产åŽå宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤åˆå¹¶è¡€ç®¡æ€§è¡€å‹ç—…一例
抽象的一å患有 1 型血管性血å‹ç—… (vWD) çš„ 20 å²å‡ºå¤´çš„女性在åˆæ¬¡å‰–å®«äº§æœ¯åŽ 5 å‘¨æ—¶å› è…¹ç—›å’Œé˜´é“出血到急诊室就诊。影åƒæ˜¾ç¤ºå宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ (UAP),这是一ç§å¯å¯¼è‡´äº§åŽå‡ºè¡€çš„罕è§ç—…症。剖腹产和 vWD 是å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„两个å±é™©å› ç´ ã€‚äº§åŽè¿…速识别å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å¯¹äºŽé˜²æ¢å¯èƒ½å±åŠç”Ÿå‘½çš„结果至关é‡è¦ã€‚æˆåŠŸè¯Šæ–和治疗患者的症状需è¦äº§ç§‘医生ã€ä»‹å…¥æ”¾å°„科医生和血液科医生之间的跨å¦ç§‘团队åˆä½œã€‚进行了åå®«åŠ¨è„‰æ “å¡žæœ¯ (UAE)ï¼Œå¹¶åœ¨æ‰‹æœ¯åŽ 6 周注æ„到å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å®Œå…¨æ¶ˆé€€ã€‚由于在 UAP ç ´è£‚å‰åŠæ—©å‘现,é¿å…了出血,并ä¿ç•™äº†æœªæ¥çš„生育能力。患者在 UAE åŽ 1 å¹´æˆåŠŸæ€€ä¸Šç¬¬äºŒä¸ªå©å,并通过剖腹产分娩,没有出血或 UAP å¤å‘。
背景
冯维勒布兰德病 (vWD) 是最常è§çš„é—ä¼ æ€§å‡ºè¡€æ€§ç–¾ç—…ï¼Œä¼°è®¡å½±å“了 1.3% 的美国女性。这å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽ von Willebrand å› å (vWF) 的定性或定é‡ç¼ºé™·å¼•èµ·çš„,vWF 是血å°æ¿ç²˜é™„和防æ¢å‡è¡€å› åé™è§£çš„关键蛋白质。本病分为三ç§ä¸»è¦ç±»åž‹ã€‚1 åž‹ vWD 是其ä¸æœ€å¸¸è§çš„,约å 病例的 80%。在 1 åž‹ vWD ä¸ï¼ŒvWF æ°´å¹³å¯ä»¥è½»å¾®æˆ–ä¸åº¦é™ä½Žï¼Œè€Œ 3 åž‹ vWD 的特å¾æ˜¯ vWF æ°´å¹³æžä½Žæˆ–检测ä¸åˆ°ã€‚2 åž‹ vWD æ¶‰åŠ vWF 的定性缺陷,其特å¾æ˜¯ vWF æ°´å¹³æ£å¸¸è‡³æŽ¥è¿‘æ£å¸¸æ°´å¹³ï¼Œä½†è›‹ç™½è´¨æœ¬èº«å˜åœ¨åŠŸèƒ½ç¼ºé™·ã€‚与基线时的å•å¦‡ç›¸æ¯”,患有 vWD çš„å•å¦‡å‘生产åŽå‡ºè¡€ (PPH) 的风险明显更高。在并å‘å宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ (UAP) 的情况下,产科病例å¯èƒ½å¾ˆå¿«è‡´å‘½ã€‚å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤æ˜¯ç”±äºŽåŠ¨è„‰å£çš„一层或多层缺陷而与动脉管腔相通的充满血液的空腔。