异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸çš„é™é’™ç´ é˜´æ€§ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œï¼šåœ¨ä¸å¯»å¸¸...
异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸çš„é™é’™ç´ é˜´æ€§ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œï¼šåœ¨ä¸å¯»å¸¸ä½ç½®çš„罕è§è¯Šæ–摘è¦
ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œæ˜¯ä¸€ç§ä¾µè¢æ€§ç”²çŠ¶è…ºç™Œï¼Œèµ·æºäºŽæ»¤æ³¡æ— C 细胞。é™é’™ç´ (CT) 是一ç§ç‰¹å¼‚性和æ•æ„Ÿçš„ç”ŸåŒ–æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œé€šå¸¸æœ‰åŠ©äºŽåˆæ¥è¯Šæ–和治疗åŽçš„疾病监测。文献ä¸è®°è½½äº†ç½•è§çš„é™é’™ç´ é˜´æ€§ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œ (CNMTC) 病例;然而,æ®æˆ‘们所知,该病例是第一次报告 CNMTC 出现在异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸ã€‚我们报告了一例 45 å²ç”·æ€§å› æ— ç—›æ€§å‰é¢ˆè‚¿èƒ€è€Œå°±è¯ŠäºŽåˆçº§ä¿å¥åŒ»ç”Ÿçš„病例。在没有 CT 分泌性疾病的情况下,我们已ç»è¯æ˜Žäº†è°ƒæŸ¥è¿‡ç¨‹å’Œå…疫组织化å¦åˆ†æžå¯¹å®žçŽ°è¯Šæ–çš„é‡è¦æ€§ã€‚我们还考虑了在缺ä¹å¯é ç”ŸåŒ–æ ‡å¿—ç‰©çš„æƒ…å†µä¸‹ç›‘æµ‹ç–¾ç—…å¤å‘的挑战。
背景
ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œï¼ˆMTC)是一ç§æ¥æºäºŽæ»¤æ³¡æ—C细胞æ¶æ€§è½¬åŒ–的神ç»å†…分泌肿瘤。它å 甲状腺癌的 1%–10%,平å‡ç”Ÿå˜æœŸä¸º 8.6 年,10 年生å˜çŽ‡åœ¨ 69% 至 89% 之间。大约 75% 的病例是散å‘的。其余 25% 是继å‘于 RET åŽŸç™ŒåŸºå› ç§ç³»çªå˜çš„é—ä¼ æ€§çªå˜ï¼Œè¯¥çªå˜ä¸Žå¤šå‘性内分泌肿瘤 (MEN) 2 型相关。é™é’™ç´ (CT) 和癌胚抗原 (CEA) 水平在 MTC ä¸é€šå¸¸å‡é«˜ï¼Œå› æ¤å¯ç”¨ä½œè¯Šæ–ç”ŸåŒ–æ ‡å¿—ç‰©å’Œç–¾ç—…å¤å‘æˆ–è¿›å±•çš„æ ‡å¿—ç‰©ã€‚ç‰¹åˆ«æ˜¯ CTï¼Œä¸€ç§ 32 ä¸ªæ°¨åŸºé…¸çš„çº¿æ€§å¤šè‚½ï¼Œç”±äºŽå…¶ç”±æ»¤æ³¡æ— C 细胞分泌,被认为是一ç§é«˜åº¦æ•æ„Ÿå’Œç‰¹å¼‚æ€§çš„ç”ŸåŒ–æ ‡å¿—ç‰©ã€‚è¡€æ¸…CT浓度将åæ˜ C细胞的质é‡å’Œæ´»æ€§ã€‚ CEA ä¸å¤ªå¯é ,在晚期转移性 MTC 患者ä¸å¯èƒ½åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。与其他神ç»å†…åˆ†æ³Œè‚¿ç˜¤ä¸€æ ·ï¼ŒMTC 也å¯ä»¥äº§ç”Ÿä¸€ç³»åˆ—ç›¸å…³çš„ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œä¾‹å¦‚é™é’™ç´ 原 (Pro-CT)ã€ç¥žç»å…ƒç‰¹å¼‚性 elonase 和嗜铬粒蛋白 A (CgA)。