软骨肉瘤是一种罕见的胸壁原发性恶性肿瘤
描述一名 74 岁男性，既往有高血压、2 型糖尿病和胃食管反流病史，出现急性缺氧性呼吸衰竭。患者在就诊前约 18 年意识到胸骨上有肿块，之前的医疗保健提供者告诉他这是一种良性软骨瘤。在肿块的大部分时间里，他一直没有症状，直到几个月后，在经历了越来越多的疼痛和肿块的大小之后，他才去看了另一位医疗提供者。进行了计算机断层扫描 (CT) 引导的核心活检，结果显示为分化良好的软骨肉瘤（图 1 ））。活检后不久，患者注意到体重减轻和肿块快速增长。考虑到肿瘤的快速进展，重复正电子发射断层扫描 (PET)-CT 扫描显示广泛的胸骨后、肺、膈神经和心包受累，导致对心脏的占位效应，胸部肿瘤外科医生认为无法手术（图 2）。他接受了两轮派姆单抗治疗。由于担心去分化，此时对胸骨和肺结节进行了活检。这些活检再次显示分化良好的软骨肉瘤。由于 pembrolizumab 没有取得进展，他开始使用脂质体多柔比星。在接受第一轮多柔比星脂质体治疗一个月后，他因呼吸困难增加，需要 4 L 氧气和下肢水肿而到急诊室就诊。获得的超声心动图显示左心室射血分数为 65%。还进行了 CT 血管造影以排除急性肺栓塞 (PE)，虽然没有发现 PE，但左肺有压迫性肺不张。考虑到显着的肿瘤负担，咨询了肺科并建议不要放置支气管内支架。入院几天后，患者的氧气需求增加，需要通过高流量鼻导管提供 60% 的氧气。尽管做出了这些努力，患者最终还是心肺骤停并死亡。
图1
从胸壁活检的软骨肉瘤的组织学。
图 2
胸部 CT 显示胸壁软骨肉瘤伴广泛纵隔受累。
胸壁原发性恶性肿瘤约占所有原发性肿瘤的 1%。它们是具有软骨肉瘤的最罕见的软骨肿瘤之一，占病例的 15%。我们的患者最初被诊断患有软骨瘤，可能是由于胸部软骨肉瘤的罕见性。由于诊断医生居住在另一个国家，因此没有任何活检记录。两者都可以表现为生长缓慢的肿块，可能不柔软，后来由于溶骨破坏而变得疼痛。我们的病人的肿块导致了一个恶性肿瘤，本来可以通过手术切除来治疗的。然而，即使病变是软骨瘤，这些肿瘤也可能恶性退化为软骨肉瘤——需要密切随访。在一项研究中，预测良好结果的最重要的一个因素是能够完全切除肿瘤，并且 5 年生存率达到 80%。不幸的是，我们的患者患有广泛的疾病，无法完成手术切除。相反，他接受了程序性死亡配体 1 (PDL-1) 抑制剂 - pembrolizumab - 最近的一项 II 期试验报告在 5 名软骨肉瘤患者中的部分缓解率仅为 25%。
学习点
[*]虽然软骨瘤被认为是良性生长，但它们可能会恶性退化为软骨肉瘤。
[*]预测良好生存率的最重要因素是胸壁原发性恶性肿瘤的广泛切除。
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