眼ç‘出血与诊æ–难题
æ述一å 70 å²çš„亚洲女性上个月出现左眼ç‘快速增长的肿胀。它与多次自å‘性出血有关,这些自å‘æ€§å‡ºè¡€åœ¨æ–½åŠ åŽ‹åŠ›åŽå¾—到解决。临床检查显示一个快速生长的紫色肿å—,伴有软组织溃疡和跗æ¿ç ´å(图 1A ))。å ä½æ•ˆåº”导致上眼ç‘下垂。然而,她的左眼å´ä¿ç•™äº†è§†åŠ›ã€‚è‚¿å—很痛,而且éžå¸¸è„†å¼±ã€‚头颈部对比增强计算机æ–层扫æ未显示任何淋巴结肿大。肿胀的细针抽å¸ç»†èƒžå¦æ£€æŸ¥æ示附件肿瘤或éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤。她接å—了周缘 5 mm 的广泛局部切除术 (WLE),以确定明确诊æ–并控制出血。通过 Fricke 皮瓣(一ç§åŸºäºŽæ—¶é—´çš„å•è’‚å‰é¢è½¬ä½çš®ç“£ï¼‰é‡å»ºæ‰‹æœ¯ç¼ºæŸã€‚术åŽæœŸé—´å¹³å®‰æ— 事(图1B)。组织å¦åˆ†æžï¼ˆå›¾2A) 显示肿瘤细胞排列æˆç±»å™¨å®˜æ¨¡å¼ã€æ¡ç´¢ã€å²›å±¿å’Œç‰‡çŠ¶ï¼Œæœ‰ä¸åˆ†è£‚活跃 (4-5/HPF)。在å…疫组织化å¦ä¸Šï¼Œè‚¿ç˜¤ç»†èƒžæ˜¾ç¤º CD56 和嗜铬粒蛋白阳性,çªè§¦ç´ å±€ç¶æ€§é˜³æ€§ï¼ˆå›¾ 2B)。注æ„到 80% çš„ Ki-67 æ ‡è®°æŒ‡æ•°ã€‚è·æœ€è¿‘边缘的è·ç¦»ä¸º 3 æ¯«ç±³ã€‚æ ¹æ® AJCC 第八版,她被诊æ–为左上眼ç‘默克尔细胞癌 (MCC),IIA 期 (pT2N0M0)。在机构多å¦ç§‘肿瘤委员会讨论åŽï¼Œå¥¹æŽ¥å—了辅助放疗。ç»è¿‡ 10 个月的éšè®¿ï¼Œå¥¹ç›®å‰æ— 病,并对美å¦æ•ˆæžœæ„Ÿåˆ°æ»¡æ„。
图1
(A) 术å‰ç…§ç‰‡æ˜¾ç¤ºæ¶‰åŠå·¦ä¸Šçœ¼ç‘的紫色肿å—。(B) 肿瘤切除和弗里克皮瓣é‡å»ºåŽçš„术åŽç…§ç‰‡ã€‚
图 2
(A) 显微照片显示å°åˆ°ä¸ç‰å¤§å°çš„肿瘤细胞排列æˆå°æ¢ï¼Œå¶æœ‰çŽ«ç‘°èŠ±çŠ¶æŽ’列,有细ç›å’Œèƒ¡æ¤’æŸ“è‰²è´¨ï¼Œæ ¸æˆåž‹å’Œæœ‰ä¸åˆ†è£‚快(H&E,×40),(B) çªè§¦ç´ 弥漫性胞质阳性(å…疫组化,×40)。
MCC 是一ç§ç½•è§çš„ä¾µè¢æ€§ç¥žç»å†…分泌æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œç”·æ€§å¤šè§ï¼Œé«˜åŠ 索人多于其他ç§æ—。æ®æŠ¥é“,60%–80% çš„æ ·æœ¬ä¸Žé»˜å…‹å°”ç»†èƒžå¤šç˜¤ç—…æ¯’æœ‰å…³ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯è€å¹´å’Œå…疫抑制患者。