嗜酸性肉芽肿伴多血管炎患者的éžæ„ŸæŸ“性主动脉和二尖瓣...
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎患者的éžæ„ŸæŸ“性主动脉和二尖瓣赘生物摘è¦
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎 (EGPA) 是一ç§ç½•è§çš„血管炎,其特å¾æ˜¯ç‰¹åº”性表现ã€ä¸å°åŠ¨è„‰å’Œé™è„‰ç‚Žç—‡ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞增多和组织浸润有嗜酸性粒细胞。心è„并å‘症最常å‘生在缺ä¹æŠ—ä¸æ€§ç²’细胞胞浆抗体的情况下。心è„并å‘ç—‡åŒ…æ‹¬å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç‚Žï¼ˆç½•è§ï¼‰ã€å¿ƒåŒ…ç‚Žã€å¿ƒè‚Œç‚Žã€å¿ƒå†…膜纤维化(洛夫勒心内膜炎)和左心室或å³å¿ƒå®¤è…”å†…è¡€æ “å½¢æˆã€‚这是首例报é“的与 EGPA 相关的大型éžæ„ŸæŸ“性瓣膜赘生物。
背景
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎 (EPGA),以å‰ç§°ä¸º Churg-Strauss 综åˆå¾æˆ–过æ•æ€§è‚‰èŠ½è‚¿å’Œè¡€ç®¡ç‚Žï¼Œæ˜¯ä¸€ç§ä»¥ç‰¹åº”性表现ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞增多和ä¸å°åž‹è¡€ç®¡ç‚Žç—‡ä¸ºç‰¹å¾çš„自身å…ç–«æ€§ç–¾ç—…ã€‚è¯Šæ– EGPA 需è¦ä»¥ä¸‹å…é¡¹æ ‡å‡†ä¸çš„四项:(1) 哮喘,(2) 嗜酸性粒细胞增多 (>1500 个细胞/μL),(3) å˜åœ¨å•ç¥žç»ç—…或多å‘性神ç»ç—…,(4) ä¸å›ºå®šçš„肺部浸润, (5) å˜åœ¨é¼»æ—窦异常和 (6) 血管外嗜酸性粒细胞的组织å¦è¯æ®ï¼ˆæ•æ„Ÿæ€§ï¼š85%,特异性:99.7%)。 EGPA 的心血管表现å¯å½’å› äºŽå—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžå’Œè¡€ç®¡ç‚Žçš„ç»„ç»‡æµ¸æ¶¦ã€‚å®ƒä»¬å¯èƒ½åŒ…括心包ã€å¿ƒè‚Œå’Œå¿ƒå†…膜异常,包括瓣膜å—累。 EGPA 患者很少å‘ç”Ÿå† çŠ¶åŠ¨è„‰ç‚Žã€‚åœ¨æœ¬æŠ¥å‘Šä¸ï¼Œæˆ‘们æ述了一å EGPA 患者的病例,该患者出现了涉åŠä¸»åŠ¨è„‰ç“£ã€äºŒå°–瓣和腱索的éžæ„ŸæŸ“性赘生物,需è¦æ›´æ¢ä¸»åŠ¨è„‰ç“£å’ŒäºŒå°–瓣。
