宫颈阴é“细胞性血管纤维瘤
摘è¦ç»†èƒžæ€§è¡€ç®¡çº¤ç»´ç˜¤æ˜¯ä¸€ç§ç½•è§çš„良性间充质肿瘤,主è¦å‘生在ä¸å¹´å¥³æ€§èº«ä¸Šã€‚它需è¦ä¸Žå…¶ä»–肿瘤区分开æ¥ï¼Œå¹¶ä¸”好å‘于外阴阴é“区域。æ®æˆ‘们所知,这是首例宫颈细胞性血管纤维瘤病例。一å 34 å²çš„æœªå¦Šå¨ å¥³æ€§å› åŽç©¹éš†å¤„有大å—膨出而就诊。超声扫æå’Œ MRI 显示é“æ ¼æ‹‰æ–¯è¢‹ä¸æœ‰ä¸€ä¸ªå¤§çš„固体çªå‡ºç‰©ã€‚进行了腹腔镜手术切除。组织病ç†å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºè¾¹ç•Œæ¸…楚ã€æ— 包膜的肿瘤,由厚å£ä¸åž‹è¡€ç®¡ä¹‹é—´çš„æ¢å½¢ç»†èƒžçŸæŸç»„æˆã€‚在å…疫组织化å¦ä¸Šï¼Œä¸ŽæŠ— CD34 å’Œé›Œæ¿€ç´ å—体的抗体有很强的å应性。血管纤维瘤是良性间充质肿瘤,主è¦å‘生在ä¸å¹´å¥³æ€§èº«ä¸Šã€‚它们å¯å¼•èµ·å¼‚常肿胀和å宫出血,需è¦ä¸Žå…¶ä»–(æ¶æ€§ï¼‰è‚¿ç˜¤åŒºåˆ†å¼€æ¥ã€‚
背景
细胞性血管纤维瘤 (CA) 是一ç§ç½•è§çš„良性软组织肿瘤,男性和女性患者å‡å¯å‘现,但主è¦å½±å“ä¸å¹´å¥³æ€§ã€‚它最常è§äºŽè¿œç«¯ç”Ÿæ®–器区域,通常边界清楚且体积å°ã€‚鉴别诊æ–应包括其他(æ¶æ€§ï¼‰è‚¿ç˜¤ï¼Œå¹¶æ ¹æ®ç»„织病ç†å¦å’Œå…疫组织化å¦ç‰¹å¾è¿›è¡ŒåŒºåˆ†ã€‚完全局部切除是æ¤ç±»è‚¿ç˜¤çš„首选治疗方法。仅在一个案例ä¸æ述了å¤å‘。然而,转移尚未è§æŠ¥é“,å³ä½¿åœ¨å…·æœ‰éžå…¸åž‹ç»„织病ç†å¦æˆ–肉瘤转化的肿瘤ä¸ä¹Ÿæœªè§æŠ¥é“。æ®æˆ‘ä»¬æ‰€çŸ¥ï¼Œè¿™æ˜¯é¦–ä¾‹å®«é¢ˆè¡€ç®¡çº¤ç»´ç˜¤ç—…ä¾‹ï¼Œå› ä¸ºè¿™ç§è‚¿ç˜¤ä»¥å…¶å¥½å‘于外阴阴é“区域而著称。
案例展示
一å 34 å²çš„æœªå¦Šå¨ å¥³æ€§å› è¾ƒå¤§çš„é˜´é“è‚¿å—被转诊至我们的å¦æœ¯åŒ»ç–—ä¸å¿ƒã€‚1 个月å‰ï¼Œå¥¹åœ¨æ€¥è¯Šå®¤å°±è¯Šï¼Œé˜´é“内有新å‘现的肿å—,这是淋浴时å¶ç„¶å‘现的。在å‘现肿å—之å‰ï¼Œå¥¹åªæ到阴é“有轻微的压力感,但å¦è®¤æœ‰ä»»ä½•ç–¼ç—›æˆ–è…¹éƒ¨è‚¿èƒ€çš„ç—‡çŠ¶ã€‚å¥¹è¯´åœ¨è¿‡åŽ»çš„å‡ å‘¨é‡Œæœ‰é—´æ‡æ€§çš„阴é“点滴出血。除了腹腔镜下切除的良性åµå·¢å›Šè‚¿å¤–,患者没有明显的医疗或手术å²ã€‚没有乳腺癌ã€åµå·¢ç™Œæˆ–å宫内膜癌的家æ—å²ã€‚
