–和切除åŽé•¿è¾¾ 15 å¹´çš„å¤å‘情况。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]é™è„‰å†…平滑肌瘤病是一ç§ç½•è§ç—…症,在妇科手术å‰å’Œæ²¡æœ‰ç›†è…”外å—累时很难怀疑。
[*]当å宫切除术åŽæ„外åšå‡ºè¯Šæ–时,应进行临床调查以早期诊æ–å¯èƒ½è‡´å‘½çš„心è„和血管å—累。
[*]å¿…é¡»æ供妇科长期éšè®¿ä»¥é˜²æ¢è‡´å‘½çš„å¤å‘事件。
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