案例展示一åä¸å¹´é«˜åŠ 索男åå› å‘¼å¸æ€¥ä¿ƒåŠ é‡è€Œå°±è¯Šã€‚他有长期哮喘ã€è¿‡æ•æ€§é¼»ç‚Žå’Œæ…¢æ€§é¼»çª¦ç‚Žç—…å²ã€‚呼å¸å›°éš¾ä¼´æœ‰ç«¯å呼å¸å’Œä¸‹è‚¢è‚¿èƒ€ã€‚他还抱怨多处关节疼痛ã€ä¸Šä¸‹è‚¢éº»æœ¨å’Œåˆºç—›ã€èƒ¸éª¨åŽå‰§çƒˆåˆºç—›å’Œç›—汗。尽管最近他的呼å¸æ€¥ä¿ƒä¸¥é‡ç¨‹åº¦æœ‰æ‰€å¢žåŠ ,但自 35 å²ä»¥æ¥ï¼Œä»–一直抱怨劳力性呼å¸å›°éš¾æŒç»å˜åœ¨ã€‚在那个年龄,他被å‘çŽ°æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„å—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžå¢žå¤šç—‡ã€‚å¯¹å—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžå¢žå¤šåŽŸå› çš„è¯„ä¼°ï¼ŒåŒ…æ‹¬å¯¹ç‰¹å®šè¿‡æ•ã€æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€å¯„生虫感染和特定自身å…疫性疾病的评估,结果为阴性。图 1)。肺功能测试显示严é‡çš„阻塞性和é™åˆ¶æ€§ç¼ºé™·ä»¥åŠä¸€æ°§åŒ–碳扩散能力ä¸åº¦ä¸‹é™ã€‚就诊å‰ä¸€å¹´ï¼Œä»–接å—äº†å† çŠ¶åŠ¨è„‰é€ å½±ä»¥è¯„ä¼°ä¸Žè¡€æ¸…è‚Œé’™è›‹ç™½ T æ°´å¹³å‡é«˜ç›¸å…³çš„éžå…¸åž‹èƒ¸ç—›ã€‚ä»–çš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰è¡€ç®¡é€ å½±æ£å¸¸ã€‚自 37 å²ä»¥æ¥ï¼Œä»–一直接å—ä¸åŒå‰‚é‡çš„强的æ¾æ²»ç–—,并出现å³ä¾§è‚¡éª¨å¤´ç¼ºè¡€æ€§åæ»ï¼Œéœ€è¦è¿›è¡Œé«‹å…³èŠ‚ç½®æ¢æ‰‹æœ¯ã€‚
图1
胸部 CT 显示多å‘肺实质阴影和åŒä¾§èƒ¸è…”积液(å³â†’左)。
入院时的生命体å¾å¦‚下:血压:85/66 mm Hg,心率:78 次/分钟,呼å¸é¢‘率:18 次/分钟,体温:37.0 °C。室内空气的氧饱和度为 96%。心è„检查显示éžæ”¾å°„ 2 级,在左å³ç¬¬äºŒè‚‹é—´éš™æœ‰å¼ºçƒˆçš„收缩期ä¸æœŸæ‚音,在胸骨左下缘和心尖部有 2 级éžæ”¾å°„状高音调的全收缩期æ‚音。有颈é™è„‰æ‰©å¼ å’Œè‚颈é™è„‰åæµã€‚外周脉ææ£å¸¸ã€‚患者出现主观呼å¸å›°éš¾ï¼Œå¹¶ä¸”æ£åœ¨ä½¿ç”¨è¾…助呼å¸è‚Œã€‚å·¦åŽè‚ºåº•éƒ¨å¯å¬åˆ°å–˜é¸£å£°ã€‚没有爆裂声。åŒä¾§è¶³éƒ¨ã€è¸éƒ¨å’Œå°è…¿è½»åº¦æ°´è‚¿ã€‚
调查
他的白细胞计数为 24 300 个细胞/mm 3ï¼Œå…¶ä¸ 32% 为嗜酸性粒细胞。其余差异如下:粒细胞(58%)ã€æ·‹å·´ç»†èƒžï¼ˆ5%)ã€å•æ ¸ç»†èƒžï¼ˆ4%)和嗜碱性粒细胞(1%)。血红蛋白和血细胞比容值分别为109 g/Lå’Œ32.0%。红细胞指数æ£å¸¸ã€‚è¡€å°æ¿è®¡æ•°ä¸º182×10 9/L。红细胞沉é™çŽ‡ä¸º68毫米/å°æ—¶ã€‚入院åŽè¿›è¡Œäº†å…组血培养;所有病原èŒå’ŒçœŸèŒå‡å‘ˆé˜´æ€§ã€‚血浆 N ç«¯æ¿€ç´ åŽŸ B åž‹åˆ©é’ è‚½>35 000 pg/mL。