伯基特淋巴瘤患者的 Wernicke 脑病,MRI 显示典型和éžå…¸åž‹è¡¨çŽ°
æè¿°Wernicke è„‘ç—… (WE) 以眼部ã€æ„识和æ¥æ€æ”¹å˜ä¸ºç‰¹å¾ï¼Œæ˜¯ä¸€ç§ç”±ç»´ç”Ÿç´ B 1ï¼ˆç¡«èƒºç´ ï¼‰ç¼ºä¹å¼•èµ·çš„急性神ç»ç—…ç†å¦ã€‚通常与饮酒有关,导致 WE çš„ç¡«èƒºç´ ç¼ºä¹ç—‡ä¹Ÿå¯èƒ½å‘生在éžé…’精性 (NA) 患者ä¸ï¼Œå¹¶ä¸”是由长期呕åã€å…¨èº«æ„ŸæŸ“和化疗引起的。鉴于 WE 的潜在å‘病率和æ»äº¡çŽ‡ï¼Œæ—©æœŸè¯Šæ–和治疗势在必行。ä¸å¹¸çš„是,它ç»å¸¸è¢«æ¼è¯Šï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯åœ¨å„¿ç§‘,NA çš„åŽŸå› æ›´ä¸ºå¸¸è§ã€‚WE ä¸çš„ MRI å¯ä»¥æ˜¾ç¤ºå¯¹ç§°çš„ä¿¡å·å˜åŒ–改å˜ï¼Œé€šå¸¸æ¶‰åŠå†…侧丘脑ã€ä¹³å¤´ä½“ã€é¡¶ç›–æ¿å’Œå¯¼æ°´ç®¡å‘¨å›´åŒºåŸŸã€‚也有ä¸å…¸åž‹çš„ MRI 表现,在 NA 患者ä¸æ›´å¸¸è§ï¼Œæ¶‰åŠå°è„‘ã€é¢…神ç»æ ¸ã€çº¢æ ¸ã€å°¾çŠ¶æ ¸ã€åŽ‹éƒ¨å’Œå¤§è„‘皮层。
一å 16 å²ç”·å©ï¼Œè¢«è¯Šæ–为 IV 期 Burkitt 淋巴瘤(脑脊液和骨髓å—累),æ£åœ¨æ ¹æ® Protocol: Inter-B-NHL ritux 2010 的国际适应症进行治疗,诱导治疗åŽå®Œå…¨ç¼“解,报告近期体é‡å‡è½»ï¼Œè‡ª 2 个月å‰è¯Šæ–åŽä½“é‡çº¦ 29 公斤(体é‡çš„ 24%),被å…许接å—利妥昔å•æŠ—ã€å¤§å‰‚é‡é˜¿ç³–胞苷和ä¾æ‰˜æ³Šè‹·çš„化疗周期。在治疗的第三天,他出现æ¶å¿ƒã€åŽŒé£Ÿå’Œå†·æ¼ 。在治疗的第四天和最åŽä¸€å¤©åŽï¼Œä»–没有表现出改善的迹象,并且出现了需è¦è¾“血支æŒçš„全血细胞å‡å°‘症。在接下æ¥çš„ 10 天里,他的临床状况æ¶åŒ–ï¼Œå› ä¸ºä»–è¡¨çŽ°å‡ºæ„识波动ã€å‘烧和è¯è¨€æ”¹å˜ï¼ŒåŽæ¥éœ€è¦æ’管。进行了腰椎穿刺和头部CT,但没有å‘现明显å˜åŒ–,除了轻度脑èŽç¼©ï¼Œè¿™å½’å› äºŽçš®è´¨æ²»ç–—ã€‚å°½ç®¡å¦‚æ¤ï¼Œä¸´åºŠè¡¨çŽ°ä»æ示åŽéƒ¨å¯é€†æ€§è„‘病综åˆå¾ (PRES),有时与治疗相关,尤其是大剂é‡é˜¿ç³–胞苷。然而,éšåŽçš„脑部 MRI æ˜¾ç¤ºå¤šå‘ T2 高信å·ç—…å˜ï¼Œæ¶‰åŠå†…侧丘脑ã€ç¬¬ä¸‰è„‘室周围ã€é¡¶ç›–æ¿å’Œå¯¼æ°´ç®¡å‘¨å›´ç°è´¨ï¼Œæ示 WE 的诊æ–。æ¤å¤–,在é¢å¶çš®è´¨ã€é«“质和蚓部å¯è§å¼‚常信å·å¼ºåº¦ï¼Œåœ¨å¼¥æ•£åŠ æƒæˆåƒä¸Šï¼Œèš“部病å˜æ›´æ˜Žæ˜¾ï¼ˆå›¾1)。钆åŽæœªè§å¢žå¼ºã€‚
图1
è½´å‘ FLAIR (AD)ã€T2 (E) å’Œå¼¥æ•£åŠ æƒæˆåƒ (F) 图åƒæ˜¾ç¤ºå¤šå¤„高信å·ç—…å˜ï¼Œæ¶‰åŠå†…侧丘脑ã€ç¬¬ä¸‰è„‘室周边ã€é¡¶ç›–æ¿å’Œå¯¼æ°´ç®¡å‘¨å›´ç°è´¨ã€‚é¢å¶çš®è´¨ã€é«“质和蚓部也å¯è§å¼‚常信å·å¼ºåº¦ã€‚FLAIR,FLluid-Attenuated Inversion Recovery。
