æˆäººèƒ°è…ºæ¯ç»†èƒžç˜¤ç½•è§ç—…例
æ述一å 69 å²ç”·æ€§ï¼Œæœ‰é«˜è¡€åŽ‹ã€è‰¯æ€§å‰åˆ—腺肥大和东部肿瘤å作组 (ECOG) ä½“èƒ½çŠ¶æ€ 0 分,于 2018 å¹´ 5 月出现腹痛和体é‡å‡è½»ã€‚ç”ŸåŒ–å’Œå…¨è¡€ç»†èƒžè®¡æ•°æ— å¼‚å¸¸ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯æ£å¸¸è‚åŠŸèƒ½å’Œè‚¿ç˜¤æ ‡å¿—ç‰©ã€‚CT显示胰头部有一5.5×4.5 cmè‚¿å—ï¼Œä¸Žè‚ ç³»è†œä¸ŠåŠ¨è„‰å’Œé—¨é™è„‰æŽ¥è§¦ï¼Œä¼´æœ‰è‚ 系膜上é™è„‰ï¼ˆSMVï¼‰è¡€æ “ã€‚å†…é•œè¶…å£° (EUS) å¼•å¯¼çš„æ ¸å¿ƒæ´»æ£€æŠ¥å‘Šä¸ºè…ºæ³¡ç»†èƒžç™Œï¼Œå…ç–«ç»„ç»‡åŒ–å¦ CD8/CD18ã€Î±-1-抗胰蛋白酶和 α-1-抗糜蛋白酶阳性。由于肿å—çš„å±€éƒ¨æ™šæœŸæ€§è´¨ï¼Œå®ƒè¢«è®¤ä¸ºæ— æ³•æ‰‹æœ¯ï¼Œä»–ç»§ç»æŽ¥å— 8 个周期的新辅助 FOLFIRINOX。é‡å¤ CT 显示出æžå¥½çš„部分å应,éšåŽè¿›è¡Œå¼€æ”¾å¼ Whipple 手术,切除和é‡å»º SMV。术åŽç»„织病ç†å¦æ„外显示胰腺æ¯ç»†èƒžç˜¤ï¼ˆå›¾ 1),尺寸为 3.4×3.7 cm,分期为 pT2 N0 M0。由于å˜æ´»çš„肿瘤延伸到胰腺å‰è¡¨é¢ï¼Œè¯¥æ ‡æœ¬è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ R1 åˆ‡é™¤æœ¯ã€‚æœ¯åŽ 10 周,é‡æ–°åˆ†æœŸæ˜¾ç¤ºæ²¡æœ‰å¯æµ‹é‡çš„疾病,他接å—了 6 个周期的å‰è¥¿ä»–滨和å¡åŸ¹ä»–滨辅助化疗。
图1
胰腺æ¯ç»†èƒžç˜¤æ˜¾ç¤ºä¸¤ä¸ªç‰¹å¾æ€§é³žçŠ¶ç»†èƒžå·¢ (A),周围是å°ç»†èƒžç‰‡ï¼Œæ˜¾ç¤ºå±€ç¶æ€§è…ºæ³¡æŽ’列 (B)。
巢由轮状丰满的鳞状细胞组æˆï¼Œèƒžè´¨å—œé…¸æ€§ï¼Œæ¯”周围的腺泡细胞更丰富。腺泡æˆåˆ†æ˜¾ç¤ºå‡åŒ€å¤šè¾¹å½¢ç»†èƒžçš„细胞片,具有规则的ä¸å¤®æ ¸å’Œè…ºæ³¡æŽ’列的细胞,肿瘤细胞在å°ç®¡è…”周围æžåŒ–。H&E ×100 放大å€çŽ‡ã€‚胰腺æ¯ç»†èƒžç˜¤æ˜¯ä¸€ç§ç½•è§çš„胰腺æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå‘ˆåŒå³°æ¨¡å¼ã€‚自 1957 年首次报告以æ¥ï¼Œæˆäººä¸çº¦æœ‰ 40 例记录在案,儿童ä¸æœ‰ 200 多例。