é™é’™ç´ é˜´æ€§ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œ (CNMTC) 已在文献ä¸æœ‰æ‰€æ述;然而,它被认为是罕è§çš„,并且ç»å¸¸è¢«è¯æ˜Žæ˜¯å…·æœ‰æŒ‘战性的临床和病ç†å¦è¯Šæ–。æ¤å¤–,该病例æ述了ä½äºŽå¼‚ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸çš„ CNMTC。æ®æŠ¥é“,甲状腺异ä½çš„å‘病率为万分之一。在报告的异ä½ç”²çŠ¶è…ºç™Œç—…例ä¸ï¼Œä¹³å¤´çŠ¶ç™Œæœ€å¸¸è§ï¼Œè€Œé«“æ ·ç™Œæœ€ç½•è§ã€‚æ®æˆ‘们所知,这是英国文献ä¸é¦–次记录的异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸å‘现的 CNMTC 病例。
案例展示
一å 45 å²çš„ç”·å就诊于他的åˆçº§ä¿å¥åŒ»ç”Ÿï¼Œä¸»è¯‰é¢ˆéƒ¨å‰éƒ¨è¿›è¡Œæ€§è‚¿èƒ€ï¼Œè¿™æ˜¯ä»–å‡ ä¸ªæœˆæ¥ç»åŽ†çš„。他有严é‡é“¶å±‘病关节炎的背景,为æ¤ä»–å°è¯•äº†è®¸å¤šç”Ÿç‰©è¯ç‰©ã€‚其他相关的既往病å²åŒ…括通过å£æœæŠ—高血糖è¯ç‰©æ²»ç–—çš„ 2 型糖尿病。在就诊时,他没有æè¿°
颈部疼痛ã€åžå’½å›°éš¾ã€å‘音困难或气é“压迫症状。他曾å¸çƒŸï¼Œä½†æ²¡æœ‰å…¶ä»–å±é™©ä¿¡å·ç—‡çŠ¶ï¼Œæ²¡æœ‰ç¢˜æš´éœ²ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰ç”²çŠ¶è…ºç–¾ç—…家æ—å²ã€‚
调查
在与耳鼻喉科专家互动之å‰ï¼Œè¦æ±‚进行颈部常规超声检查。该超声显示一个 25×15 mm 的低回声ä¸å‡åŒ€è‚¿å—,被认为是肿大的淋巴结,ä½äºŽå·¦é¢ˆé™è„‰é“¾çš„下侧,这促使进一æ¥è°ƒæŸ¥ã€‚è¶…å£°å¼•å¯¼æ ¸å¿ƒæ´»æ£€æ示å¯èƒ½ä¸ºæ¢å½¢ç»†èƒžè‚¿ç˜¤ä¼´ç¥žç»å†…分泌分化。尽管æ出了 CNMTC çš„å¯èƒ½æ€§ï¼Œä½†æ ¹æ®æ交进行病ç†æ£€æŸ¥çš„组织有é™ï¼Œæ— 法确定。相关血液检查显示甲状腺功能æ£å¸¸ï¼ŒCT<5.0,CEA 4.4,嗜铬粒蛋白A<1,(å‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…ï¼‰ã€‚å°¿å„¿èŒ¶é…šèƒºå’Œå°¿åŽ»ç”²è‚¾ä¸Šè…ºç´ æ¢å¤æ£å¸¸ï¼Œä¸åŒ…æ‹¬å—œé“¬ç»†èƒžç˜¤ï¼Œå› æ¤å¯èƒ½æ˜¯ MEN。颈部ã€èƒ¸éƒ¨ã€è…¹éƒ¨å’Œéª¨ç›†çš„ CT æˆåƒæ˜¾ç¤ºå·¦ä¾§é”骨上çªæœ‰ä¸€ä¸ª 2.3×1.7 cm çš„è‚¿å—,ä½äºŽé¢ˆé™è„‰é“¾ä¸‹ä¾§ï¼Œä¸Žå¤–观æ£å¸¸çš„甲状腺相邻(图 1)。没有å‘现其他é‡è¦å‘现。
图1
è½´å‘ CT 图åƒæ˜¾ç¤ºè‚¿å—ä½äºŽå·¦ç”²çŠ¶è…ºå¶é™„近并分开。
在区域头颈部多å¦ç§‘团队会议 (MDM) 上对该病例进行了讨论åŽï¼Œæ‚£è€…进行了左侧 IV 级淋巴结切除术。由于形æ€å¦å’Œå…疫组织化å¦ç‰¹å¾çš„ä¸å¯»å¸¸ç»„åˆï¼Œç»„织å¦è¯Šæ–被认为具有挑战性。å¾æ±‚了一些æ„è§ï¼ŒåŒ…括外部专家内分泌病ç†å¦å®¶çš„æ„è§ã€‚å½¢æ€å¦ä¸Šï¼Œç—…å˜ä¸»è¦ç”±å‘ˆç‰‡çŠ¶æˆ–嵌套状排列的æ¢å½¢ç»†èƒžç»„æˆã€‚å˜åœ¨æˆªç•™çš„产生胶体的甲状腺滤泡,主è¦ä½äºŽç—…å˜çš„外围,但也散布在å„处(图 2)。
