成人胰腺母细胞瘤罕见病例
描述一名 69 岁男性，有高血压、良性前列腺肥大和东部肿瘤协作组 (ECOG) 体能状态 0 分，于 2018 年 5 月出现腹痛和体重减轻。生化和全血细胞计数无异常，尤其是正常肝功能和肿瘤标志物。CT显示胰头部有一5.5×4.5 cm肿块，与肠系膜上动脉和门静脉接触，伴有肠系膜上静脉（SMV）血栓。内镜超声 (EUS) 引导的核心活检报告为腺泡细胞癌，免疫组织化学 CD8/CD18、α-1-抗胰蛋白酶和 α-1-抗糜蛋白酶阳性。由于肿块的局部晚期性质，它被认为无法手术，他继续接受 8 个周期的新辅助 FOLFIRINOX。重复 CT 显示出极好的部分反应，随后进行开放式 Whipple 手术，切除和重建 SMV。术后组织病理学意外显示胰腺母细胞瘤（图 1），尺寸为 3.4×3.7 cm，分期为 pT2 N0 M0。由于存活的肿瘤延伸到胰腺前表面，该标本被认为是 R1 切除术。术后 10 周，重新分期显示没有可测量的疾病，他接受了 6 个周期的吉西他滨和卡培他滨辅助化疗。
图1
胰腺母细胞瘤显示两个特征性鳞状细胞巢 (A)，周围是小细胞片，显示局灶性腺泡排列 (B)。
巢由轮状丰满的鳞状细胞组成，胞质嗜酸性，比周围的腺泡细胞更丰富。腺泡成分显示均匀多边形细胞的细胞片，具有规则的中央核和腺泡排列的细胞，肿瘤细胞在小管腔周围极化。H&E ×100 放大倍率。胰腺母细胞瘤是一种罕见的胰腺恶性肿瘤，呈双峰模式。自 1957 年首次报告以来，成人中约有 40 例记录在案，儿童中有 200 多例。肿瘤更常见于胰头（49% 的病例），最常见的主诉是腹痛。它可能对诊断提出挑战，因为肿瘤标志物通常是无贡献的，腹部成像可能与良性和恶性肿瘤以及自身免疫性胰腺炎一致。诊断基于具有腺泡分化和特征性鳞状细胞巢的异质细胞结构的组织学证明（图 1）。EUS 活检可能无法捕捉到这些导致误诊的特定结构特征。病因不明，但与罕见的遗传综合征有关，如 Beckwith-Wiedeman 和家族性腺瘤性息肉病。它被命名为胰腺母细胞瘤，因为它在组织学上与胎儿胰腺组织相似，并且与胰腺腺癌相比，它似乎很少表现出 p53 和 KRAS 改变。先前记录的病例表明，它表现出侵略性，通常侵入邻近的狭窄，包括十二指肠、脾脏、肠系膜上血管、胆总管和胰周软组织。在 58% 的病例中记录到转移和/或侵犯邻近结构，其中肝脏是最常见的部位。胰腺母细胞瘤是一种极为罕见的胰腺癌，目前还没有既定的指南来管理这种侵袭性疾病。如果解剖学可能，建议手术切除，放化疗的作用尚不清楚。成人的预后比儿童差，但证据有限，很难提供准确的预后。该病例证明了围手术期化疗在这种罕见癌症中的诊断挑战和潜在作用。该病应包括在胰腺肿瘤的鉴别诊断中，并且只有在对切除标本进行彻底的组织病理学分析后才能诊断。
学习点
[*]成人胰腺母细胞瘤是一种罕见的胰腺癌亚型，仅通过超声内镜活检很难诊断。
[*]诊断依赖于特征性鳞状细胞巢的组织病理学确认，因为单独的腺泡分化与腺泡细胞癌无法区分。
[*]胰头恶性肿瘤可以在没有典型描述的无痛性黄疸和肝功能异常检查的情况下出现。
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