肿瘤更常è§äºŽèƒ°å¤´ï¼ˆ49% 的病例),最常è§çš„主诉是腹痛。它å¯èƒ½å¯¹è¯Šæ–æå‡ºæŒ‘æˆ˜ï¼Œå› ä¸ºè‚¿ç˜¤æ ‡å¿—ç‰©é€šå¸¸æ˜¯æ— è´¡çŒ®çš„ï¼Œè…¹éƒ¨æˆåƒå¯èƒ½ä¸Žè‰¯æ€§å’Œæ¶æ€§è‚¿ç˜¤ä»¥åŠè‡ªèº«å…疫性胰腺炎一致。诊æ–基于具有腺泡分化和特å¾æ€§é³žçŠ¶ç»†èƒžå·¢çš„异质细胞结构的组织å¦è¯æ˜Žï¼ˆå›¾ 1)。EUS 活检å¯èƒ½æ— 法æ•æ‰åˆ°è¿™äº›å¯¼è‡´è¯¯è¯Šçš„特定结构特å¾ã€‚ç—…å› ä¸æ˜Žï¼Œä½†ä¸Žç½•è§çš„é—ä¼ ç»¼åˆå¾æœ‰å…³ï¼Œå¦‚ Beckwith-Wiedeman 和家æ—性腺瘤性æ¯è‚‰ç—…。它被命å为胰腺æ¯ç»†èƒžç˜¤ï¼Œå› 为它在组织å¦ä¸Šä¸ŽèƒŽå„¿èƒ°è…ºç»„织相似,并且与胰腺腺癌相比,它似乎很少表现出 p53 å’Œ KRAS 改å˜ã€‚å…ˆå‰è®°å½•çš„病例表明,它表现出侵略性,通常侵入邻近的ç‹çª„,包括åäºŒæŒ‡è‚ ã€è„¾è„ã€è‚ 系膜上血管ã€èƒ†æ€»ç®¡å’Œèƒ°å‘¨è½¯ç»„织。在 58% 的病例ä¸è®°å½•åˆ°è½¬ç§»å’Œ/或侵犯邻近结构,其ä¸è‚è„是最常è§çš„部ä½ã€‚胰腺æ¯ç»†èƒžç˜¤æ˜¯ä¸€ç§æžä¸ºç½•è§çš„胰腺癌,目å‰è¿˜æ²¡æœ‰æ—¢å®šçš„指å—æ¥ç®¡ç†è¿™ç§ä¾µè¢æ€§ç–¾ç—…。如果解剖å¦å¯èƒ½ï¼Œå»ºè®®æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤ï¼Œæ”¾åŒ–疗的作用尚ä¸æ¸…楚。æˆäººçš„预åŽæ¯”儿童差,但è¯æ®æœ‰é™ï¼Œå¾ˆéš¾æ供准确的预åŽã€‚该病例è¯æ˜Žäº†å›´æ‰‹æœ¯æœŸåŒ–疗在这ç§ç½•è§ç™Œç—‡ä¸çš„诊æ–挑战和潜在作用。该病应包括在胰腺肿瘤的鉴别诊æ–ä¸ï¼Œå¹¶ä¸”åªæœ‰åœ¨å¯¹åˆ‡é™¤æ ‡æœ¬è¿›è¡Œå½»åº•çš„组织病ç†å¦åˆ†æžåŽæ‰èƒ½è¯Šæ–。
å¦ä¹ 点
[*]æˆäººèƒ°è…ºæ¯ç»†èƒžç˜¤æ˜¯ä¸€ç§ç½•è§çš„胰腺癌亚型,仅通过超声内镜活检很难诊æ–。
[*]诊æ–ä¾èµ–于特å¾æ€§é³žçŠ¶ç»†èƒžå·¢çš„组织病ç†å¦ç¡®è®¤ï¼Œå› 为å•ç‹¬çš„è…ºæ³¡åˆ†åŒ–ä¸Žè…ºæ³¡ç»†èƒžç™Œæ— æ³•åŒºåˆ†ã€‚
[*]胰头æ¶æ€§è‚¿ç˜¤å¯ä»¥åœ¨æ²¡æœ‰å…¸åž‹æè¿°çš„æ— ç—›æ€§é»„ç–¸å’Œè‚功能异常检查的情况下出现。
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