图 2
H&E 染色显示被包裹的甲状腺滤泡和实体瘤细胞。
å…疫组化染色è¯å®žè‚¿ç˜¤ç»†èƒž TTF-1 呈弥漫性阳性,但强度比被包裹的甲状腺滤泡弱(图 3)。细胞角蛋白染色和神ç»å†…åˆ†æ³Œæ ‡å¿—ç‰©ï¼›å—œé“¬ç²’è›‹ç™½ã€çªè§¦ç´ å’Œ CD56 也呈阳性染色(图 4)。CEA 在肿瘤细胞ä¸å‘ˆç‰‡çŠ¶é˜³æ€§ï¼Œè€Œ CTã€S100 å’Œ GATA3 呈阴性。甲状腺çƒè›‹ç™½çªå‡ºäº†è¢«åŒ…裹的åµæ³¡ï¼Œä½†åœ¨è‚¿ç˜¤çš„其他部ä½å‘ˆé˜´æ€§ã€‚
图 3
TTF-1 显示被包裹的åµæ³¡ï¼ˆæ›´å¼ºï¼‰å’Œè‚¿ç˜¤ï¼ˆæ›´å¼±ï¼‰çš„åŒè‰²è°ƒæŸ“色。
图 4
çªè§¦ç´ 是三ç§ç¥žç»å†…åˆ†æ³Œæ ‡å¿—ç‰©ä¹‹ä¸€ï¼ˆå…¶ä»–æ˜¯å—œé“¬ç²’è›‹ç™½å’Œ CD56),染色呈阳性并è¯å®žè¯¥è‚¿ç˜¤æ˜¾ç¤ºå‡ºç¥žç»å†…分泌分化。
å½¢æ€å¦è¡¨çŽ°çš„组åˆä»¥åŠIV级邻近甲状腺的ä½ç½®æ€»ä½“上与异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸å‡ºçŽ°çš„CNMTC一致。副神ç»èŠ‚瘤的诊æ–æ供了一个似是而éžçš„鉴别结果,但强细胞角蛋白表达ã€å±€ç¶æ€§ CEA 阳性ã€ç¼ºä¹ GATA3 染色以åŠåœ¨ S100 蛋白染色上缺ä¹ä»»ä½•å¯è¾¨åˆ«çš„支æŒç»†èƒžç½‘有助于排除这ç§è¯Šæ–å¯èƒ½æ€§ã€‚
治疗
è¿™ä½å…ˆç”Ÿçš„病例在整个调查和管ç†è¿‡ç¨‹ä¸åœ¨å¤´é¢ˆéƒ¨å’Œå†…分泌 MDM ä¸è¿›è¡Œäº†è®¨è®ºã€‚ç»ç—…ç†è¯Šæ–,建议行甲状腺全切除术,åŒä¾§IIã€IIIã€IV级颈清扫术,VI级颈清扫术。执行了推è的程åºå¹¶ä¸”并ä¸å¤æ‚。患者在å–出引æµç®¡åŽç¬¬ 2 天出院,并在甲状腺切除术åŽæŒ‰ç…§å½“地指å—å¼€å§‹ä½¿ç”¨å·¦æ—‹ç”²çŠ¶è…ºç´ ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
除了异ä½ç”²çŠ¶è…ºç»„织ä¸çš„ CNMTC 外,组织病ç†å¦æ£€æŸ¥æœªå‘现进一æ¥è¯æ®è¡¨æ˜Žåœ¨ä½ç”²çŠ¶è…ºå†…有æ¶æ€§è‚¿ç˜¤æˆ–颈部解剖期间产生的任何淋巴结。没有è¯æ®è¡¨æ˜Ž C 细胞增生。该患者应接å—ç»ˆèº«ç›‘æµ‹ï¼›ç„¶è€Œï¼Œè¡€æ¸…ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ç¼ºä¹é˜³æ€§ä½¿å¾—这具有挑战性。指å—将建议对 RET çªå˜è¿›è¡ŒåŸºå› 检测,并已就æ¤è¿›è¡Œäº†è½¬è¯Šã€‚
讨论
该病例对ä½äºŽç½•è§ä½ç½®çš„罕è§ç–¾ç—…的诊æ–æ出了挑战;然而,对于患者æ¥è¯´ï¼Œè¿™æ˜¯ä¸€ä¸ªé‡è¦çš„ç—…ç†è®¤è¯†ã€‚MTC 是一ç§ä¾µè¢æ€§ç”²çŠ¶è…ºç™Œï¼Œå¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°æ™šæœŸç–¾ç—…。大多数病例是散å‘性的。患者ç»å¸¸ä¼šå‡ºçŽ°æ·‹å·´ç»“å—累,20% 的患者会有远处转移。