冠状动脉造影心脏血管肉瘤血管瘤呈红色
一名 27 岁女性因进行性呼吸困难、端坐呼吸、左侧胸膜炎性胸痛(直立姿势改善)、20 毫米奇脉、心音遥远和即将发生心包填塞(经二维超声心动图证实)就诊。通过心包穿刺术取出一升血性液体。二维多普勒超声心动图和经食管超声心动图显示 5 cm 的右心房肿块层压心房的侧壁和后壁。冠状动脉造影显示冠状动脉正常,射血分数为 60,肿瘤呈红色,动脉供应来自右心房分支和右冠状动脉中段至远端,呈逆行趋势(参见面板和补充视频)。患者接受了纵隔切开术,并对病变进行活检,结果显示为血管肉瘤。所有原发性心脏肿瘤中只有四分之一是恶性的,血管肉瘤约占其中的三分之一。已报告的已发表病例不到 200 例。过去的诊断通常是在尸检时做出的。经胸超声心动图、经食管超声心动图、CT 和磁共振成像的使用促进了死前诊断的增加。大多数患者表现为右心衰竭或心脏压塞。心包穿刺术产生的血性液体通常不含恶性细胞,即使肿瘤已经侵入心包,确诊时可能还需要活检。转移通常在就诊时就已经存在。广泛的手术切除和辅助多模式治疗,包括达卡巴嗪、多柔比星、异环磷酰胺的联合化疗,
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