功能性肾上腺肿瘤破裂，非典型表现伴有肾绞痛和高血压
摘要嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬细胞的罕见肿瘤。它们占所有继发性高血压病例的 0.1%–1%。大多数嗜铬细胞瘤是单侧的和良性的，以产生儿茶酚胺以及产生其他神经肽为特征。嗜铬细胞瘤多位于肾上腺；30至50岁的发生频率最高；然而，多达 25% 的病例可能与 2 型多发性内分泌肿瘤、Von-Hippel-Landau 病和年轻人的 1 型神经纤维瘤病有关。我们提出了一个不典型表现的左肾上腺嗜铬细胞瘤破裂病例。一名 30 岁男性患者出现严重的左侧腰痛和高血压。腹部 CT 扫描显示左侧肾上腺肿块出血，在该处进行了复苏和血管栓塞术。完成了上下动脉的栓塞，但中动脉失败了。患者在血管栓塞术后出现血红蛋白显着下降和失血性休克，需要紧急开腹手术。患者目前状况良好，术后过程顺利。
背景
嗜铬细胞瘤是影响交感神经系统的罕见肿瘤。它们起源于肾上腺髓质嗜铬细胞。大多数嗜铬细胞瘤是单侧的，至少在 90% 的病例中。双侧疾病在儿科人群中的患病率较高，并且与遗传综合征有关。肿瘤在右侧肾上腺髓质更常见，更容易引发阵发性高血压。相反，左侧肿瘤会导致持续性高血压。根据最近的研究，每年每百万人中至少有 2-8 例出现这些肿瘤。它也与不到 0.1% 的高血压病例相关，尽管 90% 的嗜铬细胞瘤患者患有高血压。嗜铬细胞瘤表现为出汗、头痛和心悸等症状。择期手术被认为是金标准治疗。当然，这是降压治疗后的课程，通常持续一到两周。
嗜铬细胞瘤多系统危象（PMC）一词被创造出来。 PMC 是一种罕见且致命的疾病，表现为脑病、血流动力学不稳定和崩溃、多器官衰竭和高热等症状。值得注意的是，PMC 与高血压危象之间没有明确的关联。在 PMC 患者中发现不稳定血压的发生率是很常见的。血压范围从低血压到极端高血压病例（60-250 mm Hg）。然而，其治疗存在争议，因为临床医生尚未就嗜铬细胞瘤危象的特定情况下肾上腺切除术的时机达成共识。
嗜铬细胞瘤的内科治疗应在手术切除之前进行。传统上，PMC 治疗包括在紧急情况下立即进行医疗稳定，然后进行紧急或紧急肾上腺切除术。以保护气道、辅助呼吸、支持循环和疼痛管理的形式稳定患者是急诊科管理 PMC 患者的主要目标。对出现出血、急性肺水肿、心肌梗死、急性肾功能衰竭和多器官衰竭等危及生命状况的嗜铬细胞瘤患者进行及时诊断和管理是急诊和重症监护环境中的主要管理手段，包括控制血压α 阻滞剂、输液疗法和经导管动脉栓塞术 (TAE) 是控制出血的替代方法。
PMC 的治疗选择包括紧急肾上腺切除术、紧急肾上腺切除术和选择性肾上腺切除术。
案例展示
一名 30 岁的突尼斯男子因左侧腰部剧烈疼痛并伴有头痛而到卡塔尔三级医院哈马德综合医院就诊。病人满头大汗，焦虑不安，疼痛难忍。他报告了左侧弥漫性胸痛和呼吸急促。他否认发烧、呕吐、腹泻、外伤、血尿或任何泌尿系统症状。1 个月前出现胸痛发作，因非 ST 段抬高型心肌梗死在另一家医院接受治疗。患者已婚，没有孩子，不吸烟。几个月前，当他的全科医生开始给他服用氨氯地平 5 mg 时，患者有高血压病史，他使用了一周后停止服用，没有进行任何随访。患者没有已知的过敏史。
体格检查显示他的血压为 162/102 mmHg，监测的心率为 116 bpm，呼吸频率为 21/min，血氧饱和度为 98%，无发热。
他完全清醒，没有神经功能障碍。胸部和心脏检查无异常。腹部肿胀，左侧有压痛。他的四肢检查显示双侧外周脉搏相等，没有深静脉血栓形成的迹象。
床边床旁超声 (POCUS) 显示双侧无肾积水，无游离液体，主动脉直径正常。心脏收缩力正常，无右侧劳损，无心包积液。
调查