大约 46%–48% 的癌症å˜åœ¨äºŽå¤´é¢ˆéƒ¨åŒºåŸŸï¼Œå…¶ä¸ 5%–20% çš„ä¸å¿ƒä½äºŽçœ¼ç‘ã€‚çœ¼ç‘ MCC 通常会影å“上眼ç‘,尤其是在其边缘附近,并与马达病ã€çš®è‚¤æºƒç–¡å’Œæ£å¸¸ç»“æž„çš„æ‰æ›²æœ‰å…³ã€‚肿瘤通常被误诊为囊肿ã€éœ°ç²’肿或基底细胞癌。当ä½äºŽçœ¼å‘¨åŒºåŸŸæ—¶ï¼Œè¾¹ç¼˜ 5 mm çš„ WLE 被认为是控制原å‘性肿瘤的足够边缘,而边缘 2.5-3 cm 则用于身体其他部ä½çš„皮肤 MCC。这对于在ä¸å½±å“肿瘤å¦ç»“果的情况下尽å¯èƒ½å¤šåœ°ä¿æŒé¢éƒ¨ç¾Žå¦åå•å…ƒçš„完整性至关é‡è¦ã€‚æ¤å¤–,大的切除åŽç¼ºæŸä¹Ÿæž„æˆäº†é‡å»ºæŒ‘战。由于侵è¢æ€§ç”Ÿç‰©å¦åŠå…¶ç²¾ç»†çš„放射æ•æ„Ÿæ€§ï¼Œé€šå¸¸è€ƒè™‘术åŽè¾…助放射治疗。
这个案例çªå‡ºäº† MCC 在ç§æ—ä¸çš„诊æ–ä¸å¤ªå¯èƒ½æ€€æœ‰ç›¸åŒçš„。具有高度怀疑的早期诊æ–至关é‡è¦ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨èŽ·å¾—最佳功能和美å¦æ•ˆæžœä»¥åŠé¿å…任何å¯èƒ½å½±å“患者生活质é‡çš„眼眶切除术ç‰ç ´å性手术方é¢ã€‚
患者视角
过去的一个月是我一生ä¸æœ€ç—›è‹¦çš„ç»åŽ†ä¹‹ä¸€ã€‚我眼皮上快速增长的肿å—ä¼´éšç€ä¸€é˜µé˜µçš„æµè¡€ï¼Œæ›¾ç»è®©æˆ‘觉得我的世界末日快到了。尽管我的视力æ£å¸¸ï¼Œä½†æˆ‘害怕我很快就会失明。尽管我的主治医生å‘我ä¿è¯æˆ‘的头骨内没有疾病,但我觉得我大脑ä¸çš„æŸäº›è¡€ç®¡å·²ç»ç ´è£‚ï¼Œå› æ¤æˆ‘得到了这些间æ‡æ€§å‡ºè¡€ã€‚作为检查的一部分,我ä¸å¾—ä¸æŽ¥å—ä¸€äº›æ‰‹æœ¯ï¼ŒåŒ»ç”Ÿç”¨ä¸€æ ¹å¤§é’ˆåˆºå…¥æˆ‘çš„çœ¼ç‘。尽管团队éžå¸¸åˆä½œï¼Œä½†æ•´ä¸ªåœºæ™¯æœ¬èº«å°±å¾ˆå¯æ€•ã€‚医生告诉我,这个肿å—是æŸç§è‚¿ç˜¤ï¼Œç”±äºŽè¿™äº›å‡ºè¡€æœŸï¼Œä»–们建议我进行手术。有肿瘤的想法更让我害怕。我åªæ˜¯å¸Œæœ›å¹¶å‘全能者祈祷。幸è¿çš„是,我的手术很顺利,医生也å¯ä»¥ä¿æŠ¤æˆ‘的眼ç›ã€‚我希望这ä¸ä¼šå†æ¬¡å‘生在我或其他任何人身上。
å¦ä¹ 点
[*]默克尔细胞癌是亚洲ç§æ—罕è§çš„眼ç‘肿瘤。
[*]治疗计划应在与患者和家属以åŠå¤šå¦ç§‘肿瘤委员会共åŒå†³å®šçš„基础上最终确定。
[*]å…·æœ‰è¶³å¤Ÿæ— è‚¿ç˜¤è¾¹ç¼˜çš„å¹¿æ³›å±€éƒ¨åˆ‡é™¤æ˜¯ä¸»è¦æ²»ç–—方法。
[*]考虑到肿瘤的高生物侵è¢æ€§ï¼Œé€šå¸¸åœ¨æ²»ç–—方案ä¸æ·»åŠ 辅助放疗。
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