肺动脉瓣膜缺如综åˆå¾çš„产å‰è¯Šæ–
æ述一å患有先天性主动脉下室间交通的 18 å²å¥³æ€§è¢«è¯Šæ–ä¸ºå¦Šå¨ 17 周。在第一次超声检查时,在那个胎龄,å‘çŽ°ä¸»åŠ¨è„‰ä¸‹å®¤é—´éš”ç¼ºæŸ (VSD) 伴主动脉 (Ao) 与åŒä¾§è¶³å¤šæŒ‡ç•¸å½¢ç›¸å…³ï¼ˆå›¾ 1 ï¼‰ã€‚å‡ å‘¨åŽï¼ŒèƒŽå„¿è¶…声心动图è¯å®žäº†å‰é¢æ到的缺陷,并检测到肺动脉瓣 (PV) å‘育ä¸å…¨ä¼´æœ‰ç‹çª„的肺环ã€è‚ºæ¸¸ç¦»åŠŸèƒ½ä¸å…¨å’Œå³å¿ƒå®¤ (RV) 优势。这些特å¾ä¸Žå…·æœ‰æ³•æ´›æ°å››è”症特å¾ï¼ˆTOF åž‹ APVS)的肺动脉瓣膜缺失综åˆå¾ (APVS) 相符,这是一ç§ç½•è§çš„心è„æµå‡ºé“异常。
图1横æ–é¢äº”腔切é¢æ˜¾ç¤ºå®¤é—´éš”ç¼ºæŸ (VSD) 和主动脉 (Ao) 以åŠåœ¨æ¤å¹³é¢ä¸Šçœ‹åˆ°çš„大é‡æ‰©å¼ çš„å³è‚ºåŠ¨è„‰ (RPA)。LV,左心室;RV,å³å¿ƒå®¤ã€‚
APVS å¯èƒ½ä¸ŽæŸ“色体异常有关,这ç§å…³ç³»åœ¨ TOF åž‹ APVS ä¸æ›´ä¸ºå¸¸è§ã€‚在所æ述的病例ä¸ï¼Œè¿›è¡Œäº†ç¾Šè†œç©¿åˆºæœ¯ï¼Œä½†æœªå‘现染色体或é—ä¼ å˜å¼‚ï¼Œå³ 22 å·æŸ“色体微缺失 (22q11.2)。然而,鉴于预åŽä¸è‰¯ï¼Œæ‚£è€…åœ¨å¦Šå¨ 23 周时è¦æ±‚终æ¢å¦Šå¨ 。解剖病ç†å¦æ£€æŸ¥ä¸Žè¶…声检查结果一致。尽管知识ä¸æ–å¢žåŠ ï¼Œä½†é‰´äºŽ APVS 严é‡çš„产åŽå¹¶å‘症,APVS 的产å‰è¯Šæ–ä»ç„¶æ˜¯ä¸€é¡¹æŒ‘战,也是父æ¯å’¨è¯¢çš„é‡è¦ä¸€æ¥ã€‚æ®ä¼°è®¡ï¼Œåœ¨å…¨çƒèŒƒå›´å†…,PV 综åˆå¾ç¼ºå¤±ä¼šå½±å“ 0.2%–0.4% 的先天性心è„病新生儿。æ¤å¤–,众所周知,患有先天性心è„病(å³æˆ¿å®¤ç¼ºé™·ï¼‰çš„父æ¯çš„åŽä»£æ‚£å…ˆå¤©æ€§å¿ƒè„病的频率更高。产å‰è¶…声显示肺动脉 (PA) æ‰©å¼ å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ç§æ£å¸¸å˜åŒ–。然而,它的识别也å¯èƒ½å˜åœ¨äºŽå¤ç«‹çš„ PV ç‹çª„ã€åŠ¨è„‰å¯¼ç®¡æ”¶ç¼©ã€è‚ºåŠ¨è„‰é«˜åŽ‹æˆ– TOF åž‹ APVS ä¸ã€‚ TOF åž‹ APVS 的区别特å¾åŒ…括大é‡æ‰©å¼ çš„ PA åŠå…¶å·¦ä¾§å’Œå³ä¾§åˆ†æ”¯ï¼ˆåœ¨æœ¬ä¾‹ä¸åˆ†åˆ«ä¸º 5.8 毫米ã€6.4 毫米和 4.2 毫米)(图 2A),这是一ç§å…¸åž‹çš„具有颜色混å 的高速模å¼åœ¨å³å¿ƒå®¤å’Œ PA 之间(图 2B)ã€VSDã€åŽ‹å€’一切的 Ao 和动脉导管未è§ã€‚
图 2(A) ç°åº¦ä¸‰è¡€ç®¡è§†å›¾ã€‚å·¦ (LPA) (6.4 mm) å’Œå³ (RPA) (4.2 mm) 肺动脉严é‡æ‰©å¼ 是众所周知的。通常,动脉导管ä¸å˜åœ¨ï¼Œä¹Ÿçœ‹ä¸åˆ°è‚ºåŠ¨è„‰ç“£ (PV)。(B) 彩色多普勒三血管视图显示具有彩色混å 的典型高速模å¼ã€‚Ao,跨骑主动脉;PA,肺动脉。
心è„结构å¯ä»¥é€šè¿‡å•æ—©æœŸè¶…声检查æ¥æŽ¢æŸ¥ï¼Œä½†æ¯äº²çš„特å¾ï¼ˆå¦‚肥胖)ã€èƒŽä½æˆ–胎儿心è„在å宫内的生ç†é€‚应å¯èƒ½ä¼šå»¶è¿Ÿæ˜Žç¡®è¯Šæ–。å³ä½¿æ˜¯ç»éªŒä¸°å¯Œçš„超声技师也å¯èƒ½ä»…åœ¨å¦Šå¨ ä¸æœŸæˆ–晚期评估时怀疑心è„异常。很多时候,诊æ–å‘生在出生åŽã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]肺动脉瓣膜缺如综åˆå¾ (APVS) 是一ç§ç½•è§çš„先天性心è„病,其产å‰è¯Šæ–是å¯èƒ½çš„。
[*]具有法洛四è”症特å¾çš„APVS包括室间隔缺æŸã€ç‹çª„肺环伴肺功能ä¸å…¨ã€è‚ºåŠ¨è„‰æ‰©å¼ 。
[*]鉴于与其他异常和产åŽé¢„åŽä¸è‰¯çš„å…³è”,APVS 的早期产å‰è¯Šæ–对于父æ¯çš„产å‰å’¨è¯¢éžå¸¸é‡è¦ã€‚
页:
[1]