他的全血细胞计数 (CBC) 显示白细胞增多和轻度贫血（血红蛋白 12.4 g/L 和红细胞比容 37.5 %）。他有轻度肾功能不全，因为他的肌酐为 170 µmol/L。他剩余的血液检查，包括电解质和肝功能，均在正常范围内（表 1）。心脏标志物在正常范围内。尿液分析正常。他的心电图没有显示急性缺血性改变。胸片正常，无气胸或肺炎。
表格1
基线血液检查
腹部和泌尿道CT（图1）显示左侧肾上腺区域有一个大的软组织样病变，高密度。为了更好地显示肿块，放射科医生要求进行 CT 血管造影（图 2），结果显示动脉期后内侧主动外渗造影剂主要在延迟期消退。该病灶的横向、前后和头尾尺寸为 9.7×12.3 x 12.6 cm。病变将左肾向下和侧向推，周围有严重的脂肪绞合和肾周积液。双肾未见明显肾积水，双侧肾强化正常。沿肾脏和膀胱轴未发现结石。
图1
腹部和泌尿道 CT 显示左侧肾上腺区域有大的软组织样病变，内部高密度（红色箭头），将左肾向下和横向推压，周围有严重的脂肪绞合和肾周积液。
图 2
CT 腹部血管造影显示，在动脉期（红色箭头）、静脉期（蓝色箭头）可见对比剂的后内侧主动外渗，并且在延迟期（绿色箭头）主要是消退。
鉴别诊断患者到急诊科就诊时出现急性肾绞痛，伴有高血压急症，表现为高血压、胸痛和呼吸急促。他的心电图没有显示缺血。床边 POCUS 未显示双侧肾积水和正常直径的主动脉。心脏标志物在正常范围内。腹部增强 CT 显示左侧肾上腺区域有大面积血肿伴活动性出血。
治疗患者腹部及泌尿道CT示左侧肾上腺有明显软组织样病变。放射科医师更愿意在患者躺在桌子上时进行另一次 CT 血管造影，结果显示左侧肾上腺肿块出血。通过连续测量生命体征、CBC、动脉血气和尿量来监测患者的临床状况。患者接受静脉注射酚妥拉明（α-受体阻滞剂）以控制血压。在此期间，患者血流动力学稳定，血红蛋白（12.4 g/dL）和红细胞比容（37.5 %）没有下降。在患者就诊 12 小时后进行左肾上腺动脉血管栓塞术以挽救生命（图 3）。没有立即出现并发症，也没有栓塞后的外渗。
图 3
经动脉选择性左肾上腺动脉栓塞术；左肾上腺上动脉的选择性导管插入术（A），左肾上腺下动脉的选择性导管插入术（B），用微量 350-500 个颗粒栓塞（C）。
血管造影后，患者被送入外科重症监护病房（ICU），在那里他继续出现心动过速并伴有高血压；开始口服哌唑嗪 1 mg（α-受体阻滞剂），每 1 小时通过动脉管路测量监测血压（表 2）。
表 2
系列血压测量
连续 CBC 显示血红蛋白下降至（7.1 g/L）和红细胞比容（23.3 %），患者病情恶化，因此输注了 3 个单位的浓缩红细胞计数，然后他被紧急剖腹探查。后来，患者在顺利的术后过程中表现良好。
结果和后续行动
患者术后过程顺利，服用α-受体阻滞剂后血压有所改善。他出院并跟随门诊内分泌和肿瘤科团队。手术病理报告显示嗜铬细胞瘤，每个高倍视野 (2) 核分裂像大于 4/10，细胞密度高 (2)，大巢或弥漫性生长 (2) 和局灶性或融合性肿瘤坏死 (2)。因此，肾上腺量表评分的总嗜铬细胞瘤为 8 分超过 20 分（得分超过 4 分预示着攻击性潜力和攻击性行为）。每年定期复查 CT 扫描和尿中儿茶酚胺的定期复查，直到现在他才出现复发（图 4）。
图 4
腹部增强 CT 随访显示肿块未复发。
在门诊随访期间，患者的血压在没有药物的情况下得到控制，并且没有出现任何疼痛。2020 年 9 月 2 日进行的全身氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描显示，没有证据表明 6-fluor-l-3,4-dihydroxyphenylalanine avid 病变提示转移性或复发性疾病。
讨论
