锁骨上区异位唾液组织多形性腺瘤的非典型定位：诊断和...—华夏中医论坛

admin 发表于 2022-7-19 18:06:12

锁骨上区异位唾液组织多形性腺瘤的非典型定位：诊断和...

锁骨上区异位唾液组织多形性腺瘤的非典型定位：诊断和治疗

摘要
异位唾液组织 (HST) 是位于主要和次要唾液腺之外的正常唾液组织。已经描述了异位的多个定位部位，颈部HST的发生很少见，并且可能有几种临床表现。我们报告一例 72 岁白人男子在左侧锁骨上区域出现可疑肿块。他因 11 年前接受过手术治疗的右肘黑色素瘤而闻名。HST多形性腺瘤的最终诊断被保留。记录诊断和管理方法。由 HST 引起的肿瘤并不常见，大约 80% 为良性肿瘤。Warthin 的肿瘤是最常见的。这些肿瘤在下颈部的定位非常罕见，并且经常导致诊断缺陷。背景异位唾液腺组织 (HSGT) 的特征是在已知的主要和次要唾液腺以外的位置存在异常的唾液组织解剖结构。这些异托邦本地化包括：淋巴结、甲状舌管囊肿、外耳道、垂体、下颌骨、乳突骨、中耳、舌、甲状腺和甲状旁腺、上下颈部区域。颈部异位唾液组织 (HST) 的发生很少见，可能有不同的临床表现，如囊肿、肿块或引流窦。Willis在1968年提出了不同的假说来解释这种异位组织的胚胎发生；残留结构的异常持续和发展；在肿块运动和发育过程中，确定的器官雏形的一部分脱位以及局部组织的异常分化。从颈部 HSGT 发展而来的肿瘤是罕见的实体。1895 年， Hildebrand 在文献中首次描述了颈部异位 Warthin 瘤病例 3。1910年，Singer等人描述了发生在颈部淋巴结内的乳头状囊腺瘤病例。组织学上，起源于 HSGT 的肿瘤类似于在正常位置唾液组织中出现的那些病变。这些肿瘤中的大多数是良性的，Warthin 的肿瘤仍然是最常见的，但其他良性和恶性肿瘤也有记录。我们报告了一例由 HSGT 引起的锁骨上区多形性腺瘤，类似于有黑色素瘤病史的患者的转移性淋巴结。记录临床表现、放射学发现、组织学特征、管理和随访。
案例展示
一名 72 岁高加索男性因左侧锁骨上肿块被转诊至耳鼻咽喉科进行检查和处理。他一般健康状况良好，其医学背景显示右肘部黑色素瘤型浅表扩散黑色素瘤病史，初步分期；Clark III，Breslow 0.77，11 年前接受过手术治疗；他的皮肤科医生对他进行了随访，没有发现局部复发或远处转移的证据。他在左侧出现了一个锁骨上肿块，自 4 个月以来逐渐出现。他的皮肤科医生通过细针抽吸活检对该肿块进行了初步评估。Thin Prep 处理的样本没有显示任何黑色素瘤细胞，而是显示出含有轻微非典型上皮型细胞的中等细胞样本。核浆比增加的粘连片状细胞与浆细胞样不粘连细胞混合，也存在罕见的单核细胞（图1A-C）。

图1
(A) 细胞学幻灯片显示肌上皮细胞的内聚性。(B) 细胞学幻灯片显示成簇的单细胞。(C) 细胞学幻灯片显示非典型上皮细胞簇。(D) PET-CT 轴位图显示左侧锁骨上肿块代谢亢进。(E) PET-CT 轴位图显示右侧两侧腭扁桃体代谢亢进。
耳鼻喉科检查显示左侧锁骨上实性肿块，约 2×3 cm，皮下，可活动，触诊无痛。没有其他宫颈肿块的证据。患者没有咽痛、吞咽困难、呼吸困难或发音困难等症状。口腔临床检查显示右侧腭扁桃体明显不对称，没有任何外生性或溃疡性病变的证据。其余下咽部及喉部临床检查未见其他病理征象或疑似病变。
考虑到患者的黑色素瘤病史以及左侧锁骨上肿块的可疑临床和细胞学标准，通过正电子发射断层扫描 (PET)-CT 进行了全身放射学评估，结果显示锁骨上肿块代谢过度活跃，左侧（最大标准化摄取值 (SUV) 为 3.2）。两侧腭扁桃体不对称代谢亢进，偏向右侧（最大 SUV 为 5.9）（图 1D，E）。
鉴于左侧锁骨上肿块尚无明确准确诊断，双侧腭扁桃体临床及影像学指标可疑，决定手术切除左侧颈部肿块并结合双侧与患者讨论后进行扁桃体切除术。手术在全身麻醉下进行。术中和术后均未出现并发症。术后监测患者5天；2 天后拔除宫颈引流管，未发现局部并发症。
两个腭扁桃体腔都没有受到惊吓或任何并发症的问题。经口喂养已根据临床进展和患者的进食能力进行调整。患者术后 5 天出院，随访门诊。
两个扁桃体的组织学分析显示淋巴上皮增生，没有任何异常或恶性迹象。锁骨上肿块的宏观外观由一个弹性结节组成，尺寸为 3×1、8×1 cm，切面有光泽的粘液样（图 2A）。结节的整体切片显示一个界限清楚的结内病变，由大小不等的囊性结构混合嗜碱性上皮层和嗜酸性间质成分组成（图 2B）。显微镜分析显示结内增殖具有上皮/肌上皮细胞和软骨粘液样基质的双相生长模式。致密的上皮细胞片状集中形成导管结构，与散布在软骨粘液样基质中的粘性较小的卵圆形肌上皮细胞相关（图 2C）。更多的单细胞类型上皮分层一些导管结构（图 2D)，有丝分裂指数 MIB 为 14%。在免疫染色研究中，这种增殖对以下标志物呈阳性：SOX10、P63、GFAP 和角蛋白 5/6，部分表达 Gata 3 和细胞角蛋白 7。CEA、肌动蛋白、PAX8、嗜铬粒蛋白、突触素、CK20、 PSA、HMB45、TTF1 和 CDX2。这些显微镜和免疫染色结果与良性唾液组织增殖型多形性腺瘤进入淋巴结相符。