调查腹部检查未å‘现任何异常。没有腹部肿胀或疼痛。ç»é˜´é“检查,在穹窿åŽéƒ¨å¯è§¦åŠå¤§è‚¿å—。窥镜检查显示åŽç©¹çª¿æœ‰æŒ‡çŠ¶æ˜“出血肿å—。ç»é˜´é“超声显示å宫处于å‰å€¾å’Œå‰å±ˆä½ç½®ï¼Œæœ‰ä¸€ä¸ªå¤§è‚¿å—,å¯èƒ½èµ·æºäºŽå宫åŽå£å¹¶é€šè¿‡åŽç©¹çª¿ç”Ÿé•¿ï¼ˆå›¾ 1 å’Œ 2)。病å˜è¢«ç¡®å®šä¸ºå‡åŒ€çš„ä½Žå›žå£°ï¼Œå¹¶å‘ˆçŽ°å‡ºè§„åˆ™çš„å¤–éƒ¨è½®å»“å’Œä¸€äº›å†…éƒ¨é˜´å½±ã€‚æœ‰ä¸€æ ¹ä¾›è¡€è¡€ç®¡ã€‚æœªè§é™„件异常。这些特å¾æ示良性宫颈肿å—,支æŒå¹³æ»‘肌瘤的诊æ–。
图1ç»é˜´é“超声æˆåƒã€‚å宫åŽä¾§è‚¿å—的矢状ä½å›¾ã€‚
图 2ç»é˜´é“超声æˆåƒã€‚最大直径为 5.91 cm 的肿物的横切é¢å›¾ã€‚
å¦å¤–还进行了腹部 MRI,å‘现了一个 5 cm 的实性肿å—,çªå‡ºåœ¨ Douglas 袋ä¸ï¼ˆå›¾ 3 å’Œ 4Aã€B )。首选诊æ–为外生性浆膜下宫颈平滑肌瘤。
图 3MRI T1 åŠ æƒæˆåƒä¸è…¹éƒ¨å’Œéª¨ç›†çš„矢状视图,脂肪饱和度,钆给è¯åŽã€‚注æ„å宫åŽä¾§ 5 厘米长的固体软组织肿å—,çªå‡ºåœ¨é“æ ¼æ‹‰æ–¯è¢‹ä¸ã€‚è´¨é‡ç”±ç®å¤´å‹¾å‹’出轮廓。AR,å³å‰ï¼›PL,åŽå·¦ï¼›FLA,脚æœä¸‹ï¼ˆçºµè½´ï¼‰ï¼›HRP,抬头。
图 4具有脂肪饱和度的 MRI T1 åŠ æƒæˆåƒä¸è…¹éƒ¨å’Œéª¨ç›†çš„横å‘视图。肿å—在å宫åŽä¾§å¯è§ï¼Œç”±ç®å¤´å‹¾å‹’出轮廓。(A) æ™®åŠ å¤šæž—ç»™è¯ã€‚(B) Postgadolinium 管ç†ã€‚AF,å‰éƒ¨ï¼›PH,åŽéƒ¨ï¼›RFP,å³ä¾§ï¼ˆæ£é¢ï¼‰ï¼›LHA,左侧(水平轴)。
由于医å¦æˆåƒçš„ç»“æžœå’Œæ‚£è€…çš„å¹´é¾„ä»¤äººå®‰å¿ƒï¼Œå› æ¤æ¶æ€§è‚¿ç˜¤çš„å¯èƒ½æ€§é™ä½Žäº†ã€‚在转诊医院进行阴é“检查时已ç»è¿›è¡Œäº†æ´»æ£€ã€‚解剖病ç†å¦ (AP) 检查è¯å®žäº†è‰¯æ€§é—´å……质肿瘤的诊æ–ï¼Œä½†å½“æ—¶æ— æ³•è¿›ä¸€æ¥ç»†åˆ†ã€‚
治疗
患者åŒæ„è”åˆè…¹è…”镜和阴é“手术切除阴é“è‚¿å—。讨论了转为剖腹手术的å¯èƒ½æ€§ã€‚由于肿瘤é è¿‘è¾“å°¿ç®¡ï¼Œå› æ¤åœ¨æ‰‹æœ¯å¼€å§‹æ—¶æ’入膀胱导管和åŒä¾§è¾“尿管支架。
