在长期 ACTH å‡é«˜çš„情况下å‘生大型肾上腺骨髓脂肪瘤
æ述肾上腺骨髓脂肪瘤是肾上腺第二常è§çš„良性肿瘤。尽管它们ç»å¸¸å‘ç”Ÿï¼Œä½†å…¶ç—…å› ä»å˜åœ¨ä¸ç¡®å®šæ€§ã€‚我们æ出了一个巨大的肾上腺骨髓脂肪瘤病例,该病例支æŒé•¿æœŸä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ (ACTH) 刺激在先天性肾上腺增生 (CAH) ä¸è¯±å¯¼éª¨é«“脂肪瘤ä¸çš„作用。一å 27 å²ç”·æ€§å› 21 羟化酶缺ä¹å¯¼è‡´å¤±ç› CAH,最åˆäºŽ 1996 年在内分泌科进行å¤æŸ¥ã€‚ä»–æ¯å¤©æ€»å…±æœç”¨ 0.75 毫克地塞米æ¾â€”—早上 0.5 毫克,晚上 0.25 æ¯«å…‹ã€‚ä¸´åºŠè¡¨çŽ°ä¸ºåº“æ¬£æ ·è…¹çº¹ã€å‘心性肥胖和高血压。当时的 CT 扫æ显示肾上腺æ£å¸¸ï¼ˆå›¾ 1,B 组)。地塞米æ¾æ”¹ç”¨æ³¼å°¼æ¾é¾™ï¼Œç„¶åŽæ”¹ç”¨æ°¢åŒ–å¯çš„æ¾ï¼Œä»¥å‡å°‘过é‡ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ æš´éœ²çš„å‰¯ä½œç”¨ã€‚ç»“æžœï¼Œä»–çš„ ACTH å’Œ 17-羟å•é…® (17-OHP) 水平从 27 å²åˆ°çŽ°åœ¨æŒç»å‡é«˜ã€‚
图1
(A)腹部 CT 扫æ(2018 年)显示左侧巨大肾上腺骨髓脂肪瘤(ç®å¤´ï¼‰ï¼Œï¼ˆB)腹部 CT 扫æ(1996 年)显示æ£å¸¸å·¦è‚¾ä¸Šè…ºï¼ˆç®å¤´ï¼‰ï¼Œï¼ˆC)肿瘤的å®è§‚外观和(D)组织å¦å·¦è‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ˜¾ç¤ºè„‚è‚ªå’Œé€ è¡€ç»„ç»‡ã€‚
2018 年,50 å²çš„ä»–å› å‰§çƒˆè…¹ç—›åˆ°æ€¥è¯Šç§‘å°±è¯Šï¼ŒCT 扫æ显示左侧肾上腺有 15×16 x 19 厘米的肿å—。放射å¦å®¡æŸ¥æŠ¥å‘Šäº†å·¨å¤§è‚¾ä¸Šè…ºéª¨é«“脂肪瘤的特å¾ï¼ˆå›¾ A)。æ¤æ—¶ï¼Œä»–的早晨血浆 ACTH 高达 486 ng/L(å‚考范围 7.2-63.3),17-OHP 水平为 3337 ng/dL(å‚考范围 <198 ng/dL)。他接å—了 2030 g 肾上腺骨髓脂肪瘤的腹腔镜切除术(图 C å’Œ D 所示的å®è§‚å’Œå¾®è§‚å¤–è§‚ï¼‰ã€‚è‚¾ä¸Šè…ºéª¨é«“è„‚è‚ªç˜¤ç”±è„‚è‚ªå’Œé€ è¡€ç»„ç»‡ç»„æˆï¼Œæ¿€ç´ ä¸æ´»è·ƒã€‚å®ƒä»¬é€šå¸¸æ— ç—‡çŠ¶ï¼Œä½†å¯å‡ºçŽ°è…¹ç—›ã€è‡ªå‘æ€§ç ´è£‚å’Œè…¹è†œåŽå‡ºè¡€ã€‚没有治疗指å—,但对于大的ã€å¿«é€Ÿç”Ÿé•¿çš„肿瘤和有压迫症状的肿瘤,å¯ä»¥è€ƒè™‘手术。高达 86% 的骨髓脂肪瘤是在影åƒå¦æ£€æŸ¥ä¸å¶ç„¶å‘现的,预计éšç€ä¸´åºŠå®žè·µä¸è…¹éƒ¨å½±åƒå¦ä½¿ç”¨çš„å¢žåŠ ï¼Œå‘病率会上å‡ã€‚éª¨é«“è„‚è‚ªç˜¤çš„ç—…å› å°šæœªç¡®å®šï¼Œä½† CAH 和库欣病患者的å‘ç—…çŽ‡å¢žåŠ ï¼Œä¸¤è€…éƒ½å‡é«˜äº† ACTH 水平,这表明延长 ACTH åˆºæ¿€çš„ä½œç”¨ã€‚æ¿€ç´ åœ¨è¯±å‘肾上腺肿瘤ä¸çš„作用最早由 Selye å’Œ Stone 于 1950 å¹´æ出,他们通过将垂体å‰å¶æ¿€ç´ æå–物注入æ£å¸¸å¤§é¼ 肾上腺,能够诱å‘éª¨é«“ç»„ç»‡æ ·å˜åŒ–ã€‚è‚¾ä¸Šè…ºé«“è´¨è„‚è‚ªç˜¤ä¸Šé»‘çš®è´¨ç´ äºŒå—体 (MC2R)çš„è¡¨è¾¾å¢žåŠ è¿›ä¸€æ¥æ”¯æŒ ACTH 的作用。与该患者的大骨髓脂肪瘤相关的高 ACTH 水平超过 20 年的长期暴露为 ACTH 在诱å‘骨髓脂肪瘤ä¸çš„作用æ供了进一æ¥çš„è¯æ®ã€‚
å¦ä¹ 点
[*]肾上腺骨髓脂肪瘤是肾上腺第二常è§çš„良性肿瘤,éšç€è…¹éƒ¨å½±åƒåœ¨ä¸´åºŠå®žè·µä¸ä½¿ç”¨çš„å¢žåŠ ï¼Œå…¶å‘病率预计会上å‡ã€‚
[*]ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ å¯èƒ½åœ¨è¿™äº›è‚¿ç˜¤çš„诱导ä¸èµ·é‡è¦ä½œç”¨ã€‚
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