穿å”期间(例如手术期间)对å宫动脉的创伤会导致动脉å£ç¼ºæŸï¼ŒåŠ¨è„‰è¡€é€šè¿‡è¯¥ç¼ºæŸé€¸å‡ºå¹¶æ‰©æ•£åˆ°é‚»è¿‘组织,从而导致血液积èšã€‚当该集åˆä¸Žæ供连ç»è¡€æ¶²æµåŠ¨çš„å宫动脉连ç»æ—¶ï¼Œå°±ä¼šå½¢æˆå‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ä¸ä¸å˜åœ¨ä¸‰å±‚动脉å£è¡¬é‡Œï¼Œå¯å°†å…¶ä¸ŽçœŸæ€§åŠ¨è„‰ç˜¤åŒºåˆ†å¼€æ¥ã€‚ UAP çš„æ‚£ç—…çŽ‡å› å…¶ç½•è§è€Œéš¾ä»¥ç¡®å®šï¼›ç„¶è€Œï¼Œå½“åŒ…æ‹¬æ— ç—‡çŠ¶æ‚£è€…æ—¶ï¼Œæ‚£ç—…çŽ‡ä¸ºæ¯ 1000 次分娩 2-6 次。å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„自å‘æ¼”å˜å¯å¯¼è‡´ç ´è£‚。UAP å¯èƒ½å‘生在剖腹产åŽï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨æ‰‹æœ¯è¿‡ç¨‹ä¸åŠ¨è„‰å—伤时。å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ç ´è£‚是产åŽå‡ºè¡€çš„一ç§ç½•è§åŽŸå› ,最多å¯åœ¨å‰–è…¹äº§åŽ 3 个月内å‘生。常è§çš„误诊包括月ç»è¿‡å¤šã€å¦Šå¨ 产物残留或å宫内膜炎。虽然 1 åž‹ vWD å¦Šå¨ æ‚£è€…å‡ºè¡€å¢žåŠ çš„é£Žé™©å·²å¾—åˆ°å……åˆ†è®°å½•ï¼Œå‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤æ‚£è€…å‘生 PPH 的风险已在文献ä¸å¾—到充分è¯å®žï¼Œä½† vWD æ‚£è€…å› UAP 导致的延迟 PPH 很少è§æŠ¥é“ï¼Œå¹¶ä¸”æœ‰æ²¡æœ‰æ ‡å‡†åŒ–çš„å»ºè®®æ¥æŒ‡å¯¼è¿™äº›æƒ…况下的管ç†ã€‚值得注æ„的是,该病例ä¸çš„患者在出现 PPH åŽè¢«å‘现患有 vWD。我们介ç»äº†ä¸€ä¸ªç”±äºŽ vWD 设置ä¸çš„ UAP 而导致 PPH 延迟的案例。我们还讨论了预防 vWD 患者围产期出血和 PPH 的详细ç–略,以åŠäº§åŽæ‚£è€… UAP 的诊æ–和治疗。
案例展示
一å 20 å²å‡ºå¤´çš„å•å¦‡ï¼Œä¸€åå•å¦‡ï¼Œæœ‰ 1 åž‹ vWD ç—…å²ï¼Œå› 阻æ¢ä¸‹é™å’Œå¤´ç›†ä¸ç§°å¹¶å¹¶å‘急性绒毛膜羊膜炎而接å—了åˆæ¬¡å‰–è…¹äº§ã€‚æ‚£è€…åœ¨æ•´ä¸ªå¦Šå¨ æœŸé—´æŽ¥å—血液å¦éšè®¿ï¼Œæ— 产å‰å‡ºè¡€å²ã€‚在入院引产时,她在分娩å‰æŽ¥å—了 Humate-P(抗血å‹ç—…å› å-vWF(å‡è¡€å› å)),并在分娩åŽæŽ¥å—了 Amicar(抗纤维蛋白溶解剂)以预防出血。