腹腔镜检查显示å宫åŽå£æœ‰ä¸€ä¸ªå¤§è‚¿å—,çªå‡ºåˆ°é“æ ¼æ‹‰æ–¯è¢‹ä¸ã€‚è‚¿å—轮廓分明ã€å…‰æ»‘且å¯ç§»åŠ¨ï¼Œè¿™ä½¿å¾—è‚¿å—çš„æ“ä½œæ›´åŠ å®¹æ˜“ã€‚åœ¨è¿›è¡Œè…¹è…”é•œæ£€æŸ¥çš„åŒæ—¶ï¼Œåœ¨é˜´é“内放置了一个 Hulka å宫æå‡å™¨ï¼Œå¹¶åœ¨è‚¿å—周围放置了å‰ä¾§å’ŒåŽä¾§çª¥å™¨ã€‚é€šè¿‡å¯¹ä¸¤ä¸ªçª¥é•œæ–½åŠ åŽ‹åŠ›ï¼Œå¯ä»¥æ绘出é“æ ¼æ‹‰æ–¯è¢‹ä¸çš„è‚¿å—。éšåŽï¼Œä½¿ç”¨è…¹è…”镜手术剪对包å—进行包皮环切术,打开阴é“å£ï¼Œå®ŒæˆåŒ…å—的进一æ¥æ¨ªå‘切除。然åŽå¯ä»¥é€šè¿‡é˜´é“å–出肿å—并é€åŽ»è¿›è¡Œ AP。手术结æŸå‰ï¼Œç”¨ Vicryl 1 å°é—åŽç©¹çª¿çš„阴é“å£ã€‚完全切除肿å—并æ¢è¡€è‰¯å¥½ã€‚
由于术å‰æ´»æ£€æœªæ˜¾ç¤ºæ˜Žæ˜¾çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤è¿¹è±¡ï¼Œå›´æ‰‹æœ¯æœŸæœªè¿›è¡Œå†°å†»åˆ‡ç‰‡ã€‚AP 显示在外宫颈的上皮下间质ä¸æœ‰ä¸€ä¸ªè½®å»“清晰ã€æœªåŒ…膜的软组织肿瘤(图 5A)。肿瘤包å«è®¸å¤šåŽšå£è‡³è–„å£çš„血管。在这些血管之间,有å•è°ƒçš„纺锤形细胞çŸæŸï¼Œç”±ç»†èƒ¶åŽŸæŸæŽ’列(图 5B)). 未è§å¼‚型。å‘现了一些有ä¸åˆ†è£‚å›¾ã€‚æ ¹æ®å½¢æ€å¦ï¼Œé‰´åˆ«è¯Šæ–包括血管肌纤维æ¯ç»†èƒžç˜¤ã€å¹³æ»‘肌瘤ã€ç¥žç»éž˜ç˜¤å’Œ CAï¼Œå› ä¸ºè¿™äº›è‚¿ç˜¤å¯ä»¥é«˜åº¦è¡€ç®¡åŒ–并且å¯ä»¥ç”±æŸçŠ¶æŽ’列的纺锤形肿瘤细胞组æˆã€‚进行å…疫组织化å¦ä»¥å¾—出最终诊æ–。肿瘤细胞在å…疫组织化å¦ä¸Šæ˜¾ç¤º CD34 å’Œé›Œæ¿€ç´ å—体 (ER) 的表达(图 5Cã€D),而 S100ã€SMA 和结蛋白å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚S100ã€SMA 和结蛋白的阴性å…疫组织化å¦æŸ“色排除了平滑肌瘤和神ç»éž˜ç˜¤çš„诊æ–。由于表达了 CD34 å’Œ ER,而结蛋白ä»ä¸ºé˜´æ€§ï¼Œå› æ¤å…疫组化特å¾æœ‰åˆ©äºŽ CA 的诊æ–。
