肾上腺皮质癌伴肿瘤血栓延伸至右心房：罕见肿瘤中的罕...
描述患者女性，30 岁，右侧胁肋隐隐作痛 2 年，体重减轻、食欲不振 4 个月。临床检查未发现任何显着发现。腹部超声检查显示肾上腺有一个大肿块（10.8 厘米）。对比增强 CT 扫描的进一步评估显示，右侧肾上腺（图 1⇓ – 3）中存在明确的不均匀增强软组织衰减病变（图 1 ⇓ – 3），并在下腔静脉（IVC；图 4 ) 延伸至右心房 (图 5）。全身闪烁显像对骨转移呈阴性。皮质醇、醛固酮、17-OH-孕酮、硫酸脱氢表雄酮和 δ4-雄烯二酮的血浆水平正常。肿块的细针抽吸细胞学显示结果与肾上腺皮质癌一致（ACC；图 5和6）。建议她使用体外循环完全切除 ACC 并进行肿瘤血栓切除术，但患者拒绝手术。她接受了米托坦和三个周期的使用环磷酰胺、多柔比星和顺铂的姑息性化疗。化疗完成后的随访显示部分缓解，非进展性肿瘤血栓。
图1
非增强 CT 扫描显示由右肾上腺产生的明确的软组织病变。
图 2增强 CT 扫描显示由右肾上腺（矢状视图）产生的边界清楚的不均匀增强的软组织衰减病变。
图 3
对比增强 CT 扫描显示由右肾上腺产生的边界清楚的不均匀增强软组织衰减病变（冠状位）。
图 4
增强 CT 扫描，轴向视图显示不均匀强化的软组织病变伴下腔静脉血栓（由白色箭头指示）。
图 5
增强 CT 扫描，轴向视图显示右心房血栓（由白色箭头指示）。
图 6
肿块的细针抽吸细胞学显示多形性细胞簇，具有圆形至椭圆形核，核不明显至突出，细胞质丰富，细小空泡，提示肾上腺皮质癌。
ACC是一种罕见的恶性肿瘤，发病率为0.5-2例/百万/年。在 ACC 中，IVC 和心房侵犯的存在被认为是肿瘤扩展，而不是转移性疾病。在这种情况下，更积极的手术方法可能会产生更好的结果。对于不适合手术或拒绝根治性手术的患者，可尝试化疗。迄今为止，米托坦是唯一被证明可有效治疗转移性 ACC 患者的药物。顺铂、多柔比星、依托泊苷和米托坦的组合即使在晚期病例中也产生了约 50% 的临床反应率。
学习点
[*]肾上腺皮质癌是一种非常罕见的肿瘤，预后较差。
[*]肾上腺皮质癌中的下腔静脉 (IVC) 血栓很少见，肿瘤延伸至右心房是极为罕见的发现。
[*]手术摘除是血栓延伸到下腔静脉/心房的大肾上腺肿块的唯一治疗方法。
[*]在晚期肾上腺皮质癌患者中，米托坦是一种有用的药物。不能负担米托坦或不能耐受米托坦的患者，可以尝试其他化疗药物如环磷酰胺、多柔比星和顺铂。
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