骨高级别æ¢å½¢ç»†èƒžè‚‰ç˜¤è…转移的独特表现
摘è¦æ¢å½¢ç»†èƒžè‚‰ç˜¤ï¼ˆSCS)是一ç§ç½•è§çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå¯å‘生于骨,å 原å‘性骨癌病例的2%~5%。远处转移主è¦å‘生在肺部。然而,æ®æˆ‘们所知,之å‰ä»ŽæœªæŠ¥é“过软è…转移。在本病例报告ä¸ï¼Œæˆ‘们æ述了一å具有高级别骨 SCS ç—…å²çš„患者的软è…转移的独特表现,该患者表现为进行性åžå’½å›°éš¾å’Œæ¶å¿ƒå’Œå‘•å,并接å—了手术切除以缓解症状。背景æ¢å½¢ç»†èƒžè‚‰ç˜¤ï¼ˆSCS)是一ç§ç½•è§çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå¯å‘生于骨,å 原å‘性骨癌病例的2%~5%。我们介ç»äº†è¿™ä¸€ç‹¬ç‰¹çš„软è…转移病例,该病例从高级别 SCS 骨转移,以åŠä¸€ç§ç¼“解患者痛苦症状的方法,该患者原本ä¸é€‚åˆç§¯æžæ²»ç–—。在我们的患者ä¸ï¼Œè½¯è…转移瘤的手术切除用于治疗åžå’½å›°éš¾å’Œé¡½å›ºæ€§æ¶å¿ƒå’Œå‘•å。案例展示一å 66 å²ç”·æ€§äºŽ 2016 å¹´ 5 月被诊æ–出患有å³è‚±éª¨è¿‘端é‡åº¦ SCS。2016 å¹´ 7 月,他接å—了手术切除和全肱骨å‡ä½“ç½®æ¢æœ¯ï¼ŒéšåŽæŽ¥å—了 6 个周期的顺铂和多柔比星辅助治疗。他于 2017 å¹´ 1 月完æˆæ²»ç–—,éšåŽæ˜¯ 2 å¹´çš„æ— ç—…é—´éš”æœŸã€‚2019 å¹´ 3 月,在 68 å²æ—¶ï¼Œä»–出现åŒä¾§è‚ºè½¬ç§»ï¼Œåœ¨ç›‘测胸部 X 光片上å‘现。最åˆï¼Œä»–æ²¡æœ‰ç—‡çŠ¶ï¼Œä½†å‡ ä¸ªæœˆåŽï¼Œåœ¨ 2019 å¹´ 9 月,他出现咯血,接å—了纵隔姑æ¯æ€§æ”¾å°„治疗,分 5 次 2000 cGy。2019 å¹´ 10 月,他出现了 3 周的进行性åžå’½å›°éš¾å’Œé¡½å›ºæ€§æ¶å¿ƒå’Œå‘•åçš„ç—…å²ã€‚在æ¤æœŸé—´ï¼Œä»–注æ„到他的å£è…”顶部有一个带蒂的病å˜ã€‚他将其æ述为一ç§åšç¡¬çš„ã€æ— 触痛的病å˜ï¼Œæ£åœ¨ç”Ÿé•¿ï¼Œä»Žè±Œè±†å¤§å°ï¼Œå¹¶åœ¨å‡ å¤©å†…å¢žåŠ åˆ°ä¸€ä¸ªå¤§æž£çš„å¤§å°ã€‚ä»–å¦è®¤æœ‰ä»»ä½•ç›¸å…³ç—‡çŠ¶ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯å£è…”出血。