图 5组织病ç†å¦æ£€æŸ¥å’Œå…疫组化。(A) H&E 概述(放大å€æ•° ×1):外宫颈上皮下间质ä¸è¾¹ç•Œæ¸…楚的肿瘤。(B) 厚å£è¡€ç®¡ä¹‹é—´çººé”¤å½¢è‚¿ç˜¤ç»†èƒžçš„ H&E 详细视图(放大å€æ•° ×20)。(C) CD34(å…疫组织化å¦ï¼Œæ”¾å¤§å€æ•°Ã—20)。(D) é›Œæ¿€ç´ å—体(å…疫组织化å¦ï¼Œæ”¾å¤§å€æ•°Ã—20)。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
术åŽ6周进行术åŽæ£€æŸ¥ã€‚除了在手术åŽä¸ä¹…出现轻度肾压痛并自å‘消退外,术åŽæ²¡æœ‰å‡ºçŽ°ä»»ä½•é—®é¢˜ã€‚患者报告ä¸å†æœ‰é˜´é“æµè¡€æˆ–阴é“肿胀。ç»é˜´é“检查,阴é“å£æ„ˆåˆè‰¯å¥½ï¼Œæ— 感染迹象。由于尚未æè¿°å¤å‘æˆ–è½¬ç§»ï¼Œå› æ¤æ²¡æœ‰å…³äºŽ CA 患者éšè®¿çš„指å—。我们建议æ¯å¹´è¿›è¡Œä¸€æ¬¡éšè®¿ã€‚没有未æ¥æ€€å•æˆ–阴é“分娩的ç¦å¿Œç—‡ã€‚
讨论
CA是一ç§ç½•è§çš„良性软组织肿瘤,主è¦å‘生在远端生殖器区域。它于 1997 å¹´ç”± Nucciç‰äººé¦–次æ述,并且在男性和女性ä¸å…·æœ‰ç›¸åŒçš„å好。在女性患者ä¸ï¼ŒCA 最常è§äºŽä¸å¹´å¥³æ€§ï¼Œå°½ç®¡åœ¨è¿‡åŽ»å‡ å¹´ä¸ï¼Œå¤šä¸ªç—…例报告æ述了ä¸åŒå¹´é¾„组女性å‘生血管纤维瘤的病例。
血管纤维瘤是良性间充质肿瘤,通常边界清楚且体积å°ã€‚å®ƒä»¬å¤§å¤šæ— ç—‡çŠ¶ä¸”é€šå¸¸ç”Ÿé•¿ç¼“æ…¢ï¼Œåœ¨ 1-2 年内é€æ¸å¢žå¤§ï¼Œå¯¼è‡´åœ¨è‚¿ç˜¤å‘作很久之åŽæ‰å¯»æ±‚医疗建议。CA 最常è§çš„部ä½æ˜¯å¤–阴阴é“åŒºåŸŸï¼ˆç‰¹åˆ«æ˜¯å¤§é˜´å”‡å’Œå¤–é˜´ï¼‰ï¼Œå› æ¤ï¼Œå®ƒé€šå¸¸åœ¨æœ¯å‰è¢«è¯Šæ–为å‰åºå¤§è…ºå›Šè‚¿ã€‚仅涉åŠé˜´é“或什至ä½äºŽç”Ÿæ®–器外的病例已被æ述。然而,在本病例报告ä¸ï¼Œæˆ‘们æ述了起æºäºŽå宫颈的肿å—ã€‚å½“æ— ç—‡çŠ¶æ—¶ï¼ŒCA å¯èƒ½æ˜¯ä¸´åºŠæ£€æŸ¥çš„å¶ç„¶å‘现。在我们的病例ä¸ï¼Œæ‚£è€…åœ¨æ•°å‘¨å†…å› é˜´é“肿胀和间æ‡æ€§å¤±è¡€è€ŒæƒŠæ…Œå¤±æŽªï¼Œç›´åˆ°è¯Šæ–出宫颈阴é“è‚¿å—。
从病ç†å¦çš„角度æ¥çœ‹ï¼ŒCA 的诊æ–基于组织病ç†å¦è¡¨çŽ°å’Œå…ç–«ç»„åŒ–æ ‡å¿—ç‰©çš„ç»“åˆã€‚两者在文献ä¸éƒ½æœ‰å¾ˆå¥½çš„æ述。