综åˆä»£è°¢ç»„æ˜¾ç¤ºä»¥ä¸‹å¼‚å¸¸ï¼šé’ ï¼š128 mg/dL,氯化物:97 mg/dL,肌é…:1.18 mg/dL,钙:7.9 mg/dL,总蛋白:6.5 g/dL,白蛋白:2.8 g/ dL 和天冬氨酸氨基转移酶:49 å•ä½/L;血清肌酸激酶(CK)为 304 å•ä½/L,CK-MB(CK-肌肉/脑)为 25.6 ng/mL,CK 指数æ£å¸¸ä¸º 8.44,血清肌钙蛋白 T 为 2.36 ng/mL。他的è§å…‰æŠ—æ ¸æŠ—ä½“ (ANA) 滴度为 1:160(斑点模å¼ï¼‰ï¼›ç„¶è€Œï¼Œå…¨æ—¥ç©ºæ¡£æ¡ˆæ˜¯è´Ÿé¢çš„ã€‚è¡€æ¸…ç±»é£Žæ¹¿å› åæ£å¸¸ã€‚血清补体水平(C3ã€C4)æ£å¸¸ã€‚ä¸å˜åœ¨æŠ—æ ¸ç»†èƒžè´¨æŠ—ä½“ï¼ˆä½¿ç”¨å…ç–«è§å…‰æµ‹å®šæ³•è¿›è¡Œçš„ p-ANCA)。HIVã€ç”²åž‹ã€ä¹™åž‹å’Œä¸™åž‹è‚炎以åŠQçƒçš„血清å¦è¯„ä¼°å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚Bartonella henselaeã€Aspergillus galactomannan å’Œ QuantiFERON Gold 滴度为阴性,军团èŒæŠ—原也为阴性。骨髓检查显示æ£å¸¸çš„å‰ä½“细胞和æˆç†Ÿçš„å—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžã€‚åŸºå› æ£€æµ‹æ˜¾ç¤ºç¼ºä¹ FIP1L1-PDGF èžåˆåŸºå› ã€BCR-ABL èžåˆåŸºå› ã€CHIC 2 åŸºå› å’Œ FGFR1。他的 12 导è”心电图在 V 1å’Œ V 2导è”ä¸æ˜¾ç¤º QS 模å¼å’Œéžç‰¹å¼‚性 ST-T 异常。他的胸部 X 光片显示肺血管充血和åŒä¾§å°‘é‡èƒ¸è…”积液。胸部 CT 显示åŒä¾§å°‘é‡èƒ¸è…”ç§¯æ¶²ï¼Œæ— è‚ºæ “å¡žè¯æ®ã€‚心è„大å°æ£å¸¸ã€‚有é™çš„ç»èƒ¸è¶…声心动图显示左心室 (LV) 腔室大å°å’Œå£åŽšæ£å¸¸ï¼ŒLV 射血分数为 35% å’Œä¸åº¦æ•´ä½“è¿åŠ¨åŠŸèƒ½å‡é€€ã€‚主动脉瓣上有一个大的边界ä¸æ¸…çš„è‚¿å—å’Œä¸åº¦äºŒå°–瓣关é—ä¸å…¨ã€‚éšåŽï¼Œç»é£Ÿé“超声心动图显示一个 19×16 毫米的ä¸è§„则回声密集肿å—,看起æ¥å›ºå®šå¹¶é™„ç€åœ¨ä¸¤ä¸ªæˆ–所有三个主动脉瓣å°å¶ä¸Šï¼ˆå›¾ 2)。主动脉瓣上的峰值梯度为 25 mm Hg。没有主动脉瓣åæµã€‚æ¤å¤–,还有一个 11×9 mm ä¸è§„则ã€ç§»åŠ¨çš„回声密集肿å—,似乎附ç€åœ¨äºŒå°–ç“£å‰å¶ä¸Šï¼ˆå›¾ 2)。有ä¸åº¦è‡³ä¸åº¦é‡åº¦äºŒå°–瓣关é—ä¸å…¨ã€‚上肢和下肢的肌电图和神ç»ä¼ 导速度显示ä¸åº¦è½´ç´¢æ„Ÿè§‰ç¥žç»ç—…å˜ï¼Œæ¶‰åŠæ£ä¸ç¥žç»ã€å°ºç¥žç»å’Œè…“神ç»ã€‚
图 2
ç»é£Ÿé“超声心动图显示一个 19×16 毫米的大æ¤è¢«é™„ç€åœ¨ä¸¤ä¸ªå’Œå¯èƒ½æ‰€æœ‰ä¸‰ä¸ªä¸»åŠ¨è„‰ç“£å¶ä¸Šï¼Œä¸€ä¸ªè¾ƒå°çš„ 11×9 毫米的æ¤è¢«é™„ç€åœ¨äºŒå°–ç“£å‰å¶çš„心室表é¢ã€‚