图 2
(A) 锁骨上肿块的宏观切片显示一个弹性结节。(B) 锁骨上肿块的宏观切片显示淋巴结。嗜碱性和嗜酸细胞。(C) 锁骨上肿块的显微镜切片显示上皮和肌上皮细胞与软骨粘液样基质的分组。(D) 锁骨上肿块细胞群的显微镜载玻片。
这种诊断使得颈部淋巴结内的 HST 发展为肿瘤的假设最有可能解释这种临床情况。由于锁骨上肿块的良性性质，没有进行进一步的调查或手术。术后 3 个月对照的宫颈超声检查未发现肿瘤复发。后续行动仍在进行中。
结果和后续行动
患者的背景显示右肘黑色素瘤病史，11 年前接受过手术治疗，没有局部复发或远处转移的证据。
最近出现的左侧锁骨上肿块，逐渐演变。肿块的临床、放射学和细胞学发现高度怀疑已知黑色素瘤的转移。
切除肿块的组织学分析证实了 HSGT 诊断为良性多形性腺瘤问题。术后 3 个月超声检查未显示任何局部复发或其他宫颈肿块的出现。密切随访仍在进行中。
讨论
头部和颈部区域的唾液组织通常存在于主要和次要唾液腺中。这种组织存在于附属唾液腺（即腮腺前部周围区域）通常与鳃裂异常相关。唾液组织存在于主要、次要和附属唾液腺外，没有定义为 HSGT 的鳃裂异常的证据。
在头颈部水平，HSGT更可能发生在上颈部，不同的假设解释了下颈部HST的出现，例如根据Youngs和Scofield的宫颈前希氏窦闭合缺陷。图7 Jernstrom 和 Prietto 提出的咽袋异常腺组织随甲状腺和甲状旁腺向下迁移或向颈窦区域迁移。Himalstein 提示第 10 神经 placodal 导管持续存在，作为 HSGT 的外胚层来源。
HSGT 可能受到与主要和次要唾液腺相同的疾病的影响，包括炎症、感染和肿瘤性疾病。大约 80% 的 HST 引起的肿瘤是伴有多形性腺瘤的良性肿瘤，是继 Warthin 肿瘤之后第二常见的报道。Ferlito等人在 1999 年发表的一项荟萃分析中发现，头颈部异位唾液腺肿瘤主要见于成人，少数儿童病例。由 HST 引起的宫颈肿瘤主要见于上颈部（腮腺周围、颈腹区）。
在 Daniel 和 McGuirt 报告的 24 名诊断为 HST 引起的宫颈肿瘤患者的临床研究中；Warthin 瘤是最常见的良性肿瘤，在腮腺周围区域和上颈部的位置大致相同。
多形性腺瘤通常预后良好，但在 3%~15% 的病例中可能存在局部复发甚至恶变的风险；根据文献，英文文献中仅报道了 1 例源自 HSGT 的癌前多形性腺瘤。由 HSGT 引起的原发性癌与来自唾液腺原发性癌的转移性病变之间的区别带来了一些挑战。在颈部恶性唾液腺肿瘤的情况下，应仔细寻找原发性唾液腺癌。
武田和铃木描述了诊断 HST 引起的肿瘤进入淋巴结的标准；（肿瘤是原发性病变，无恶变征象，肿瘤局限于淋巴组织，不向周围组织扩展，淋巴组织具有淋巴结的基本特征，有边缘窦和淋巴滤泡）。
HSGT 引起的宫颈肿瘤的处理取决于其性质；良性肿瘤需要局部切除并密切随访，恶性肿瘤需要更多扩展程序，包括颈部清扫术、腮腺切除术（如果有指征）和高级别恶性肿瘤的术后放疗。
在我们上面介绍的案例中，考虑到锁骨上肿块的临床标准以及细胞学分析结果和 PET-CT 中显示的代谢亢进，高度怀疑已知黑色素瘤的宫颈转移。原发性扁桃体癌的可能转移非常不可能，因为扁桃体不对称有利于右侧，颈部肿块位于对侧和扁桃体通常的淋巴引流之外。PET-CT 中显示的宫颈肿块代谢过度活跃可能是假阳性，因为这对于多形性腺瘤来说是非常罕见的。我们确实认为，在组织学标本中，单细胞的存在对于多形性腺瘤是非常不典型的，在我们的案例中，重要的是肿瘤位于锁骨上区域，这对于由 HSGT 引起的宫颈肿瘤非常不典型。锁骨上肿块的临床、细胞学标准，尤其是 PET-CT 的阳性结果，模拟了患者已知黑色素瘤的宫颈转移。
学习点
[*]由异位唾液腺组织 (HSGT) 引起的宫颈肿瘤最常位于上颈部和腮腺周围区域。
[*]颈部下部，尤其是锁骨上区域的定位非常罕见。
[*]这些肿瘤中的大多数是良性的，伴有多形性腺瘤，是继沃廷氏肿瘤之后第二常见的肿瘤。
[*]由 HSGT 引起的恶性宫颈肿瘤非常罕见，需要对原发性唾液腺癌进行研究。
[*]治疗由 HSGT 引起的良性宫颈肿瘤需要手术切除和密切随访，因为存在复发或恶变的风险，特别是对于多形性腺瘤肿瘤。

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