肾上腺嗜铬细胞瘤的破裂非常罕见。在大多数情况下，它可能是致命的。这种情况的第一份报告是由卡希尔完成的。从那时起，全球在 1950 年代至 2000 年代期间共报告了 50 例（38 例破裂的嗜铬细胞瘤，12 例出血）。它在全球范围内的死亡率为 34%。2008 年的一项研究描述了一例 PMC 病例，尽管术前已进行了阻断，但在选择性肾上腺切除术的情况下进行了全身麻醉，以治疗已确诊的嗜铬细胞瘤病例。临床医生中止了手术切除，患者被转移到一个设施并被限制在 ICU 6 天，他的身体状况稳定，之后他接受了紧急肾上腺切除术。多系统器官衰竭得到缓解，一个月后患者出院。
2010 年的一项研究报告了一例 PMC 病例，表现为脑病和急性呼吸衰竭。在这种情况下，由于患者身体状况的逐渐恶化，在患者入院后 11 天进行了手术切除。多系统器官衰竭的手术和解决后，患者的病情有显着改善。然而，由于慢性肾功能衰竭，患者仍需接受长期血液透析。
另一项研究报告了一名患有急性心力衰竭并伴有心源性休克的患者，该患者对正性肌力药物治疗无效。需要插入主动脉内球囊泵。临床医生还考虑了体外膜氧合。然而，负责治疗的医生选择进行紧急肾上腺切除术。这导致患者在手术后的呼吸和血流动力学状态有很大改善。
术前死亡率主要由出血引起的低血容量、儿茶酚胺心肌病引起的心力衰竭和肺水肿引起的呼吸系统疾病引起。嗜铬细胞瘤的确切病因和机制尚不完全清楚。快速的肿瘤发展和肿瘤内出血可能引发囊压力增加，从而导致破裂。破裂后，大量儿茶酚胺释放到全身循环中，引发剧烈头痛、高血压危象、恶心、呕吐、腹痛、肠梗阻、出汗、皮肤苍白和血清肌酐升高。嗜铬细胞瘤术前具有挑战性。小林等人的报告表明术前正确诊断率只有30.2%。诊断的困难可能源于发病率的罕见性。此外，在紧急情况下无法测定尿液或血清中的儿茶酚胺水平。
手术切除是首选治疗方法，可以通过择期或紧急手术进行。主要的预后因素是术前用α-肾上腺素能阻滞剂和补液有效控制血压。根据文献回顾，在没有适当控制血压和错误的术前诊断的情况下进行的急诊手术与预后不良密切相关。一项研究表明，在韩国记录的 2 例在未控制血压的情况下进行紧急手术的病例中，1 例死于肺水肿和心力衰竭。在药物治疗后进行择期手术的患者没有死亡。诸如苯氧苯甲胺之类的 α 受体阻滞剂可用于高血压危象的术前管理，因为它们具有阻断肾上腺素受体的能力。普萘洛尔有助于解决心律失常。血管造影干预有助于活动性出血和破裂，正如我们的患者所见。Habib等人的一项研究强调了三例破裂出血的嗜铬细胞瘤病例，在通过 TAE 控制血压后通过选择性切除成功治疗了破裂和出血。腺体由上、中、下肾上动脉供血。这些动脉分别起源于膈下动脉、腹主动脉和肾上腺下动脉。α-肾上腺素能阻滞剂也可用于实现血压控制，与输液治疗或TAE稳定后相同。术后 TAE 有助于止血，并且没有低血容量性休克等并发症。腹部疼痛与 α-肾上腺素能受体的刺激、肠血管平滑肌收缩和回结肠括约肌收缩有关。高水平循环的儿茶酚胺会导致肠道蠕动和张力下降。TAE 的应用增强了止血和巩固血肿。
患者视角
我去医院寻求帮助治疗严重的左侧身体疼痛，我认为是肾绞痛。我从没想过会有肿瘤。我和所有家人都对我在医院的管理感到满意，并要感谢所有医疗团队的富有同情心的护理。
学习点
[*]嗜铬细胞瘤是一种罕见的分泌儿茶酚胺的肿瘤。肾上腺嗜铬细胞瘤的破裂并不常见。由于一般循环中发生的快速和突然的变化，这是一种致命的情况。
[*]破裂的嗜铬细胞瘤可表现为低血容量性休克前的疼痛和高血压。
[*]迄今为止，嗜铬细胞瘤的确切机制尚不清楚。然而，过量儿茶酚胺释放引起的高血压会导致肿瘤血管收缩，导致坏死、高囊内压和出血。囊内区域的高压会撕裂囊，导致出血（腹膜后）。
[*]密切监测患者的病情和连续的全血细胞计数是检测早期恶化和持续出血的主要手段。
[*]在破裂的嗜铬细胞瘤中，抗高血压药物（α-受体阻滞剂）、输血复苏和经导管动脉栓塞止血是挽救生命的程序，直到进行肾上腺切除术。
页:
[1]