腹腔肠系膜干患者的肠系膜上动脉综合征
摘要肠系膜上动脉 (SMA) 综合征是一种罕见的疾病，会导致主动脉和 SMA 之间的十二指肠受压。通常腹腔干和肠系膜上动脉有不同的起源于腹主动脉。腹腔肠系膜干 (CMT) 是所有腹部血管异常中最不常报道的解剖变异。CMT 表示腹腔动脉和肠系膜上动脉的共同起源干。这些异常的共存从未在文献中报道过。我们报告了一例 59 岁男性因 SMA 综合征伴 CMT 而出现十二指肠梗阻的病例。主动脉肠系膜角为13度，SMA-主动脉距离为8毫米。患者接受了胃空肠吻合术。在顺利恢复后，患者在 1 年的随访中无症状。
背景
人类的肠系膜上动脉 (SMA) 以锐角和向下的角度离开主动脉。因此，十二指肠的第三部分有可能在主动脉后部和 SMA 前部之间受压。这种压迫被称为 SMA 综合征、肠系膜动脉综合征、慢性十二指肠肠梗阻、管型综合征、肠系膜根综合征、间歇性肠系膜闭塞和 Wilkie 综合征。这通常归因于通常围绕神经血管蒂的脂肪垫的损失。因此，推定易患此病的人是那些消瘦和体重急剧下降的人。腹主动脉的三个主要前支是腹腔干、SMA和肠系膜下动脉。腹腔肠系膜干 (CMT) 导致腹腔干和 SMA 的共同起源。CMT 占所有腹部血管异常的比例不到 1%，估计发生率为 0.25%。根据放射学研究，SMA 压迫十二指肠的发生率据报道在 0.20% 和 0.78% 之间。一般人群中 SMA 综合征的发病率介于 0.0024% 和 0.34% 之间。根据我们对文献的回顾，从未报道过 SMA 综合征与 CMT 共存。
案例展示
一名 59 岁男性因腹胀和过去 12 小时内反复发作的胆汁性呕吐而到外科急诊就诊。脉搏110次/分，其他生命体征平稳。鼻胃管插入引流 2 L 胆汁性胃内容物。鼻胃引流后，腹胀明显减轻，症状也得到缓解。详细的病史显示，该患者是一名农民，属于低社会经济阶层。他有咀嚼烟草的习惯，而且嘴巴张开很差。他给出了过去一年过度工作和体重明显减轻的历史。在过去的 3 个月里，他的体重减轻了 10%。他的体重指数从 21 kg/m 2下降到 18.9 kg/m 2。他没有合并症，也没有既往手术史。患者连续 2 天口服零，并通过静脉输液进行复苏。
调查
他的实验室检查在正常范围内。使用口服和静脉注射对比剂对腹部进行对比增强 CT 扫描。
它揭示了腹腔干和 SMA（一种 CMT）的共同起源。看到 CMT 分支到腹腔干和 SMA。腹腔干进一步分支为脾动脉、肝总动脉和胃左动脉（图1和图2）。SMA 和腹主动脉之间的十二指肠第三部分阻塞，十二指肠近端扩张（图 3）。主动脉-腹腔-肠系膜角为 13 度（图 4），SMA-主动脉距离为 8 毫米（图 5）。
图1
（左半部分）- CECT 扫描的血管重建图像，描绘了腹腔-肠系膜干的各个分支。（右半部分）- Morita 分类 I' 型的图画描述 (16)。AA，腹主动脉；Ca，腹腔动脉；CECT，对比增强 CT；CHA，肝总动脉；CMT，腹腔肠系膜干；LGA，胃左动脉；SA，脾动脉；SMA，肠系膜上动脉。
图 2
腹部增强 CT 扫描的未标记血管重建图像 - 描绘了腹腔肠系膜干的各个分支。
图 3
腹部和骨盆的增强 CT 扫描图像的轴向切面，描绘了 SMA 和腹主动脉之间的十二指肠第三部分受压。十二指肠近端扩张（白色箭头——十二指肠第三部分受压，绿色箭头——扩张近端，红色箭头——腹主动脉，蓝色箭头——肠系膜上动脉）。SMA，肠系膜上动脉。
图 4
腹部和骨盆对比增强 CT 扫描的矢状切面——描绘了 13 度的主动脉-CMT 角。CMT，腹腔肠系膜干。
图 5
腹部和骨盆对比增强 CT 扫描的矢状切面——描绘主动脉和肠系膜动脉之间的距离（8 毫米）以及两者之间受压的十二指肠。
鉴别诊断
最初，当患者出现提示胃出口梗阻的特征和近期体重显着减轻的病史时，考虑与胃癌的鉴别诊断。CECT 扫描的高度特异性发现有助于确定 CMT SMA 综合征的诊断。