CA 是一ç§è¾¹ç•Œæ¸…æ¥šä½†æ— åŒ…è†œçš„è‚¿ç˜¤ï¼Œç”±å‡åŒ€çººé”¤å½¢ç»†èƒžçš„çŸæŸç»„æˆã€‚在æŸä¹‹é—´ï¼Œå‘现散布ç€ç²¾è‡´çš„胶原æŸã€‚æ¤å¤–,还å‘现了许多ä¸ç‰å¤§å°çš„厚å£å®¹å™¨ã€‚有ä¸åˆ†è£‚图的数é‡å¯ä»¥ä»Žå‡ 个到很多ä¸ç‰ã€‚ CA çš„å…疫组织化å¦ä¸æ˜¯å¾ˆç‰¹å¼‚。这些肿瘤ä¸çº¦æœ‰ 55% 在å…疫组织化å¦ä¸è¡¨è¾¾ CD34,而åªæœ‰ 20%–25% 表达平滑肌肌动蛋白,8% 表达结蛋白。没有S100的表情。æ¤å¤–,这些肿瘤ä¸æœ‰ 50% 表达 ER å’Œå•æ¿€ç´ å—体 (PR)。
è¯Šæ– CA å¯èƒ½å…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ï¼Œå› ä¸ºå®ƒä¸Žå…¶ä»–è½¯ç»„ç»‡è‚¿ç˜¤å˜åœ¨å½¢æ€å¦ä¸Šçš„ç›¸ä¼¼æ€§ã€‚å› æ¤ï¼Œå¿…须考虑鉴别诊æ–。å…疫组织化å¦çš„使用å¯ä»¥å¸®åŠ©ç¡®å®šç»†èƒžåˆ†åŒ–å’Œå¯èƒ½çš„å‘病途径,有利于鉴别诊æ–的一ç§è¯Šæ–。
CA 的鉴别诊æ–是å¤ç«‹æ€§çº¤ç»´ç˜¤ã€å¹³æ»‘肌瘤ã€è¡€ç®¡è‚Œçº¤ç»´æ¯ç»†èƒžç˜¤å’Œæ·±éƒ¨ä¾µè¢æ€§è¡€ç®¡ç²˜æ¶²ç˜¤ã€‚å¤ç«‹æ€§çº¤ç»´ç˜¤å…·æœ‰ç›¸å½“类似血管外皮细胞瘤的脉管系统,并且具有交替的细胞结构区。在å…疫组织化å¦ä¸Šï¼Œè¿™äº›è‚¿ç˜¤é€šå¸¸ä¼šé«˜åº¦ç‰¹å¼‚性地表达 STAT6。平滑肌瘤有更长的分æŸå’Œæ›´å°‘的厚å£è¡€ç®¡ã€‚结蛋白和 H-caldesmon 的表达通常在å…疫组织化å¦ä¸å¯è§ã€‚血管肌纤维æ¯ç»†èƒžç˜¤ä¹Ÿæœ‰äº¤æ›¿çš„细胞区,但这些血管相当毛细血管大å°ã€‚å…疫组织化å¦ä¸Šçš„ CD34 表达通常ä¸å˜åœ¨ã€‚最åŽï¼Œæ·±éƒ¨ï¼ˆä¾µè¢æ€§ï¼‰è¡€ç®¡ç²˜æ¶²ç˜¤ä¸Ž CA 的区别在于其低细胞性ã€ç²˜æ¶²æ ·èƒŒæ™¯å’Œæµ¸æ¶¦æ€§è¾¹ç•Œã€‚
除了形æ€å¦å’Œå…疫组织化å¦ï¼Œåœ¨è¿›è¡Œé‰´åˆ«è¯Šæ–时还需è¦è€ƒè™‘其他方é¢ã€‚这些方é¢ä¹‹ä¸€æ˜¯è‚¿ç˜¤çš„ä½ç½®ï¼Œè¿™å·²ç»è¢«ç®€è¦è®¨è®ºè¿‡ã€‚æ ¹æ® CA çš„ä½ç½®ï¼Œæ‚£è€…å¯èƒ½åœ¨æœ¯å‰è¢«è¯¯è¯Šä¸ºå‰åºå¤§è…ºå›Šè‚¿ï¼ˆé˜´å”‡ï¼‰ã€å¤–阴囊肿ã€è„‚肪瘤ã€å¸¦è’‚平滑肌瘤ç‰ã€‚
