下颌下舌神经鞘瘤异常表现为舌下结石—华夏中医论坛

admin 发表于 2022-8-10 20:00:24

下颌下舌神经鞘瘤异常表现为舌下结石

摘要
一名 60 岁女性因左侧舌痛和味觉改变 18 个月被转诊至耳鼻喉科医生处。外科医生对下颌下区进行超声检查显示有高回声肿块。沃顿氏管近端扩张，下颌下腺显示正常血管分布。虽然这些发现高度怀疑下颌下腺唾液石，但在办公室内尝试进行唾液石切开术表明存在替代过程或肿块。在影像学未能进一步阐明病因后，手术探查显示与舌神经相关的界限清楚的下颌下肿块。肿块被整块切除，病理学显示舌神经神经鞘瘤。背景短语“当你听到身后的蹄声，不要指望看到斑马”是医学教育中常用的公理，鼓励临床医生考虑对医学诊断的最简单解释。虽然患者人群中的流行病学和疾病流行率是建立临床诊断的重要因素，但一些患者提醒我们，在鉴别诊断中值得考虑罕见的“斑马”。本报告描述了一名疑似为下颌下腺唾液石的舌部肿块的患者。然而，在手术切除和病理检查中，肿块被确定为神经纤维瘤。这些孤立性肿瘤很少见，只有 6.5% 在口腔内发现。虽然通常是良性的，但它们具有转移的潜力，应该通过手术切除。神经纤维瘤是起源于周围神经的良性肿瘤，通常表现为散发的孤立性病变或作为易感遗传综合征的一部分，例如 I 型神经纤维瘤病（von Ricklinghausen 病）或 III 型多发性内分泌瘤；这种情况通常表现为多发性神经纤维瘤以及这些疾病的其他表现。孤立性神经纤维瘤是最常见的神经肿瘤之一；然而，它们在口腔中的出现仍然很少见。虽然神经纤维瘤最常见于皮肤，但 25% 发生在头部和颈部区域，如前所述，6.5% 发生在口腔中。口腔神经纤维瘤通常表现为小的无蒂病变。在口腔内，最常受影响的部位是嘴唇、舌头和受颏神经支配的区域。它们光滑的表面和缓慢的生长使它们难以在肿瘤发展的早期诊断。
案例展示
一名 60 岁女性，无明显病史，因左侧舌痛和味觉障碍被转诊至我们的学术耳鼻喉科诊所。18 个月前，她曾因类似的疼痛去看牙医。先前的头颈部 CT 和 MRI 没有发现。然而，鉴于患者舌痛的神经源性特征，患者开始服用加巴喷丁以控制疼痛。检查时她血压正常，血压为 111/62 mm Hg，心率为 54 bpm。头颈部检查显示左口底有柔软的黏膜肿胀，直径 4 毫米，没有可触及的淋巴结肿大。其他一般检查正常。
调查对患者肿块的初步调查从大脑 MRI 开始，以调查可能的三叉神经痛和其他神经性疼痛来源。没有显示出可能导致她的舌痛的局灶性异常（图 1）。

图1
核磁共振研究。
在转诊到我们的诊所时，该诊所是一家与三级医疗中心相关的学术耳鼻喉科诊所，患者接受了外科医生对下颌下区进行的超声检查，发现下颌下区有一个 5 mm 的高回声肿块。不幸的是，这些图像没有被记录下来。观察到沃顿氏管近端扩张，下颌下腺血管正常。这些发现被解释为与位于沃顿氏管的左下颌下腺的唾液石一致。根据这一初步诊断，患者被同意并安排在办公室进行唾液石切开术。一位经验丰富的头颈外科医生尝试在办公室切除假定的唾液石，先前的 MRI 未能确定明确的病因、神经病或其他原因。由于一直高度怀疑唾液石症或其他肿块，因此进行了 CT 扫描（图 2）。同样，没有确定确定的质量；然而，注意到下颌下区可能存在不对称突出的左侧面部静脉。观察到对称的下颌下腺没有唾液石症或炎症变化的证据。

图 2
CT研究。
治疗患者和外科医生一致认为手术探查和切除是最合适的下一步。获得了手术同意，并对患者进行了适当的麻醉并为手术做好了准备。使用自保持式 Weitlaner 牵开器进行口腔暴露。甜心牵开器用于收回舌头并暴露左嘴底。在感兴趣的区域进行 1% 利多卡因和肾上腺素的粘膜下注射。口底的肿块很容易摸到。此时识别出左侧下颌下乳头，并将一根 0.015 英寸的导丝插入导管。然后通过导丝将 5 个法式唾液导管扩张器插入下颌下导管系统并留在原位。#15 手术刀刀片仅用于制作粘膜切口。在粘膜下皮瓣内侧抬高后，在颏舌肌上发现了舌神经。将其解剖得更近，并清楚地识别出感兴趣的质量（图 3）。它似乎是与舌神经密切相关的壁内梭形肿块。将手术夹应用于舌神经的近端和远端，然后分开（图 4）。然后将肿块送去病理学进行进一步分析。