治疗最初的管理计划是采用保守的方法。保守治疗旨在使患者体重增加并改善营养，因为这会导致主动脉肠系膜角增加。计划插入鼻空肠管以绕过阻塞部位。患者被派去进行鼻空肠管插入的上消化道 (GI) 镜检查。由于患者张口不良，即使在透视指导下也无法协商范围，因此无法执行该程序。然后计划对患者进行鼻胃喂养。患者不能耐受鼻饲。保守的管理并不成功。然后决定在入院后第四天进行剖腹探查。取中线皮肤切口并暴露腹膜腔。没有提示腹膜炎或污染的特征。十二指肠第三部分受压，十二指肠第二部分严重扩张。没有肠或结肠缺血的证据。由于十二指肠严重扩张，决定进行胃空肠吻合术而不是十二指肠空肠吻合术。进行吻合的后部胃空肠吻合术以绕过受压的十二指肠。保留腹腔引流管。病人在桌子上拔管，恢复顺利。
结果和后续行动
患者术后第10天拆线后出院。建议他通过均衡饮食增加体重，并建议定期随访。他在手术后不久就搬到了一个遥远的村庄，没有跟进。在定期的电话交谈中，他的症状似乎有所缓解，并且可以在手术后 1 个月恢复工作。他说他体重增加了，在过去的一年里一直没有症状。
讨论
CMT的发生是罕见的实体。我们的患者有一个共同的 CMT 起源，所有三个腹腔动脉分支都起源于 CMT。在胚胎期，通常第 10 和第 13 卵黄动脉分别发育成腹腔动脉和肠系膜上动脉。最初，这些卵黄动脉通过腹侧纵向吻合连接。正常情况下，第 11 和第 12 卵黄动脉消失，而第 10 卵黄随着纵向吻合而产生腹腔动脉及其三个分支。因此，在胚胎学上，CMT 的发生可以通过第 10 根退化和第 12 和 13 根之间的腹侧吻合持续存在来解释。CMT 通常是偶然发现的。它可能与动脉瘤、闭塞和狭窄有关，导致严重的肠系膜缺血。最近有 CMT 血栓形成导致广泛缺血和死亡的病例报告。 CMT 导致 CA-SMA 侧支循环的内在损失，这对于防止肠系膜缺血很重要。这会留下一大段肠道，其中有一种占主导地位的血管供血。根据我们对文献的回顾，这是首例报道的同时存在 CMT 的 SMA 综合征病例。目前尚不清楚这种解剖变异是否使 SMA 易导致十二指肠受压。大多数人建议将保守方法作为 SMA 综合征的一线治疗方法。这些措施通常是多学科的，旨在补充肠系膜脂肪储备和减压十二指肠的第三部分。餐后位置变化，例如膝胸位置，往往会扩大主动脉肠系膜角。这部分缓解了十二指肠梗阻。在选定的 SMA 综合征病例中，可以继续使用鼻胃管引流。对保守治疗无效的患者首选手术治疗。腹腔镜和开放式外科手术，例如胃空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或 Treitz 韧带的广泛分割（Strong 手术）都已被使用。大多数外科医生更喜欢十二指肠空肠造口术作为 SMA 综合征的首选手术。十二指肠空肠造口术更具生理性，与胃空肠造口术不同，空肠溃疡的机会较少。当 SMA 综合征患者出现严重的十二指肠扩张时，胃空肠造口术可能是理想的选择。胃空肠造口术的可能并发症包括吻合口漏、狭窄和空肠溃疡。在目前的情况下，十二指肠的第二部分明显扩张，因此进行了胃空肠吻合术。患者术后恢复顺利，术后 1 年无症状。患者视角一个从未入院的人，我很害怕被告知需要手术。手术后我感觉好多了，因为呕吐已经停止了。我迫不及待地想回去工作，因为我的家人都依赖我。我被告知要增加我的饮食，这将是一个优先事项。我要感谢所有让我感觉更好的医生和护士。患者本人（翻译自马拉地语）。
学习点
[*]肠系膜上动脉 (SMA) 综合征应作为所有胃出口梗阻病例的鉴别诊断。
[*]当保守治疗失败时，SMA综合征的手术治疗是有效的。
[*]当十二指肠明显扩张时，可以进行胃空肠吻合术，而不是十二指肠空肠吻合术。
[*]腹主动脉及其分支的血管异常很少见，但可以通过仔细观察CT扫描影像来排除，并将其作为主动脉-肠系膜角狭窄病例的可能鉴别诊断。
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