剖腹产本身并ä¸å¤æ‚,估计失血é‡ä¸º 850 毫å‡ã€‚术å‰è¡€çº¢è›‹ç™½ (Hb) 水平为 112 g/L,术åŽç¬¬ 2 天出院时 Hb 水平为 95 g/Lã€‚æ ¹æ®å¥¹æ‰‹æœ¯æœŸé—´ä¼°è®¡çš„失血é‡ï¼Œè¿™è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯é€‚当的下é™ã€‚患者在术åŽç¬¬ 35 å¤©å› é˜´é“大é‡å‡ºè¡€ã€æ¶å¿ƒã€è…¹æ³»ä»¥åŠè„周腹痛和å³ä¸‹è…¹ç—›åˆ°äº§ç§‘急诊室就诊。她没有å‘çƒï¼Œç”Ÿå‘½ä½“å¾ä¹Ÿåœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。腹部检查å‘现皮肤切å£æ— 红斑或温çƒï¼Œæ²¿åˆ‡å£å’ŒåŒä¾§ä¸‹è…¹è§¦è¯Šæœ‰è½»åº¦åŽ‹ç—›ã€‚å¥¹çš„è‚ é¸£éŸ³æ£å¸¸ï¼Œåœ¨è„下 3 cm 处触åŠå宫底并有ä¸åº¦åŽ‹ç—›ã€‚没有防守或å弹的è¯æ®ã€‚盆腔检查对阴é“穹窿ä¸çš„鲜红色血液具有é‡è¦æ„义。她入院时的 Hb 水平为 101 g/L,白细胞计数为 79x10 9/Lã€‚å°¿å¦Šå¨ è¯•éªŒå‘ˆé˜´æ€§ã€‚åŸºäºŽè¿™äº›å‘现,对延迟 PPH 的更常è§åŽŸå› 的怀疑较低,例如å宫内膜炎ã€å—å•äº§ç‰©æ®‹ç•™æˆ–å¦Šå¨ æ»‹å…»ç»†èƒžç–¾ç—…æˆ–è‚¿ç˜¤ã€‚
调查
盆腔超声显示å宫底水平有 1.8 cm 高回声区,彩色多普勒显示高回声区上方ã€å‰æ–¹å’ŒåŽæ–¹å‘¨å›´æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„血管,æ示动脉畸形(图 1)。腹部和骨盆的紧急 CT 扫æ采用é™è„‰é€ 影剂进行,结果显示å宫内膜腔底部有一个 1.6×1.0×1.4 cm 的富血管结构。这ç§ç»“构被认为与å宫动脉的底部分支相通,并且高度关注å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼ˆå›¾ 2)。没有急性阑尾炎或其他病ç†çš„ CT è¯æ®ã€‚急诊 MRI è¯å®žäº†å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„诊æ–(图 3)。
图1ç»é˜´é“盆腔超声示宫底å宫内膜区1.8×1.6×1.8 cmå±€ç¶æ€§å¼ºå›žå£°åŒºï¼ŒåŒºå†…有明显血管。
图 2腹部和盆腔矢状CT显示å宫内膜腔底部有1.6×1.0×1.4 cm的富血管结构,似乎与å宫动脉底部分支相连,符åˆå‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚
图 3éª¨ç›†è½´ä½ MRI 显示 1.4×1.5 cm 增强结构,涉åŠå宫底,与å宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ä¸€è‡´ã€‚
治疗
介入放射å¦é€šè¿‡è¡€ç®¡é€ 影对左髂内动脉进行æ’管,然åŽå¯¹å·¦åå®«åŠ¨è„‰è¿›è¡Œæ˜Žèƒ¶æµ·ç»µæ “å¡žï¼ˆå›¾ 4)。患者对手术的è€å—性良好,出院å‰ç»™äºˆè‚Œè‚‰æ³¨å°„ Depo-Provera é¿å•ã€‚
