浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤的侵è¢æ€§è¡¨çŽ°
æ述一å 53 å²çš„ HIV é˜´æ€§ç”·æ€§å› ç¾ä¸¸ç–¼ç—›ä¸€ä¸ªæœˆã€ç¾ä¸¸è¿…速增大ã€ç›—æ±—å’Œæ„外体é‡å‡è½»è€Œåˆ°æ€¥è¯Šå®¤å°±è¯Šã€‚ä»–æ²¡æœ‰æŠ¥å‘Šæœ€è¿‘çš„æ—…è¡Œæˆ–ç”Ÿç—…çš„æŽ¥è§¦ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥å‘现åŒä¾§ç¾ä¸¸å¢žå¤§è‡³ 8 cm å’Œ T7 çš®èŠ‚æ„Ÿè§‰ä¸§å¤±ã€‚ç›¸å…³å®žéªŒå®¤ç ”ç©¶æ˜¾ç¤ºï¼šè¡€çº¢è›‹ç™½ 113 g/L(å‚考范围,135–180),IgG-λ M-spike 3.4 g/dL 和乳酸脱氢酶 (LDH) 705 IU/L(å‚考范围,140–280)。æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ/计算机æ–层扫æ(PET/CT)(图1) 显示高代谢ç¾ä¸¸è‚¿å—,广泛的溶骨性病å˜ï¼ŒT7ã€T8ã€T12 å’Œ L3 硬膜外转移伴 T7-T8 脊髓撞击,左侧髂骨大肿å—å’ŒåŒä¾§è‚¾å‘¨è‚¿å—。肾周肿å—活检显示éžå…¸åž‹ç»†èƒžå’Œ λ 轻链é™åˆ¶æ€§æµ†ç»†èƒžã€‚骨髓活检(图 2A)显示 40% çš„é—´å˜æ€§æµ†ç»†èƒžæ ·ç»†èƒžå…·æœ‰ä¸Žæµ†æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤一致的多形性形æ€ã€‚大浆æ¯ç»†èƒžä¸º CD38(+)ã€CD138(+)ã€MUM1(+)ã€CD20(-)ã€CD30(-)ã€CD45(-)ã€PAX-5(-)ã€ALK-1(-)ã€EBER -ISH(-) å’Œ HHV8(-),90% 的细胞具有高 Ki-67 染色。è§å…‰åŽŸä½æ‚交 (FISH) 与染色体 13q 缺失ã€1 p 缺失和 1q 三体性相关(图 2B å’Œ C),这通常与多å‘性骨髓瘤有关。鉴别诊æ–包括浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤ã€æµ†æ¯ç»†èƒžæ€§æ·‹å·´ç˜¤å’Œé—´å˜æ€§éª¨é«“瘤。鉴于骨髓形æ€ã€ç»“外å‘现ã€ç¼ºä¹ Epstein Barr 病毒 (EBV) 和人疱疹病毒 8 (HHV8) å‚与,以åŠéª¨é«“瘤相关的 FISH 异常,诊æ–更符åˆæµ†æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤。在对 T7-T8 脊柱进行çŸç¨‹å¤–部放疗åŽï¼Œå…¨èº«æ²»ç–—åŒ…æ‹¬æ¯ 3 周è”åˆæŠ— CD38 å•å…‹éš†æŠ—体达雷妥尤å•æŠ—与环磷酰胺ã€å¤šæŸ”比星ã€é•¿æ˜¥æ–°ç¢±å’Œå¼ºçš„æ¾ï¼Œè¿™å¯¼è‡´ä¸‰ä¸ªå‘¨æœŸåŽéƒ¨åˆ†ç¼“解,由 M-spike é™ä½Žè‡³ 0.7 g/dL 表示。æ¤å¤–,他的总 IgG 从 5.6 é™è‡³ 1.1 g/dL,血清 λ 轻链从 460 é™è‡³ 76 mg/dL。ä¸å¹¸çš„是,他åŽæ¥å› 肺炎继å‘严é‡è´¥è¡€ç—‡è€Œå¤±ä»£å¿ï¼Œå¯¼è‡´å‘¼å¸è¡°ç«å’Œæ»äº¡ã€‚
图1
æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ/计算机æ–层扫æ (PET/CT) 结果。PET-avid 区域显示弥漫性骨骼和软组织摄å–。
图 2
ç—…ç†ç»“果。骨髓抽å¸ä¸æµ†æ¯ç»†èƒžçš„å½¢æ€å¦ (A) 和鱼的细胞é—ä¼ å¦å¼‚常,显示 1q21 å¢žåŠ å’Œ 1p32 (B) ç¼ºå¤±ä»¥åŠ 13q (C) 缺失。
浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤罕è§ï¼Œå½¢æ€å¦ä¸Šä¸Žæµ†æ¯ç»†èƒžæ·‹å·´ç˜¤ç›¸ä¼¼ï¼Œä½†é€šå¸¸ä¸º EBV 阴性,预åŽä¸è‰¯ï¼Œæ®æŠ¥é“ä¸ä½ç”Ÿå˜æœŸä¸º 10 个月。鉴于浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤的å‘病率低,对于新诊æ–患者的管ç†å°šæ— 共识。治疗通常包括现代抗骨髓瘤è¯ç‰©çš„组åˆï¼Œä¾‹å¦‚蛋白酶体抑制剂硼替ä½ç±³ï¼Œä»¥åŠåŒ–å¦ç–—法。在骨髓瘤 E9486 试验ä¸ï¼Œæœ€å¤§çš„浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“ç˜¤ä»‹å…¥ç ”ç©¶ä¸ï¼Œé•¿æ˜¥æ–°ç¢±ã€å¡èŽ«å¸æ±€ã€ç¾Žæ³•ä»‘ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºå’Œæ³¼å°¼æ¾æ²»ç–—çš„å应率为 47%。æ®æˆ‘们所知,这是第一份使用包å«è¾¾é›·å¦¥å°¤å•æŠ—的方案治疗浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤的报告,该方案导致部分缓解。一项æ£åœ¨è¿›è¡Œçš„早期 1 期临床试验 ( NCT04139304 ) æ£åœ¨æ£€æŸ¥è¾¾é›·å¦¥å°¤å•æŠ—与ä¾æ‰˜æ³Šè‹·ã€æ³¼å°¼æ¾ã€é•¿æ˜¥æ–°ç¢±ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºå’Œå¤šæŸ”比星è”åˆä½¿ç”¨çš„益处。
å¦ä¹ 点
[*]浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“瘤是一ç§ç½•è§çš„ä¾µè¢æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå…·æœ‰å¤šå‘性骨髓瘤和éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤的é‡å 特å¾ã€‚
[*]关于浆æ¯ç»†èƒžæ€§éª¨é«“ç˜¤çš„æ²»ç–—å°šæ— å…±è¯†ã€‚
[*]与化疗è”åˆä½¿ç”¨æ—¶ï¼ŒæŠ—CD38å•å…‹éš†æŠ—体达雷妥尤å•æŠ—å¯æœ‰æ•ˆé¶å‘浆æ¯ç»†èƒžéª¨é«“瘤细胞。
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