然åŽæ‚£è€…开始以æ¯æ—¥é«˜å‰‚é‡æ–¹æ¡ˆï¼ˆ500 毫克/8 å°æ—¶ï¼‰é™è„‰æ³¨å°„ç¡«èƒºç´ ã€‚æ²»ç–— 10 天,第 6 天éšè®¿ MRI å½±åƒå¦æ”¹å–„,显示所有病ç¶æ˜Žæ˜¾æ¶ˆé€€ï¼ˆå›¾ 2)。在第 10 天和最åŽä¸€å¤©æœç”¨ç¡«èƒºç´ åŽï¼Œä¸´åºŠç—‡çŠ¶æœ‰æ‰€æ”¹å–„,患者在 5 天åŽå‡ºé™¢ï¼Œä»è¡¨çŽ°å‡ºå‘¨æœŸæ€§æ„è¯†æ¨¡ç³Šå’Œæ˜Žæ˜¾æ— åŠ›ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯ä¸‹è‚¢ã€‚
图 2
åŽç» MRI çš„è½´å‘ FLAIR (A-D) 图åƒæ˜¾ç¤ºç¡«èƒºç´ 5 天åŽç—…å˜æ˜¾ç€æ¶ˆé€€ã€‚FLAIR,æµä½“è¡°å‡å转æ¢å¤ã€‚
è‚¿ç˜¤æ‚£è€…æœ‰å‡ ä¸ªæ˜“æ‚£ WE çš„é£Žé™©å› ç´ ï¼Œå¦‚åŽŒé£Ÿå¯¼è‡´ç¡«èƒºç´ æ‘„å…¥å‡å°‘ã€å‘•å导致å¸æ”¶å‡å°‘ã€é«˜ä»£è°¢çŠ¶æ€ä¸‹æ”¯å‡ºå¢žåŠ (例如,快速生长的肿瘤,如血液系统æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€æ„ŸæŸ“和类固醇使用) ) 或通过化疗ç活。然而,许多这些相åŒçš„é£Žé™©å› ç´ å®¹æ˜“å¯¼è‡´å…¶ä»–é˜»ç¢è¯Šæ–过程的神ç»ç³»ç»Ÿç–¾ç—…ã€‚ä¸€é¡¹æ¶‰åŠ 1000 å接å—é€ è¡€å¹²ç»†èƒžç§»æ¤çš„æ‚£è€…çš„ç ”ç©¶æ˜¾ç¤ºï¼Œ31% 的患者患有神ç»ç³»ç»Ÿå¹¶å‘症,其ä¸ä¸€ç§ç½•è§ï¼ˆ1%)但更严é‡çš„是 WE。利妥昔å•æŠ—与进行性多ç¶æ€§ç™½è´¨è„‘病有关,大剂é‡é˜¿ç³–胞苷的使用å¯èƒ½æ˜¯ PRES çš„å±é™©å› ç´ ã€‚å°½ç®¡å¦‚æ¤ï¼Œé‰´äºŽä¸´åºŠå’Œå½±åƒå¦çš„æ¼”å˜ï¼Œè¿™ä¸¤ä¸ªå‡è®¾éƒ½è¢«æŠ›å¼ƒäº†ã€‚WE 的诊æ–很å¤æ‚,å–决于临床ã€å®žéªŒå®¤å’Œå½±åƒå¦æ£€æŸ¥ç»“果。眼部ã€å°è„‘å’Œæ„识改å˜æž„æˆé€šå¸¸ä¸Žè¿™ç§ç–¾ç—…相关的临床三è”å¾ï¼Œä½†å¾ˆå°‘报é“ã€‚ç¡«èƒºç´ çš„ç›´æŽ¥æµ‹é‡å¯ä»¥å¸®åŠ©ç¡®è®¤è¯Šæ–,但ä¸èƒ½æŽ’é™¤å®ƒï¼ˆä¾‹å¦‚ï¼Œç¡«èƒºç´ è½¬è¿ä½“åŸºå› çš„çªå˜ï¼‰ã€‚MRI å‘现在诊æ–ä¸çš„æ•æ„Ÿæ€§ç›¸å¯¹è¾ƒä½Žï¼ˆ53%),但特异性很高(93%)。在这ç§æƒ…况下,MRI å‘现æ示 WE 的诊æ–,而 NA 患者(å³ç™Œç—‡æ‚£è€…)å¯èƒ½ä¼šæ¼è¯Šã€‚该病例还çªå‡ºäº† NA 患者组ä¸è¯¥ç–¾ç—…éžå…¸åž‹éƒ¨ä½çš„å‘生,例如å°è„‘和大脑皮层。
å¦ä¹ 点
[*]Wernicke è„‘ç—… (WE) 是一ç§ç”±ç¡«èƒºç´ 缺ä¹å¼•èµ·çš„急性神ç»ç³»ç»Ÿç–¾ç—…,通常未被充分认识,尤其是在儿科年龄,如果ä¸åŠæ—©æ²»ç–—,åŽæžœä¸¥é‡ã€‚
[*]尽管通常是临床诊æ–,但 MRI å¯ä»¥æˆä¸ºæ示 WE 相关病å˜å’ŒæŽ’除鉴别诊æ–的有用工具。
[*]WE 患者的 MRI å¯ä»¥æ˜¾ç¤ºå…¸åž‹å’Œéžå…¸åž‹éƒ¨ä½çš„ç—…å˜ï¼ŒåŽè€…通常与éžé…’精患者有关。
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