图 4åå®«è¡€ç®¡é€ å½±æ˜¾ç¤ºå·¦å宫动脉底部分支远端å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œæ˜Žèƒ¶æµ·ç»µæˆåŠŸæ “å¡žå‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
在进行åå®«åŠ¨è„‰æ “å¡žæœ¯ (UAE) åŽ 6 周进行了 CT è¡€ç®¡é€ å½±ï¼Œå‘现å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å®Œå…¨æ¶ˆé€€ã€‚生育能力得以ä¿ç•™ï¼Œæ‚£è€…在大约 12 个月åŽå†æ¬¡æ€€å•ã€‚她有一次简å•çš„怀å•ï¼Œå¹¶åœ¨è¶³æœˆé€šè¿‡é‡å¤å‰–腹产分娩。
讨论
PPH 是全世界å•äº§å¦‡æ»äº¡çš„最常è§åŽŸå› ,åŠæ—¶è¯†åˆ«ã€è¯Šæ–和治疗对于防æ¢ä¸è‰¯åŽæžœæ˜¯å¿…è¦çš„。原å‘性 PPH å‘ç”Ÿåœ¨åˆ†å¨©åŽ 24 å°æ—¶å†…,80% 的病例是由å宫收缩ä¹åŠ›å¼•èµ·çš„。继å‘性 PPH å‘ç”Ÿåœ¨åˆ†å¨©åŽ 24 å°æ—¶è‡³ 6 å‘¨ï¼Œé€šå¸¸æ˜¯ç”±äºŽå¦Šå¨ äº§ç‰©æ®‹ç•™ã€æ„ŸæŸ“ã€èƒŽç›˜åºŠå¤æ—§å»¶è¿Ÿæˆ–出血性疾病所致。应进行适当的检查以排除这些常è§çš„ç—…å› ã€‚å¯¹äºŽç¨³å®šçš„æ‚£è€…ï¼Œåº”åœ¨è¯Šæ–æ€§æ‰©å¼ å’Œåˆ®é™¤æœ¯ä¹‹å‰è¿›è¡Œå½±åƒå¦æ£€æŸ¥ï¼Œå› 为这ç§æ‰‹æœ¯å¯èƒ½ä¼šå¯¹æ‚£æœ‰åå®«è¡€ç®¡ç•¸å½¢çš„æ‚£è€…é€ æˆé‡å¤§ä¼¤å®³ï¼Œå¹¶å¯èƒ½å¯¼è‡´ç¾éš¾æ€§å‡ºè¡€ã€‚
UAP 引起的出血是 PPH 延迟的罕è§åŽŸå› 。 UAP 最常è§çš„症状是阴é“异常出血和盆腔疼痛。剖腹产是å‘生 UAP çš„æœ€å¤§é£Žé™©å› ç´ ã€‚å¯èƒ½ä¼šå‘生自å‘性æ¢è¡€ï¼Œä»Žè€ŒåŠ 强误诊,并且å¯èƒ½å»¶è¿Ÿé•¿è¾¾ 4 周æ‰å†æ¬¡å‡ºè¡€ã€‚
我们的患者在 1 åž‹ vWD 的情况下å‘生了 UAP。在一例 vWD æ‚£è€…å› UAP 导致 PPH 的病例报告ä¸ï¼Œè¯¥æ‚£è€…出现大é‡å¤±è¡€ï¼Œè¿™å¯èƒ½æ˜¯å› 为分娩å‰ä¸çŸ¥é“ vWD 的诊æ–,并且对患者产åŽå‡ºè¡€çš„延迟评估导致å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ç ´è£‚. 在我们的案例ä¸ï¼ŒvWD 的产å‰è¯Šæ–有助于采å–预防措施æ¥é¿å…大出血。她之å‰è¯Šæ–为 vWD ä¹Ÿè®©å¥¹æ›´åŠ æ„识到延迟 PPH çš„é£Žé™©å¢žåŠ ï¼Œè¿™å过æ¥ä¿ƒä½¿å¥¹åœ¨æ€¥è¯Šå®¤å°±è¯Šæ—¶è¿›è¡Œæ—©æœŸå½±åƒå¦æ£€æŸ¥ã€‚è¿™å…许åŠæ—©å‘现她的å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œå¹¶å¯èƒ½é˜²æ¢å…¶ç ´è£‚ï¼Œè€Œç ´è£‚ä¸Žå‘生时的大é‡å¤±è¡€æœ‰å…³ã€‚
