admin 发表于 2022-5-30 15:33:59

Rosai-Dorfman 作为单个小脑坏死病变

描述
一名 46 岁男性,有肾癌家族史(父亲和祖父),因头痛、恶心和畏光 5 天就诊。神经系统检查完好无损。CT 显示右侧小脑半球有一个肿块,压迫第四脑室和脑干,无脑积水。MRI 显示不均匀的对比增强,周围水肿和中心区域坏死(图 1)。

图1
(A) 非增强 CT 显示右小脑半球球形肿块,周围水肿和第四脑室肿块效应。(A-C)T1 序列 MRI 的轴向、冠状和矢状切面,对比显示右侧小脑半球内侧有一个 2.8 cm 球形厚壁不均匀强化肿块,周围有血管源性水肿和内部无强化/坏死的中央区域,对第四脑室造成占位效应。
胸部、腹部和骨盆 CT 未发现可疑全身病变。术前评估无异常,无代谢或血液学异常。病人被选择性地带到手术室,在全身麻醉下,俯卧位,头部略微弯曲,在 Mayfield 夹上。进行了延伸至枕骨大孔的枕下开颅术;肿瘤被暴露并发现具有柔软的稠度,并且非常有血管和出血。冰冻切片表明原发性中枢神经系统 (CNS) 淋巴瘤,并实现了大体全切除。
术后 MRI 未发现残留病灶、出血或其他并发症(图 2)。最终病理报告对原发性 CNS Rosai-Dorfman 病的诊断感到惊讶(图 3)。此外,患者术后出现无菌性脑膜炎,这对该病极为罕见,并接受了皮质类固醇治疗。由于仅通过完全切除即可治愈该疾病,因此患者将继续随访而无需辅助治疗。

图 2
(A-D)T1 序列 MRI 的两个轴向、冠状切面和矢状切面,术后对比,确认病灶的总切除。

图 3
(A) H&E 染色显示组织细胞和成熟淋巴细胞的混合物 (40×)。(B) 罕见的组织细胞有淋巴细胞穿过其细胞质,这被称为 emperipolesis (100×)。(C) 免疫组化染色 (100×) 组织细胞 S-100 阳性。小的、不染色的细胞核是穿过细胞质的淋巴细胞。CD1a 为阴性。(D) 组织细胞对 CD68 (20×) 也呈阳性。
这是一种非常罕见的疾病,主要出现在中枢神经系统中。文献中报道的病例很少,表现为单个小脑病变的病例更少。此外,所有这些患者都具有该疾病的通常影像学表现,这是 MRI 上的均匀强化实性病变,具有硬脑膜关系,类似于脑膜瘤。该病例具有极其罕见的疾病表现,具有孤立性病变和非典型影像。它表明一些线索可能导致完全不同的结论,因此“闪光的不是金子”。
学习点**** Hidden Message *****
罗道病(Rosai-Dorfman病)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)是一种良性淋巴组织增生性疾病
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