英夫利昔å•æŠ—æˆåŠŸæ²»ç–—儿童的局é™æ€§è€³å»“å¤å‘性多软骨炎
摘è¦å¤å‘性多软骨炎 (RP) 是一ç§ç½•è§çš„è¿›è¡Œæ€§å’Œç ´å性多系统疾病,其特å¾æ˜¯è½¯éª¨ç»“æž„çš„å¤å‘性炎症。与æˆäººç›¸æ¯”,这是儿科罕è§çš„疾病。在儿童ä¸ï¼Œç”±äºŽå‘病率低,诊æ–è¦ä¹ˆè¢«å»¶è¿Ÿï¼Œè¦ä¹ˆè¢«å¿½è§†ã€‚超过一åŠçš„ RP 儿科病例ä¸æ述了耳廓软骨炎。然而,å¤ç«‹çš„耳廓软骨炎并未被报é“为儿科å‘ç—… RP 的唯一表现。我们æ述了一å患有å¤ç«‹æ€§è€³å»“软骨炎的å°ä¼™åï¼Œè¯¥ç—…å¯¹å¸¸è§„æ²»ç–—æ— æ•ˆï¼ŒåŒ…æ‹¬ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ å’Œç”²æ°¨è¶å‘¤ä½œä¸ºç±»å›ºé†‡èŠ‚约剂。英夫利昔å•æŠ—使他的疾病å¤å‘得到缓解。在没有全身关è”的情况下,有é™çš„耳廓å—累作为 RP 的一个表现特å¾åœ¨å„¿ç«¥ä¸éžå¸¸ç½•è§ã€‚我们æ述了一个æˆåŠŸä½¿ç”¨è‹±å¤«åˆ©æ˜”å•æŠ—治疗局é™æ€§è€³å»“软骨炎的案例。
背景
å¤å‘性多软骨炎 (RP) 是一ç§ç½•è§çš„è¿›è¡Œæ€§å’Œç ´å性多系统疾病,其特å¾æ˜¯è½¯éª¨ç»“æž„çš„å¤å‘性炎症。该疾病通常影å“耳朵ã€é¼»åã€å–‰éƒ¨ã€æ°”管ã€æ”¯æ°”管ã€å¤–周关节ã€çœ¼ç›ã€å¿ƒè„和皮肤。与æˆäººç›¸æ¯”,这是儿科罕è§çš„疾病。在儿童ä¸ï¼Œç”±äºŽå‘病率低,诊æ–è¦ä¹ˆè¢«å»¶è¿Ÿï¼Œè¦ä¹ˆè¢«å¿½è§†ã€‚ä¸åˆ° 10% 的报告病例å‘生在儿童和é’少年身上。法国系列 10 例儿科 RP 病例显示,最常è§çš„表现是耳廓软骨炎,其次是关节炎。åŒä¸€ä½œè€…对 37 例报告的儿科病例进行了系统分æžï¼Œå‘现 58% 的耳廓软骨炎和 71% 的关节炎。这些病例都没有将疾病é™åˆ¶åœ¨è€³å»“。å¤ç«‹æ€§è€³å»“软骨炎是儿科å‘ç—… RP 的一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„表现。
我们报告了一例耳廓å—累有é™çš„ RP 儿科病例,而英夫利昔å•æŠ—治疗没有全身相关性。
案例展示
我们æ述了一å 18 å²çš„埃åŠç”·å©ï¼Œä»–在 13 å²æ—¶å› å³è€³å»“弥漫性疼痛肿胀和å‘红而到儿科风湿病诊所就诊。一年å‰æŠ¥å‘Šäº†å·¦è€³çš„类似症状,他接å—äº†å¤šä¸ªç–—ç¨‹çš„æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—ï¼Œä½†æ²¡æœ‰æ”¹å–„ï¼ˆå›¾ 1A)。在就诊之å‰ï¼Œä»–已由一ä½æŽ¨æµ‹è¯Šæ–为软骨膜炎的皮肤科医生开始使用全身性类固醇。
图1