鉴别诊æ–
心è„å—累的嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾çš„鉴别诊æ–包括特å‘性嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾ã€EGPAã€æ—©æœŸå·¨ç»†èƒžå¿ƒè‚Œç‚Žã€è¶…æ•å应(通常由è¯ç‰©ã€å¯„生虫感染和æ¶æ€§è‚¿ç˜¤å¼•èµ·ï¼‰ã€‚适当的旅行å²å’Œå¯¹å¯„ç”Ÿè™«ï¼ˆç‰¹åˆ«æ˜¯è •è™«ï¼‰æ„ŸæŸ“çš„å…¨é¢è¯„ä¼°å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽç¼©å°è¯Šæ–范围。å¯èƒ½å¯¼è‡´å¿ƒè‚Œæ¢—æ»æˆ–心è„骤åœå’Œå¿ƒåŒ…ç‚Žçš„å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç‚Žçš„å˜åœ¨æœ‰åˆ©äºŽ EGPA 的诊æ–,而ä¸æ˜¯ç‰¹å‘性嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾åœ¨è¿™ç§æƒ…å†µä¸‹ï¼Œæ„ŸæŸ“æ€§å¿ƒå†…è†œç‚Žå› è¡€åŸ¹å…»é˜´æ€§å’Œèµ˜ç”Ÿç‰©ä¸æ²¡æœ‰ç—…åŽŸä½“è€Œè¢«æŽ’é™¤ã€‚éŸ¦æ ¼çº³è‚‰èŠ½è‚¿ç—…é€šå¸¸ä¸º ANCA 阳性且ä¸ä»¥å—œé…¸æ€§ç²’细胞增多为特å¾ï¼Œå¹¶ä¸”被认为是赘生物的ä¸å¤ªå¯èƒ½çš„åŽŸå› ã€‚
治疗
æ ¹æ®ä¸»åŠ¨è„‰ç“£è‚¿å—的大å°ã€äºŒå°–瓣肿å—çš„å˜åœ¨å’Œä¸åº¦æˆ–更大程度的二尖瓣åæµï¼Œå†³å®šè¿›è¡Œä¸»åŠ¨è„‰ç“£å’ŒäºŒå°–瓣置æ¢æœ¯ã€‚手术病ç†æŠ¥å‘Šæ述了一个大的易碎主动脉瓣赘生物(2.2×1.5×1.2 cm)附ç€åœ¨å³å† 状动脉瓣和éžå† 状动脉瓣的心室侧é¢ï¼Œå»¶ä¼¸åˆ°å·¦å† çŠ¶åŠ¨è„‰ç“£ï¼Œå‡ ä¹Žå®Œå…¨é˜»å¡žäº†å·¦å®¤æµå‡ºé“. 较å°çš„æ¤è¢«é™„ç€åœ¨äºŒå°–ç“£å‰å¶çš„心室侧é¢ã€‚æ¤å¤–,注æ„到在延伸到å‰ä¹³å¤´è‚Œçš„è…±ç´¢ä¹‹é—´ç¼ ç»•ç€æ¤è¢«ã€‚主动脉瓣被替æ¢ä¸º 20 mm ATS 机械主动脉瓣å‡ä½“,并且二尖瓣被替æ¢ä¸º 27 mm ATS 机械二尖瓣å‡ä½“。手术报告æ述了二尖瓣ã€ä¸»åŠ¨è„‰ç“£å’Œä¸»åŠ¨è„‰æ ¹éƒ¨çš„炎症。心包和心外膜也似乎å‘炎了。手术期间进行了楔形肺活检,以排除肺部浸润的感染性或éžæ„ŸæŸ“æ€§åŽŸå› ã€‚å¤©ç„¶ç“£è†œçš„ç»„ç»‡å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºç²˜æ¶²æ ·å˜æ€§ä¼´ç»„织细胞ã€å·¨ç»†èƒžå’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞浸润(图 3)。未å‘现细èŒæˆ–真èŒï¼Œç“£è†œåŸ¹å…»å‘ˆé˜´æ€§ã€‚肺活检组织å¦è¯„估显示肺气肿改å˜å’Œèƒ¸è†œä¸‹çº¤ç»´åŒ–。