患有 1 åž‹ vWD çš„å•å¦‡åœ¨æ•´ä¸ªæ€€å•æœŸé—´åº”与血液å¦å®¶å…±åŒç®¡ç†ã€‚建议测é‡å› å VIII å’Œ vWF æ°´å¹³ï¼Œå½“å› å VIII 水平低于其æ£å¸¸èŒƒå›´çš„ 25% 且 vWF 水平低于 50 IU/dL 时,应进行治疗。然而,如果尽管 vWF å’Œå› å VIII æ°´å¹³æ£å¸¸ï¼Œä½†æ‹…心出血,æ供者也å¯ä»¥åœ¨åˆ†å¨©åŽæœŸå’Œäº§åŽ 3-4 å¤©è¿›è¡Œé¢„é˜²æ€§æ²»ç–—ã€‚æœ€å¸¸ç”¨çš„æ²»ç–—æ–¹æ³•æ˜¯é¼»å†…åŽ»æ°¨åŠ åŽ‹ç´ ï¼Œè¿™æ˜¯ä¸€ç§åˆæˆçš„åŠ åŽ‹ç´ ï¼Œå¯ä»¥å¢žåŠ vWF å’Œå› å VIII 的水平。vWF/å‡è¡€å› å VIII 浓缩物也已开å‘并被批准用作替代疗法。我们的患者在分娩时接å—了 Humate-P(抗血å‹ç—…å› å-vWF)é™è„‰è´Ÿè·å‰‚é‡ 50 å•ä½/kg,维æŒå‰‚é‡ä¸º 20-30 å•ä½/kgï¼Œäº§åŽ 72 å°æ—¶å†…æ¯ 12 å°æ—¶é‡å¤ç»™è¯ä¸€æ¬¡ã€‚å¥¹æ¯ 6 å°æ—¶å£æœä¸€æ¬¡ Amicar 8000 毫克,æŒç» 48 å°æ—¶ã€‚æ¤å¤–ï¼Œæ ¹æ®éœ€è¦ä¸ºæ‚£è€…开具è…æ¤é…¸ï¼Œä»¥æ²»ç–—门诊急性å‘作的大é‡å‡ºè¡€ã€‚
éžæ‰‹æœ¯é˜´é“分娩是 vWD 患者的首选分娩方å¼ï¼›ä½†æ˜¯ï¼Œå¯¹äºŽå¸¸è§çš„产科适应症,ä»åº”进行剖腹产。我们的患者在头盆ä¸ç§°çš„情况下进行了åˆæ¬¡å‰–腹产以阻æ¢ä¸‹é™ã€‚
对于å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„检测,B åž‹æˆåƒé€šå¸¸æ˜¾ç¤ºå宫下å£çš„æ— å›žå£°ç—…å˜ï¼Œå¯èƒ½å‘ˆæ动性。由于动脉血æµä»¥ä¸åŒæ–¹å‘å’Œä¸åŒé€Ÿåº¦æ—‹è½¬ï¼ŒåŒé‡å¤šæ™®å‹’超声显示出马赛克血æµæ¨¡å¼ã€‚由于动脉压力下é™å’Œç—‰æŒ›æ€§äº¤é€šï¼Œæ´»åŠ¨æ€§å‡ºè¡€æœŸé—´è¶…声特å¾å¯èƒ½æ¶ˆå¤±ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯å½“å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ç›´å¾„较å°æ—¶ã€‚对比增强 CT 或 MRI å¯ç”¨äºŽç¡®è®¤è¯Šæ–ï¼Œå› ä¸ºå…¶æ£€æµ‹åŠ¨è„‰ç—…å˜çš„æ•æ„Ÿæ€§ä¸Žè¡€ç®¡é€ å½±ç›¸å½“ã€‚è¡€ç®¡é€ å½±æœ¯ä»ç„¶æ˜¯è¯Šæ– UAP çš„é‡‘æ ‡å‡†æ–¹æ³•ï¼Œå¹¶ä¸”å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽæ ¹æ²»æ€§æ²»ç–—。