该地区没有先å‰çš„创伤å²æˆ–è¯ç‰©å˜åŒ–å²ã€‚他没有明显的牙科病å²ã€‚ä»–çš„ç—…å²åŒ…括哮喘ã€éª¨å…³èŠ‚ç‚Žã€æ¶ˆåŒ–性溃疡病ã€é«˜è¡€åŽ‹ã€ä¸Žå¤–周ä¸å¿ƒå¯¼ç®¡æ’入相关的腋é™è„‰è¡€æ “å½¢æˆå’Œæ—¢å¾€è‚ºæ “塞。他是一个活跃的å¸çƒŸè€…(54 包年),饮酒é‡é€‚ä¸ã€‚æ— æ˜Žæ˜¾å®¶æ—å²ã€‚å£å†…检查显示,在悬é›åž‚å‰éƒ¨çš„软è…处出现了一个大的带蒂肿å—(图 1)。å£å¤–检查æ£å¸¸ï¼Œå±€éƒ¨æ·‹å·´ç»“未扪åŠã€‚他被收留接å—进一æ¥è°ƒæŸ¥å’Œç®¡ç†ã€‚
图1
软è…ç—…å˜çš„å£å†…检查。
调查
胸部ã€è…¹éƒ¨å’Œéª¨ç›†çš„ CT è¯å®žå˜åœ¨ä»Žè½¯è…åŽéƒ¨å‡ºçŽ°å¹¶å»¶ä¼¸åˆ°å£å’½éƒ¨çš„低衰å‡ç—…å˜ã€‚ç—…å˜å¤§å°çº¦ä¸º 22×16×20 mm(å‰åŽÃ—横å‘Ã—å¤´å°¾ï¼‰ï¼Œä¸ŽèˆŒæ ¹åˆ†ç¦»ã€‚æ²¡æœ‰è¯æ®è¡¨æ˜Žæ·±åº¦å»¶ä¼¸æˆ–颈部淋巴结肿大(图 2)。ä¸å¹¸çš„是,CT 扫æ还显示了疾病进展的è¯æ®ï¼Œå·²çŸ¥è‚ºè½¬ç§»ç¶çš„间隔扩大和新的肺部病å˜çš„è¯æ®ã€‚头部 CT 和常规血液检查å‡æ— 异常。
图 2
软è…ç—…å˜ (*) 的平扫 CT 图åƒï¼ŒçŸ¢çŠ¶é¢å°ºå¯¸ä¸º 22×16×20 mm(横å‘×å‰åŽÃ—é¢…å°¾ï¼‰ï¼Œä¸ŽèˆŒæ ¹åˆ†å¼€ã€‚
鉴别诊æ–
他的临床表现高度怀疑为æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œå°½ç®¡åŽŸå‘性å£è…”内肿瘤或软è…ä¸çš„第二个独立间å¶æ€§æ¶æ€§è‚¿ç˜¤è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯é‰´åˆ«è¯Šæ–,但先å‰åˆ‡é™¤çš„骨的高级别 SCS 转移沉积物的å¯èƒ½æ€§ä¸èƒ½é‰´äºŽåŽ†å²ï¼Œè¢«æŽ’除在外。
治疗
他接å—了é™è„‰è¾“液和常规æ¢åè¯çš„治疗。他接å—了当地耳鼻喉 (ENT) 团队的审查,并在局部麻醉下接å—了软è…è‚¿å—的手术切除。没有术ä¸æˆ–术åŽå¹¶å‘症。术åŽæ ‡æœ¬çš„组织病ç†å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºä¸Ž SCS 一致的形æ€å¦è¡¨çŽ°ï¼ˆå›¾ 3)。å…疫组化显示平滑肌肌动蛋白染色阳性,S-100ã€ç»“蛋白ã€AE1/3ã€MNFã€CD34ã€CD31ã€CAM5.2å’Œcaldesmon染色阴性(图4ï¼‰ã€‚è¯¥æ ‡æœ¬çš„å…疫特å¾ä¸Žå…ˆå‰åˆ‡é™¤çš„高级别 SCS 相åŒï¼Œå› æ¤ä¸Žå¤å‘性疾病ä¿æŒä¸€è‡´ã€‚