早期å‘现疾病至关é‡è¦ï¼Œå› ä¸ºæ ¹æ²»æ€§æ²»ç–—çš„ä¸»è¦æ‰‹æ®µæ˜¯æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤ã€‚英国甲状腺å会 2014 年指å—建议所有疾病 > 5 mm 的患者应接å—全甲状腺切除术和 VI çº§è§£å‰–ï¼Œå¹¶æ ¹æ®æ·‹å·´ç»“å—累情况进一æ¥è¿›è¡Œé¢ˆéƒ¨è§£å‰–。他们还建议为 RET 阳性的家åºæˆå‘˜æ供预防性甲状腺切除术。血清 CT 被认为是 MTC 的主è¦è¯Šæ–辅助手段。人们认识到,与æˆåƒå’Œç»†é’ˆæŠ½å¸ (FNA) 相比,这ç§ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—物的测é‡å¯ä»¥è¿›è¡Œæ›´æ—©çš„诊æ–。在我们的案例ä¸ï¼Œä¸ä»…血清 CT 呈阴性,而且在切除组织的å…疫组织化å¦æŸ“色ä¸ä¹Ÿæ˜¾ç¤ºä¸ºé˜´æ€§ã€‚å…疫组织化å¦å¯¹ CNMTC 的诊æ–至关é‡è¦ï¼Œç‰¹åˆ«æ³¨æ„ä¸Šè¿°ç ”ç©¶ä¸æ˜¾ç¤ºçš„æ ‡å¿—ç‰©ã€‚TFF-1(一ç§è°ƒèŠ‚ç”²çŠ¶è…ºç‰¹å¼‚æ€§åŸºå› è¡¨è¾¾çš„è½¬å½•å› å)的阳性å¯èƒ½é«˜åº¦æ示甲状腺肿瘤,并且ç»å¸¸åœ¨ MTC å’Œ CNMTC ä¸æ£€æµ‹åˆ°ã€‚最近的一项文献综述比较了 51 例 CNMTC çš„ç»“æžœã€‚æŸ“è‰²æ˜¾ç¤ºï¼Œå‡ ä¹Žä¸€åŠçš„病例 CT å’Œ CEA 呈阳性,43 例测试病例ä¸æœ‰ 41 例显示 CgA é˜³æ€§ã€‚æˆ‘ä»¬çš„ç—…ä¾‹æ ‡æœ¬ CT 呈阴性,但 CEAã€å—œé“¬ç²’蛋白和 TTF-1 呈阳性。除了诊æ–困难之外,åŽç»ç›‘测也将è¯æ˜Žå…·æœ‰æŒ‘æˆ˜æ€§ï¼Œå› ä¸º CT 被用作 MTC ä¸ç–¾ç—…å¤å‘çš„æŒ‡æ ‡ï¼Œä½†åœ¨ CNMTC ä¸ä¸èƒ½ä¾èµ–。Pro-CT å’Œ CT åŸºå› ç›¸å…³è‚½ (CGRP) æ˜¯æ–°çš„æ›¿ä»£ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œåœ¨éžåˆ†æ³Œåž‹ MTC ä¸æ˜¾ç¤ºå‡ºè¯Šæ–价值。 Pro-CT 是 CT çš„å‰èº«ï¼Œå·²è¢«è¯æ˜Žæ˜¯ä¸€ç§æ•æ„Ÿã€å¯é çš„ CT 替代方案,目å‰ç”¨äºŽå¤§å¤šæ•°è¯Šæ–。 CGRP ç”± MTC å’Œéžè‚¿ç˜¤æ€§ C ç»†èƒžåˆ†æ³Œï¼Œå› æ¤å¯èƒ½æœ€å¸¸ç”¨ä½œè¯Šæ–的辅助手段。
å¦ä¹ 点
[*]在颈部病ç†æ€§è‚¿å—的鉴别诊æ–ä¸ï¼Œåº”考虑甲状腺组织æ£å¸¸çš„异ä½ç”²çŠ¶è…ºç™Œçš„å¯èƒ½æ€§ã€‚
[*]当å‘现å¶ç„¶çš„颈部结节时,å±é™©ä¿¡å·è½¬è¯Šè‡³ä¸‰çº§æŠ¤ç†æ˜¯å¿…ä¸å¯å°‘的。
[*]é™é’™ç´ 阴性并ä¸èƒ½å®Œå…¨æŽ’é™¤ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œï¼Œå¦‚æžœæ€€ç–‘ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œï¼Œåˆ™éœ€è¦è¿›ä¸€æ¥çš„å…疫组织化å¦è¯„估。
[*]需è¦è¿›ä¸€æ¥ç ”究以建立é™é’™ç´ é˜´æ€§ç”²çŠ¶è…ºé«“æ ·ç™Œçš„è¯Šæ–方案和åˆé€‚的治疗åŽç”ŸåŒ–æ ‡å¿—ç‰©ç›‘æµ‹ã€‚
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