UAP çš„ä¼ ç»Ÿæ²»ç–—åŒ…æ‹¬åŒä¾§é«‚内动脉或å宫动脉结扎术,以åŠå½“其他治疗失败时进行å宫切除术。ç»å¯¼ç®¡é€‰æ‹©æ€§åŠ¨è„‰æ “å¡žæœ¯å› å…¶é«˜æˆåŠŸçŽ‡ (>90%)ã€ä½Žå¹¶å‘ç—‡å‘生率以åŠä¿ç•™æœªæ¥ç”Ÿè‚²èƒ½åŠ›çš„能力而æˆä¸ºä¸€ç§å®‰å…¨ä¸”高效的治疗方法。
UAE åŽçš„主è¦å¹¶å‘症很少è§ã€‚迄今为æ¢ï¼Œå·²æŠ¥å‘Šçº¦ 8.5% çš„çŸæœŸå¹¶å‘ç—‡å‘生率和 1.25% 的严é‡å¹¶å‘ç—‡å‘生率。常规进行术åŽæˆåƒä»¥è¯„估治疗效果并确定潜在的 UAE åŽå¹¶å‘症。对于我们的患者,在 UAE åŽ 6 周进行了监测 CT è¡€ç®¡é€ å½±ï¼Œå‘现å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å®Œå…¨æ¶ˆé€€ã€‚患者在大约 12 个月åŽå†æ¬¡æ€€å•ã€‚
è¯¥æ¡ˆä¾‹è¯´æ˜Žäº†è¿™æ ·ä¸€ç§æƒ…况,在这ç§æƒ…况下,一å已知患有 1 åž‹ vWD 的患者在分娩å‰ã€åˆ†å¨©æœŸé—´å’Œäº§åŽæœŸé—´é‡‡å–了适当的预防措施。已知 vWD 患者的产åŽé˜´é“出血或疼痛应在鉴别诊æ–ä¸å¼•èµ·å¯¹å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤çš„关注。为é¿å…严é‡å‡ºè¡€ï¼Œæœ‰å¿…è¦å¯¹ UAE 进行早期检测和治疗的适当检查。该患者æ¢å¤è‰¯å¥½ï¼Œå¹¶åœ¨æ‰§è¡Œ UAE åŽçš„第二天出院回家进行门诊监测。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤æ˜¯ä¸€ç§ç½•è§çš„å¦Šå¨ æˆ–æ‰‹æœ¯å¹¶å‘症,尤其是剖腹产,通常表现为阴é“异常出血和腹痛或盆腔痛。
[*]von Willebrand ç—… (vWD) 患者更容易å‘生å宫动脉å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œå¹¶å¯èƒ½å› å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤ç ´è£‚而出现ç¾éš¾æ€§å‡ºè¡€ã€‚优化 vWD 的医疗管ç†ã€å’¨è¯¢è¡€æ¶²å¦å’Œé€šè¿‡å¤šæ™®å‹’超声ã€CT 或 MRI ç‰å½±åƒå¦æ—©æœŸæ£€æµ‹å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤å¯¹äºŽé¿å…误诊或延误护ç†è‡³å…³é‡è¦ã€‚
[*]当å‘现å‡æ€§åŠ¨è„‰ç˜¤æ—¶ï¼Œåå®«åŠ¨è„‰æ “å¡žæœ¯æ˜¯é¦–é€‰æ²»ç–—æ–¹æ³•ã€‚ç›‘æµ‹è¡€ç®¡é€ å½±å¯¹äºŽç¡®ä¿åˆ†è¾¨çŽ‡å¾ˆé‡è¦ã€‚
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