图 3
H&E染色(放大×20)软è…ç—…å˜å…‰é•œå›¾åƒæ˜¾ç¤ºï¼Œè¯¥ç»„织由æ¢å½¢ç»†èƒžæŸç»„æˆï¼Œèƒžæµ†ä¸°å¯Œï¼Œå—œé…¸æ€§ã€‚有ä¸åº¦è‡³æ˜¾ç€çš„æ ¸å¤šå½¢æ€§å’Œæ˜¾ç€çš„有ä¸åˆ†è£‚活动,包括异常有ä¸åˆ†è£‚çš„å˜åœ¨ã€‚
图 4
SMAã€CD34ã€AE1/3 å’Œ S-100 的软è…æŸä¼¤çš„ IHC 染色模å¼ã€‚(A) æ¢å½¢è‚¿ç˜¤ç»†èƒžä¸ SMA 的阳性染色。(B) 肿瘤细胞对 CD34 的阴性染色和æ£å¸¸è¡€ç®¡å†…çš®ç»†èƒžæ‘„å– CD34 çš„è¯æ®ã€‚(C) AE1/3 的肿瘤细胞阴性染色。(D) S-100 的肿瘤细胞阴性染色。结蛋白ã€MNFã€CD31ã€CAM5.2 å’Œ caldesmon çš„ IHC 染色模å¼æ˜¾ç¤ºä¸Žæ˜¾å¾®å›¾åƒ C å’Œ D 相åŒçš„特å¾ã€‚SMA,平滑肌肌动蛋白。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
手术导致åžå’½å›°éš¾å’Œé¡½å›ºæ€§æ¶å¿ƒå’Œå‘•å完全消退,患者出院回家。ä¸å¹¸çš„是,3 个月åŽçš„ 2020 å¹´ 1 月,他ç»åŽ†äº†è½¯è…è‚¿å—çš„å†ç”Ÿï¼Œå¯¼è‡´åžå’½å›°éš¾å¢žåŠ 。他接å—了耳鼻喉科进一æ¥åˆ‡é™¤è½¯è…è‚¿å—的治疗。患者在最åˆè¯Šæ–为 SCS åŽ 3 年零 9 个月æ»äºŽè¿›è¡Œæ€§è‚ºè½¬ç§»ã€‚
讨论
SCS 是一å°éƒ¨åˆ†å¼‚质性原å‘性æ¶æ€§é—´å……质肿瘤,å¯èƒ½å‘生在骨骼ä¸ã€‚SCS 很少è§ï¼Œçº¦å 所有原å‘性骨癌的 2%–5%。骨SCS的主è¦ç±»åž‹åŒ…括纤维肉瘤(FS)ã€å¹³æ»‘肌肉瘤ã€è¡€ç®¡è‚‰ç˜¤å’Œæœªåˆ†åŒ–多形性肉瘤,以å‰ç§°ä¸ºæ¶æ€§çº¤ç»´ç»„织细胞瘤。一般æ¥è¯´ï¼Œéª¨ SCS 似乎以男性为主,并且通常比骨肉瘤 (OS) å½±å“更多的è€å¹´æ‚£è€…。骨 SCS çš„å‘展å¯èƒ½å‘生在既往有骨病å²ï¼ˆå¦‚佩å‰ç‰¹ç—…或治疗性è¾å°„暴露)的患者身上。多å‘于下肢长骨,患者常伴有疼痛,病ç†æ€§éª¨æŠ˜å‘生率较高。骨 SCS 的处ç†ä¸Ž OS 类似,通常包括化疗和完全手术切除,通常是ä¿è‚¢æˆ–截肢,在专门的骨肉瘤多å¦ç§‘团队的监ç£ä¸‹è¿›è¡Œã€‚骨的 SCS 通常是高级别肿瘤,患者在éšè®¿æœŸé—´å˜åœ¨å±€éƒ¨å¤å‘或远处转移的显ç€å¤å‘风险。