图 3
主动脉瓣æ¤è¢«çš„组织切片显示åæ»åŒºåŸŸã€ç»„织细胞ã€å¤šå¶å·¨ç»†èƒžå’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞(H&E 染色)。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
患者ä½é™¢26天åŽå‡ºé™¢ã€‚在ä½é™¢æœŸé—´ï¼Œä»–æ¯å¤©æŽ¥å— 70 毫克强的æ¾æ²»ç–—,并迅速å‡é‡ã€‚他的出院è¯ç‰©åŒ…æ‹¬æŠ—ç”Ÿç´ å’Œå¼ºçš„æ¾ï¼Œæ¯å¤© 5 æ¯«å…‹ã€‚åœ¨å› å应性气é“疾病入院å‰ï¼Œä»–æ¯å¤©æŽ¥å— 5 mg 泼尼æ¾çš„é•¿æœŸæ²»ç–—ã€‚æ‰‹æœ¯åŽ 6 周ã€3 个月和 6 个月获得的ç»èƒ¸è¶…声心动图显示,尽管对 LV 收缩功能障ç¢è¿›è¡Œäº†é€‚当的è¯ç‰©æ²»ç–—,但 LV ä½“ç§¯å¢žåŠ ï¼ŒLV 射血分数é€æ¸ä¸‹é™è‡³ 25%。患者在瓣膜置æ¢æ‰‹æœ¯åŽ 10 个月ä¿æŒä¸´åºŠç¨³å®šï¼Œå½“时他出现进行性呼å¸æ€¥ä¿ƒã€èƒ¸éƒ¨ X 光检查显示肺血管充血ã€è¡€æµ† NT-proBNP 水平显ç€å‡é«˜ã€å›¾ 4)。其ä¸ä¸€ä¸ªç—…å˜çš„ç©¿åˆºæ´»æ£€æ˜¾ç¤ºï¼ŒçœŸçš®æµ…å±‚çº¢ç»†èƒžå¤–æ¸—ï¼ŒçœŸçš®æ·±å±‚è¡€æ “å½¢æˆï¼Œå‘¨å›´æœ‰å¤§é‡æ·‹å·´ç»†èƒžå’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞浸润,以åŠå…·æœ‰åžå™¬ç‰©è´¨çš„多个组织细胞(图 5 ))。这些å‘现与 EGPA æ述的结果一致。尽管接å—äº†è¡€ç®¡åŠ åŽ‹è¯æ²»ç–—,患者ä»å‡ºçŽ°è¿›è¡Œæ€§å¿ƒæºæ€§ä¼‘克。ç»èƒ¸å’Œç»é£Ÿç®¡è¶…声心动图ã€é€è§†å’Œå¿ƒè„ MRI 显示人工瓣膜的外观和功能æ£å¸¸ã€‚å¿ƒè„ MRI 显示ä¸åº¦ LV æ‰©å¼ ä¼´ä¸¥é‡çš„整体 LV è¿åŠ¨åŠŸèƒ½å‡é€€ï¼ˆLV 射血分数为 15%)ã€è½»åº¦å³å¿ƒå®¤æ‰©å¼ ä¼´å³å¿ƒå®¤æ”¶ç¼©åŠŸèƒ½è½»åº¦é™ä½Žå’ŒåŒå¿ƒæˆ¿æ‰©å¤§ã€‚åœ¨å¿ƒè„ MRI 上未观察到延迟的钆增强。没有心肌梗塞ã€å¿ƒè‚Œç‚Žæˆ–瘢痕的è¯æ®ã€‚在心室腔或心房附件ä¸æ²¡æœ‰è¡€æ “çš„è¯æ®ã€‚有少é‡æ— 回声的心包积液。患者拒ç»äº†è¿›ä¸€æ¥çš„干预,并在æ¤åŽä¸ä¹…æ»äº¡ã€‚家人拒ç»å°¸æ£€ã€‚
图 4
æ»äº¡å‰ä¸ä¹…出现血管炎性皮疹。
图 5
è¡€ç®¡ç‚Žçš®ç–¹çš„çš®è‚¤æ´»æ£€ç»„ç»‡åˆ‡ç‰‡æ˜¾ç¤ºè¡€æ “å½¢æˆå’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞浸润(H&E 染色)。
讨论
