慢性淋巴细胞白血病1型冷球蛋白血症表现为指端缺血
说明一位60岁的白人男性，患有未经治疗的慢性淋巴细胞白血病，有3个月的复发性关节痛和关节肿胀病史，主要影响膝关节、腕关节和膝关节。随后，他出现手指疼痛、发黑，并被送往皇家免费医院血液科接受调查(图1).
入院时，全血计数显示：乙肝92 g/L，白细胞计数86.7×109/淋巴细胞分化为77.2×109/L和血小板332。肾脏、肝脏和骨骼的轮廓在正常范围内。检测到冷球蛋白，随后的免疫固定显示存在1型单克隆IgM lambda冷球蛋白。
图1
治疗前。
患者接受持续输注伊洛前列素、大剂量皮质类固醇治疗、血浆失眠症、利妥昔单抗和随后的环磷酰胺治疗。出院后，他被转介到大学学院医院长期管理CLL。他因手指受累而接受整形手术(图2).
图2
治疗后，坏死停止。
1型冷球蛋白血症是一种罕见的疾病，其特征是免疫球蛋白的单克隆产生，在低温下沉淀，并可导致微血管损伤。在这个病例中，损伤导致了末端组织损伤，患者的生活质量发生了显著变化。它可以以多种方式表现出来，因此，重要的是要认识到伴随而来的潜在的疾病，可以驱动它。
学习要点
[*]冷血球蛋白是一种罕见的冷血管损伤，其特征是冷球蛋白在低温下产生。
[*]它占冷球蛋白血症的10%-15%，通常与淋巴增生性疾病有关。
[*]对治疗的反应通常是通过冷压积百分比或副蛋白定量来监测的。
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