图 3
肿瘤的术中视图。

图 4
大体肿瘤标本。

结果和后续行动
病理学显示有异常增厚区域的正常神经束束。这些扩大的区域界限清楚，有轻微的结节结构，但没有被包裹。它们由大片、单调、丰满的细胞组成，具有明显的边界，丰富的嗜酸性粒状细胞质和偏心的细胞核。高碘酸-希夫 (PAS) 组织化学染色突出了许多嗜酸性细胞质颗粒。没有看到有丝分裂图，也没有坏死的证据。丰满细胞的免疫组织化学对 S100 和 CD68 具有强烈的免疫反应性。肿瘤中的神经丝蛋白和上皮膜抗原 (EMA) 呈阴性，仅突出轴突和神经束膜。这张照片与神经纤维瘤一致。舌神经瘤切除术后一个月，患者的舌痛明显改善，没有进一步的疼痛或不适。如预期的舌神经切除术，患者左侧舌神经分布麻木。两年后，患者继续否认有舌痛，但仍伴有味觉障碍的残余麻木。
讨论
唾液管系统扩张的放射影像学证据应提示对阻塞性疾病和疾病的怀疑，包括唾液石症和唾液管狭窄。此外，经常看到腺体餐后疼痛的唾液绞痛综合征。然而，应考虑替代治疗，尤其是在没有典型的唾液绞痛症状和存在非典型症状（如神经性疼痛）的情况下（如我们的患者）。我们患者的导管扩张可能继发于舌神经块外部的导管受压。由于舌神经与下颌下管密切相关，因此与舌神经相关的肿块可能会压迫导管（图 5)，并且在观察到导管扩张时应予以考虑。虽然已知患有神经纤维瘤病，但 Wang等人描述的患者类似地出现了舌神经相关的神经纤维瘤。然而，没有发现神经性疼痛，并且可能没有探索导管扩张。

图 5
患者解剖结构的艺术家渲染。插图由乔治华盛顿医学与健康科学学院放射学副教授 Ramin Javan 博士提供。
自分类以来，很少报告孤立性口底神经纤维瘤病例。根据这些报告和我们自己的患者，这些肿瘤在放射学和 MRI 上是异质的。最近报道的口底孤立性神经纤维瘤病例描述了 MRI 上的明显肿胀和明确的肿块（18×30×35 mm），这与我们的患者缺乏明显的明显肿胀或明显的放射学发现不同（图 1 和2、超声检查结果）。两种病例均观察到下颌下腺导管扩张。与其他报告的病例不同，这些病例通常与直接疼痛无关（Chao等人描述的患者除外有异物感 )，该患者经历了严重的神经性舌痛，可能继发于舌神经受压。
患者视角
我的经历始于我的舌头刺痛。不仅是当有东西碰到我的舌头时，而且我注意到如果我按一下脖子或下巴也会刺痛。起初我去看牙医说疼痛。她不知道该怎么办。在那之后，我看到许多专家试图了解发生了什么。首先，我看到一位口腔外科医生做了一些血液检查和测试，但没有成功。然后我被送到了神经科医生那里，当然我进行了脑部扫描，没有发现任何东西。没有人知道发生了什么。我们尝试了加巴喷丁一段时间，但随着工作的恢复，我发现药物引起的嗜睡使注意力和工作变得更加困难。它没有帮助；加巴喷丁唯一做的就是帮我睡觉！所有这一切都是一个2年的过程。与此同时，我的疼痛越来越严重。感觉就像是一根炽热的扑克牌被放在了我的舌头上。那是一种持续的、剧烈的疼痛。有时，情况会变得更糟——一阵剧痛，让我喘不过气来，让我想哭。除了疼痛之外，我的味蕾已经关闭。我嘴里有一种非常金属的味道，就像我嘴里总是有血或一些金属一样。我喜欢我的食物，并不断尝试不同的东西来克服这种金属味，满足或修复我的食欲。我喝了很多水，缓解了我心中的痛苦。幸运的是，我遇到了一位通过工作认识的耳鼻喉科医生。我问他有什么建议，他主动提出要看看我的舌头。就我个人而言，我没想过要考虑让耳鼻喉科医生来解决我的问题。当我看到他的时候，他终于拼凑出了神经。他告诉我他希望我在他的机构见一位专家。这是我最终遇到团队的时候。他们认为这可能是唾液腺结石。此时，当医生试图取出办公室里的石头时，我们都知道出了什么问题，因为我一直因疼痛而畏缩。即使他压在我的嘴边或下巴上，我也能通过麻药感觉到剧烈的疼痛。在他们发现神经肿瘤的手术后，我的疼痛立即得到缓解。差异是巨大的。它仍然感觉有些麻木，并且每隔一段时间，它仍然有一种刺痛的感觉——就像牙医的麻药药效消失了一样。该机构的每个人都非常乐于助人，我感谢他们为减轻我的痛苦所做的工作。此外，我当地的耳鼻喉科医生和其他医生非常支持和帮助。没有他们，我仍然会很痛苦。这是痛苦而令人沮丧的 2 年，因为疼痛是慢性的，一直存在，而且没有缓解。如果在任何时候我的故事能帮助医生更快地诊断它，这样其他病人就不必经历同样的痛苦，那就太好了。
学习点
[*]对头颈部解剖结构的深入了解有助于指导口腔底部肿块的鉴别，其中应包括舌神经纤维瘤。
[*]口腔底部的高回声肿块伴下颌下导管阻塞的超声证据并不总是表明唾液石或导管狭窄，应考虑鉴别外部和舌神经相关肿块，如神经纤维瘤。
[*]病史可能为涉及舌神经的病因提供线索。舌神经性疼痛而不是唾液绞痛提示诊断。

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