该患者符åˆç¾Žå›½é£Žæ¹¿ç—…å¦ä¼šçš„所有 EGPA æ ‡å‡†ï¼ŒåŒ…æ‹¬å“®å–˜ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞增多 >1500 个细胞/μLã€å¤šå‘性神ç»ç—…ã€å…¶ä»–疾病状æ€æ— 法解释的未固定肺部浸润ã€æ…¢æ€§é¼»çª¦ç‚Žå’Œç»„织嗜酸性粒细胞的å˜åœ¨ã€‚心è„å—ç´¯å‘生在 50%–62% çš„ EGPA 患者ä¸ï¼Œæ˜¯å‘病率和æ»äº¡çŽ‡çš„常è§åŽŸå› 。先å‰æè¿°çš„ EGPA 心è„并å‘ç—‡åŒ…æ‹¬å¿ƒå¤–è†œå† çŠ¶åŠ¨è„‰è¡€ç®¡ç‚Žã€å¿ƒè‚Œå†…å°è¡€ç®¡ï¼ˆåŠ¨è„‰ã€æ¯›ç»†è¡€ç®¡ã€å°é™è„‰ï¼‰è¡€ç®¡ç‚Žã€è‚‰èŠ½è‚¿æ€§å¿ƒè‚Œæµ¸æ¶¦ã€å—œé…¸æ€§å¿ƒè‚Œç‚Žã€å¿ƒè‚Œçº¤ç»´åŒ–ã€å³å¿ƒå®¤å’Œå·¦å¿ƒå®¤å¿ƒå†…膜纤维化ã€å³å¿ƒå®¤å’Œ/æˆ–å·¦å®¤è¡€æ “å½¢æˆã€é™åˆ¶æ€§æˆ–æ‰©å¼ åž‹å¿ƒè‚Œç—…ã€ä¹³å¤´è‚ŒåŠŸèƒ½éšœç¢å¼•èµ·çš„二尖瓣关é—ä¸å…¨ã€æ€¥æ€§å¿ƒåŒ…ç‚Žã€å¿ƒåŒ…积液伴或ä¸ä¼´å¡«å¡žã€ç¼©çª„性心包炎ã€å®¤ä¸Šæ€§å’Œå®¤æ€§å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸ã€æˆ¿å®¤å’Œå®¤å†…ä¼ å¯¼é˜»æ»žä»¥åŠå¿ƒæºæ€§çŒæ»ã€‚è¾ƒé«˜çš„å¤–å‘¨è¡€å—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžè®¡æ•°å’Œæ— ANCA 阳性与 EGPA ä¸å¿ƒè„å—累的风险较高有关。
EGPA 患者的心内膜å—累类似于其他嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾ï¼ˆç‰¹å‘性嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾åŠå…¶å˜ä½“,çƒå¸¦å¿ƒå†…膜心肌纤维化)。最常与嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾ç›¸å…³çš„ç—…ç†ç—…å˜ç§°ä¸º Loeffler 心内膜炎。与其他嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾ç›¸æ¯”,EGPA 较少å‘生 Loeffler 心内膜炎。它分三个阶段å‘展。第一阶段以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的心内膜浸润为特å¾ã€‚嗜酸性粒细胞脱粒导致阳离å蛋白ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞主è¦è›‹ç™½ã€å—œé…¸æ€§ç²’细胞髓过氧化物酶和å¤ç§‘-莱顿晶体蛋白的释放。这些物质具有细胞毒性,被认为会导致心内膜心肌åæ»ã€‚第二阶段的特点是在心内膜心肌æŸä¼¤åŒºåŸŸå½¢æˆè¡€æ “(左心室和å³å¿ƒå®¤å¿ƒå°–最常å—å½±å“)。