转移性肺腺癌表现为 Gerstmann 综合征
描述一名 60 多岁的男性在精神状态改变 1 天后就诊。他报告说困惑、难以沟通他的想法和说话困难。他没有发热,血流动力学稳定。他的神经系统检查以忽视右侧感觉而著称。否则,他的颅神经 II-XII 完好,双侧运动强度为 5/5,双侧反射相等。头颅 CT 无对比未见急性颅内异常。头颈部 CT 血管造影显示锁骨上淋巴结肿大,右上下叶有一个 6 mm 的肺结节。脑部 MRI 显示左侧大脑中动脉分布的左侧顶叶和颞叶后叶散在缺血区域(图 1 )),以及整个大脑的几个栓子(图 2)。带有气泡研究的经胸超声心动图显示卵圆孔未闭。腿部多普勒超声显示右侧腘窝、左侧腘窝、左侧股总静脉和左侧股浅静脉血栓。
图1
在扩散加权 MRI 上可见,左侧顶叶和颞叶后叶、左侧大脑中动脉和可能的左侧大脑后动脉分布区的皮质、皮质下和深部白质亚急性缺血。
图 2
弥散加权 MRI 上可见亚急性缺血的分散区域分布在整个大脑中,表明存在栓塞现象。
该患者在住院期间被发现有其他认知缺陷。他只能费很大力地阅读短句,而难以阅读长句。他不能写自己的名字。他对四位数列表的短期记忆力很差,无法反向重复三位数列表。他无法进行简单的加减运算。他将双侧的大部分手指确定为左手拇指。临床诊断为 Gerstmann 综合征。进行了进一步的成像。胸部、腹部和骨盆 CT 显示右下叶肺栓塞、双侧肺多发结节、纵隔淋巴结肿大和 T8 肿块伴病理性骨折。淋巴结活检完成,他被诊断为肺腺癌IV期。该患者经历了经典的 Gerstmann 综合征四联征,包括失写、失算、左右定向障碍和手指失认。 MRI 图像支持这一诊断,病变位于颞叶和顶叶交界处。如本文所述,极少数病例报告记录了与非中枢神经系统恶性肿瘤相关的 Gerstmann 综合征。此外,导致诊断为 Gerstmann 综合征的自相矛盾的栓塞是罕见事件,文献中仅发现一例其他病例。恶性肿瘤,尤其是腺癌,其分泌促凝剂和纤维蛋白溶解物质以及炎性细胞因子的倾向增加,会促进血栓形成状态。这是一份罕见的记录报告,其中一名患者的 Gerstmann 综合征临床诊断导致全面检查显示除了先前存在的前列腺腺癌外,还有几个深静脉血栓、卵圆孔未闭和肺 IV 期腺癌。患者在住院期间病情稳定,并在阿哌沙班治疗后出院回家。这个案例强调了识别 Gerstmann 综合征表现的重要性,因为它可以帮助定位顶叶病理学。在考虑 Gerstmann 综合征的病因时,考虑排除反常栓塞或深静脉血栓形成。
学习点
[*]Gerstmann 综合征是一种由失写症、失算症、左右定向障碍和手指失认症组成的四联征,涉及顶叶和颞叶交界处附近的顶下叶损伤,可以在大脑的 MRI 上发现。
[*]反常栓塞可能导致 Gerstmann 综合征,建议进行经胸超声心动图检查并进行气泡检查以排除卵圆孔未闭。
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