远处转移最常è§äºŽè‚ºå’Œéª¨ã€‚然而,æ®æˆ‘们所知,之å‰ä»ŽæœªæŠ¥é“过软è…转移。进行性和ä¸å¯åˆ‡é™¤ç–¾ç—…的管ç†å¯èƒ½å…·æœ‰æŒ‘战性,并且通常以症状负担和治疗的潜在毒性为指导。在æŸäº›é€‰å®šçš„转移性疾病病例ä¸ï¼Œå¯ä»¥è€ƒè™‘手术切除以控制症状。在这ç§æƒ…况下,早期转诊至当地耳鼻喉科团队考虑手术切除软è…è‚¿å—以缓解症状是最åˆé€‚的选择。肿å—切除æˆåŠŸï¼Œæ‚£è€…æ¢å¤æ£å¸¸è¿›é£Ÿå’Œé¥®æ°´èƒ½åŠ›ã€‚骨 SCS 通常与较差的总体生å˜ç»“果相关,肿瘤大å°å¤§äºŽ 9 cmã€å¹´é¾„大于 40 å²ã€è½´å‘肿瘤部ä½ã€FS 亚型和病ç†æ€§éª¨æŠ˜éƒ½æ˜¯ä¸è‰¯é¢„åŽå› ç´ ã€‚æ‚£è€…è§†è§’æˆ‘è®°å¾—å®ƒä¸€å¼€å§‹æ˜¯ä¸€ä¸ªå°çªèµ·ï¼Œå¤§å°çº¦ä¸º 2-3 毫米,æœå‘å£è…”顶部的åŽéƒ¨ã€‚感觉就åƒæˆ‘舌头上的一个疙瘩,看起æ¥åƒé•œå里的一个å°çº¢ç‚¹ã€‚在这一点上,我感觉很好,把它刷掉,åƒå¾€å¸¸ä¸€æ ·ç»§ç»æˆ‘的生活。但在接下æ¥çš„å‡ å¤©é‡Œï¼Œæˆ‘æ³¨æ„到它开始å˜å¤§äº†ã€‚就好åƒå®ƒæ¯å¤©éƒ½åœ¨å˜å¤§ä¸€æ ·ã€‚我能感觉到我的嘴巴åŽéƒ¨æœ‰ä¸€ç§ç²—糙而干燥的东西,å¡åœ¨æˆ‘的喉咙åŽéƒ¨ï¼Œè®©æˆ‘感到ä¸èˆ’æœã€‚然åŽæˆ‘开始注æ„到我难以åžå’½ç‰›æŽ’和猪肉ç‰å›ºä½“食物。以至于æ¯æ¬¡æˆ‘åƒä¸œè¥¿æˆ–å–东西都会让我作呕和呕å。当我照镜å时,我震惊地看到我认为看起æ¥åƒå¤–星人或第二个悬é›åž‚的东西。我被é€è¿›äº†åŒ»é™¢ï¼Œè¢«å‘ŠçŸ¥æˆ‘的上颚长了一个肿å—ã€‚æˆ‘åœ¨åŒ»é™¢å¾…äº†å‡ å¤©æŽ¥å—治疗,并由一å耳鼻喉外科医生在局部麻醉下å–出肿å—。幸è¿çš„是,手术很æˆåŠŸï¼Œæˆ‘åˆå¯ä»¥æ¢å¤æ£å¸¸åƒå–了。
å¦ä¹ 点
[*]骨æ¢å½¢ç»†èƒžè‚‰ç˜¤ï¼ˆSCS)是一ç§ç½•è§çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œä¸»è¦è½¬ç§»è‡³è‚ºå’Œéª¨ã€‚
[*]所有疑似 SCS 诊æ–的患者都应由专门的肉瘤多å¦ç§‘团队管ç†ã€‚
[*]手术姑æ¯æ²»ç–—是对转移性疾病患者进行有效干预,以å‡è½»ç—›è‹¦ç—‡çŠ¶å’Œæ高生活质é‡ã€‚
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