胰腺癌病例中不寻常的肺转移模式
背景胰腺癌是男性和女性癌症死亡的第四大原因，占所有癌症相关死亡的 6%，终生风险约为 72 分之一（1.38%）。胰腺癌的早期诊断非常困难，因此在诊断时，约 52% 的患者患有远处转移性疾病。然而，虽然肺转移性沉积物通常在横断面成像中被发现，但它们很少引起导致临床表现的症状。
案例展示
患者男性，70 岁，因咳嗽 6 个月，有乳白色痰但无咯血就诊。在此期间，他接受了三个疗程的抗生素治疗，但症状没有明显改善。他否认有任何全身症状，特别是他没有任何体重减轻、厌食或排便习惯改变。他有 45 包/年的吸烟史，曾在 1960 年代作为管道安装工和船坞工人接触过石棉。他的病史包括高脂血症、良性前列腺肥大和既往经尿道前列腺切除术。
调查
体格检查仅注意到偶尔的基底噼啪声。胸部 X 线片显示双侧圆形异质性实变病灶。进行 CT 扫描，结果显示多发、双侧、主要以血管为中心的实变病灶，其中一些伴有空气支气管征，大小不一，合并形成较大区域的局灶性毛玻璃混浊，尤其是在混浊更广泛的下部区域。对于肺内转移性疾病，这种表现极为罕见，以前没有被广泛报道。显示了周边毛玻璃向更中心的实变结节的变化（图 1）。CT扫描偶然发现胰头中有一个小的胰腺囊肿。
图1首次就诊时的胸部 CT。
痰液显微镜检查和培养结果显示正常上呼吸道菌群适度生长，没有抗酸杆菌、酵母菌或曲霉菌。痰细胞学显示肺泡巨噬细胞未见异常或恶性细胞。患者的外周血涂片和分类计数正常，炎症标志物在正常范围内。血清曲霉沉淀素呈阴性。检查他是否有血管炎或肉芽肿过程的可能性，发现其抗中性粒细胞胞浆抗体和抗核抗体 IgG 阴性，血清 ACE 为 67.0 iu/l (15-70)，总 IgE 为 29.4 kU/l (0-81 ）。血清肿瘤标志物显示前列腺特异性抗原 (PSA) 为 4.8 ug/l (0-4)，癌胚抗原 (CEA) 为 2.3 ug/l (0-4) 和癌抗原 (CA) 19-9 19 kU/l (0 –33）。纤维支气管镜检查显示支气管内树形态正常，未见病变，右下叶支气管肺泡灌洗液可见支气管上皮细胞、肺泡巨噬细胞和恶性细胞正常。这些标本的培养产生了正常上呼吸道菌群的适度生长。
内镜超声引导下胰腺囊肿抽吸显示液体 CEA 为 293 ug/l。同时活检显示血液背景有许多泡沫状巨噬细胞，与囊肿一致，有中等数量的大小不等的上皮细胞群，有时显示空泡状细胞质，较小的圆形群代表正常的外分泌胰腺腺泡，偶尔被粘蛋白包围；在一些较大的组中，细胞核增大并具有明显的单个核仁的多形性外观。整体组织学图像与具有轻度非典型细胞学特征的粘液性囊性肿瘤一致。报告的组织病理学家评论说，此类肿瘤具有从良性到恶性的一系列行为，并且需要具有轻度非典型细胞学特征的临床相关性。
CT 引导的外周肺病变活检显示肺组织碎片大部分被具有鳞状生长模式的分化良好的腺癌所取代。免疫组织化学显示肿瘤细胞细胞角蛋白 7 (CK7) 呈阳性，但 CK20、甲状腺转录因子-1、CDX-2、PSA 或 CD99 不呈阳性。未检测到 eGFR 突变。CA19-9有局灶性表达。该特征提示胰腺粘液性囊性肿瘤的转移。
结果和后续行动
患者接受了姑息性单药吉西他滨化疗，但不幸在 8 周后死亡。
讨论
多发性肺结节的鉴别诊断范围很广，包括恶性肿瘤、脓肿、脓毒性栓子、真菌感染和寄生虫感染，例如肺吸虫病、动静脉畸形和尘肺，以及与韦格纳肉芽肿等疾病相关的炎症或肉芽肿病因的肺结节、类风湿性关节炎和结节病。这种结节也可能主要是非恶性胸外疾病如肺子宫内膜异位症和医源性损伤后遗症的结果。
肺转移的典型影像学表现包括在血源性转移的情况下位于周围的多个圆形大小不等的结节和间质弥漫性增厚伴淋巴管扩散。在已知恶性肿瘤的患者中，大于 1 cm 的多发肺结节最常见于转移性实体器官恶性肿瘤。恶性肺结节通常呈圆形，边界清楚，例外包括绒毛膜癌、肾细胞癌、黑色素瘤和甲状腺恶性肿瘤的出血转移，其边界往往不太清晰，可能有周围的光晕。晕征是一个术语，适用于肺结节周围的磨玻璃衰减，并不总是表明转移性扩散。认为从中心到外围的转移沉积物密度的变化代表了肿瘤分化和粘蛋白分泌的等级。
在实践中，可能会遇到非典型肺转移，了解其放射学表现和组织学模式有助于早期诊断。这些肺转移的非典型放射学发现已分为几种模式，在我们的病例中观察到的鳞屑状生长模式也得到承认。在继发于胃肠道恶性肿瘤的肺转移病例中，已经描述了鳞屑状生长模式或空气空间阴影。这种模式与粘液性细支气管肺泡癌 (BAC) 非常相似，并且在组织学基础上区分 BAC 和具有鳞状生长模式的肺转移是非常困难的。在 Rosenblatt等人的尸检研究中在 66% 的小肠癌、27% 的胰腺癌和 15% 的结肠癌中发现了与肺转移相关的鳞屑样生长模式。有充分的证据表明，由于沿肺泡壁的腺瘤细胞中存在大量粘蛋白，因此组织学特征在一定程度上决定了放射学模式。值得注意的是，鳞屑状生长模式可能导致许多放射学表现，例如气腔结节、实质实变、局灶性或广泛的磨玻璃影和带有晕征的结节。
学习点
[*]肺多发结节鉴别诊断范围广
[*]恶性肺结节通常呈圆形，边界清楚
[*]了解非典型肺转移瘤的组织学模式和放射学表现有助于早期诊断
[*]“晕征”一词可用于组织学贴壁样生长模式，放射学证据显示中央实变和外围毛玻璃样模式。
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