第三阶段的特å¾æ˜¯å¿ƒå†…膜纤维化,å¯èƒ½æ˜¯å±€éƒ¨çš„或弥漫性的,å¯èƒ½å¯¼è‡´é™åˆ¶æ€§å¿ƒè‚Œç—…ã€‚å¿ƒè„ MRI 上的晚期钆增强å¯è¯†åˆ«å¿ƒå†…膜纤维化。 Loeffler 心内膜炎的瓣膜功能å¯èƒ½å—到腱索纤维化æŸç¼šæˆ–瓣膜内皮纤维炎症的影å“。二尖瓣和三尖瓣关é—ä¸å…¨æ˜¯ EGPA 患者最常è§çš„瓣膜功能障ç¢å½¢å¼ï¼Œä½†å¾ˆå°‘观察到。特å‘性嗜酸性粒细胞增多综åˆå¾å’ŒéŸ¦æ ¼çº³è‚‰èŠ½è‚¿ç‰è¡€ç®¡ç‚Žä¸æ述了大的瓣膜赘生物。æ®æˆ‘们所知,该病例是第一次æè¿° EGPA 患者的éžæ„ŸæŸ“性瓣膜赘生物。由于活检或尸检没有心肌组织,我们ä¸ç¡®å®šè¯¥æ‚£è€…术åŽå·¦å®¤æ”¶ç¼©åŠŸèƒ½ä¸‹é™çš„åŽŸå› ã€‚å¿ƒè‚Œå—œé…¸æ€§ç²’ç»†èƒžæµ¸æ¶¦æ˜¯å¯èƒ½çš„ï¼Œä½†å¿ƒè„ MRI 未显示心肌炎或心内膜纤维化的è¯æ®ã€‚切æ–腱索以促进二尖瓣置æ¢ä¹Ÿæ˜¯ä¸€ç§å¯èƒ½çš„解释。
ç›®å‰æ²»ç–— EGPA çš„å»ºè®®åŒ…æ‹¬ä½¿ç”¨ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ ï¼ˆå¦‚æ³¼å°¼æ¾é¾™ï¼‰æ²»ç–—,然åŽä½¿ç”¨å…疫抑制剂(如环磷酰胺和硫唑嘌呤)。Boschç‰äººå¯¹ EGPA 治疗的系统评价表明,硫唑嘌呤和å¯èƒ½çš„甲氨è¶å‘¤å¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽç»´æŒç¼“解。2017 年,人æºåŒ–å•å…‹éš†æŠ—体美泊利å•æŠ—获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€æ‰¹å‡†ç”¨äºŽ EGPA。我们的患者接å—了大剂é‡ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ æ²»ç–—ï¼Œä½†æœªæŽ¥å—环磷酰胺ã€ç¡«å”‘嘌呤ã€æ¥æ°Ÿç±³ç‰¹ã€åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—ã€é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½æˆ–血浆置æ¢ã€‚未能开始这些治疗ä¸çš„一ç§æˆ–多ç§å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽå»¶è¿Ÿç¡®è®¤ EGPA 的诊æ–,这å‘生在æ»äº¡å‰ä¸ä¹…ï¼Œå¹¶ä¸”å› ä¸ºä¸€æ—¦ç¡®è®¤ EGPA 的诊æ–,患者拒ç»è¿›ä¸€æ¥æ²»ç–—。早期诊æ–和更积æžçš„è¯ç‰©æ²»ç–—å¯èƒ½ä¼šæ”¹å˜è¯¥æ‚£è€…的病程。在患者æ»äº¡ä¹‹å‰ï¼Œç¾Žæ³Šåˆ©å•æŠ—ä¸å¯ç”¨ã€‚
总之,éžæ„ŸæŸ“æ€§ç“£è†œèµ˜ç”Ÿç‰©åº”æ·»åŠ åˆ° EGPA 的心血管并å‘症列表ä¸ã€‚
å¦ä¹ 点**** Hidden Message *****
页:
[1]