进行鉴别诊æ–时还应考虑临床特å¾ï¼Œä¾‹å¦‚疼痛ã€å‡ºè¡€ã€ç–¾ç—…ã€‚æ ¹æ®æ–‡çŒ®ä¸çš„å½¢æ€å¦ã€å…疫组织化å¦å’Œç”µå显微镜å‘现,CA 的肿瘤细胞属于æˆçº¤ç»´ç»†èƒžè°±ç³»ã€‚到目å‰ä¸ºæ¢ï¼Œè¿˜ä¸æ¸…楚CAèµ·æºäºŽå“ªäº›ç»†èƒžã€‚ A 大约 55% çš„ CA 在å…疫组织化å¦çš„肿瘤细胞ä¸è¡¨è¾¾ CD34,CA å¯èƒ½æ¥æºäºŽé—´å……质干细胞。相å,在 50% 的病例ä¸ï¼Œè‚¿ç˜¤ç»†èƒžåœ¨å…疫组织化å¦ä¸Šè¡¨è¾¾ ER å’Œ PRã€‚å› æ¤ï¼ŒCA å¯èƒ½æ¥æºäºŽå¥³æ€§ä¸‹ç”Ÿæ®–é“的上皮下间充质细胞。ER å’Œ PR 表达的å˜åœ¨æ”¯æŒå¯èƒ½çš„æ¿€ç´ è‡´ç—…ç—…å› å¦å‡è®¾ã€‚然而,其他 CA 病例ä¸æ˜¾ç¤º ER å’Œ PR 表达,它们的作用ä»æœ‰å¾…è¯å®žã€‚CA çš„å‘病机制ä»ä¸æ¸…楚。在æŸäº›æƒ…况下,å¯èƒ½ä¼šçªç„¶è¿‡æ¸¡åˆ°è‚‰ç˜¤è½¬åŒ–区域,但这ç§è½¬åŒ–的生物å¦æ„义和å‘病机制ä»ä¸æ¸…楚。对这些主题的进一æ¥ç ”究是必è¦çš„,并且ä»åœ¨è¿›è¡Œä¸ã€‚
æ¤ç±»è‚¿ç˜¤çš„治疗选择是通过“剥离â€è‚¿å—进行完全局部切除,在异型和/或肉瘤转化的情况下也是如æ¤ï¼Œå› 为这些特å¾ä¼¼ä¹Žä¸ä¼šå¯¼è‡´æ¶æ€§æˆ–ä¾µè¢æ€§ç”Ÿç‰©å¦è¡Œä¸ºï¼Œå¹¶ä¸”å¤å‘。除了一个例外,迄今为æ¢æ²¡æœ‰æŠ¥å‘Šå¤å‘或转移的病例。完全局部切除似乎足以有效预防周围组织的å¤å‘å’Œå‘病。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]细胞性血管纤维瘤是一ç§ç½•è§çš„远端生殖器良性间充质肿瘤。
[*]它主è¦å‘生在ä¸å¹´å¥³æ€§ä¸ï¼Œå°½ç®¡å…¶ä»–年龄组的病例也有æ述。
[*]ç”Ÿé•¿ç¼“æ…¢ï¼Œæ— ç—‡çŠ¶çš„è‚¿ç˜¤ã€‚é€šå¸¸è¡¨çŽ°ä¸ºé˜´é“肿胀或异常出血引起的ä¸é€‚或疼痛。
[*]与局部侵è¢æ€§è‚¿ç˜¤çš„鉴别诊æ–很é‡è¦ï¼Œä¾‹å¦‚ä¾µè¢æ€§è¡€ç®¡ç²˜æ¶²ç˜¤ã€‚
[*]局部完全切除是首选治疗方法,除个别病例å¤å‘转移未è§æŠ¥é“外。
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