患者左耳。(A) 13å²æ—¶ï¼Œåœ¨è‹±å¤«åˆ©æ˜”å•æŠ—å‰è‚¿èƒ€ã€æ¸©çƒã€è§¦ç—›ã€çº¢æ–‘。(B) 18å²ï¼Œæ²»ç–—åŽæ£å¸¸ã€‚
æ— å‘çƒå²ã€æ— 皮疹ã€æ— 继å‘感染ã€æ— 外伤ã€æ— 食物ã€è¯ç‰©è¿‡æ•ã€‚没有呼å¸é“æˆ–è‚Œè‚‰éª¨éª¼ç—‡çŠ¶ï¼Œç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚
调查
在他到风湿病诊所就诊之å‰çš„ 1 年里,他在ä¸åŒçš„医疗ä¸å¿ƒå°±è¯Šã€‚å¯¹ä»–è¿›è¡Œäº†æ£€æŸ¥ï¼ŒåŒ…æ‹¬ç‚Žç—‡æ ‡å¿—ç‰©ã€èƒ¸éƒ¨ CT 对比ã€å¬åŠ›æµ‹è¯•ã€çœ¼ç§‘检查ã€æŠ—æ ¸æŠ—ä½“ (ANA)ã€æŠ—ä¸æ€§ç²’细胞胞浆抗体ã€C3 å’Œ C4ã€II 型胶原抗体和尿液分æžï¼›ä»–们都是消æžçš„。
治疗
到他就诊时,他æ£åœ¨æœç”¨ 45 毫克/天的泼尼æ¾ï¼Œè¿™ä»…å¯¼è‡´ä»–çš„ç—‡çŠ¶æœ‰è½»å¾®çš„æ”¹å–„ï¼›å› æ¤ï¼Œæ·»åŠ 了皮下 (S/C) 甲氨è¶å‘¤ 20 mg/周和å¶é…¸è¡¥å……剂。éšåŽï¼Œæ³¼å°¼æ¾åœ¨ 4 个月内é€æ¸å‡é‡è‡³ 7.5 mg/天。由于å³è€³å»“肿胀和å‘çº¢ï¼Œæ— æ³•è¿›ä¸€æ¥å‡é‡ç±»å›ºé†‡ã€‚在两次å‘作åŽï¼ŒäºŽ 2012 å¹´ 5 æœˆå¼€å§‹æ¯ 2 周注射一次阿达木å•æŠ— 40 mg S/C。肿胀在 4 个月内有所改善,但由于家åºæ—…è¡Œä¸æ–了剂é‡ï¼Œä»–出现了严é‡çš„å‘作需è¦è„‰å†²ç±»å›ºé†‡å’Œå¢žåŠ 甲氨è¶å‘¤è‡³æ¯å‘¨ 25 mg S/C 注射。尽管æ¢å¤äº†é˜¿è¾¾æœ¨å•æŠ—,他ä»ç„¶ç»å¸¸å‘作。然åŽè¿›è¡Œäº†è€³å»“æ´»æ£€ï¼Œå…¶è¡¨çŽ°ä¸ºè½¯éª¨æ ·å—œç¢±æ€§ç»†èƒžä¸§å¤±ã€ç©ºæ³¡åŒ–和软骨细胞退化ç‰å½¢å¼çš„è½¯éª¨æ ·ç»„ç»‡å˜æ€§ç‰¹å¾ã€‚软骨/结缔组织界é¢ä»…显示少数淋巴细胞。然而,由于临床症状活跃,他改用 6 mg/kg/剂é‡çš„英夫利昔å•æŠ—输注,在第 0ã€2ã€4 周给è¯ï¼Œç„¶åŽæ¯ 6 周给è¯ä¸€æ¬¡ã€‚他的症状消失了(图 1B ),甲氨è¶å‘¤æ”¹ä¸ºæ¯å‘¨å£æœ 20 mg,éšåŽé€æ¸å‡è‡³æ¯å‘¨ 7.5 mg。泼尼æ¾æ¯éš”一天进一æ¥å‡é‡è‡³ 2.5 毫克,但试图让他åœè¯çš„å°è¯•å—到了两次轻微å‘作的挑战,这两次å‘作是通过çŸæœŸå†…å¢žåŠ æ³¼å°¼æ¾æ¥æŽ§åˆ¶çš„。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
幸è¿çš„是,没有观察到他的耳软骨畸形。患者ä»ç„¶æ²¡æœ‰çœ¼ç›ã€ä¸Šå‘¼å¸é“ã€ä¸»è¦è¡€ç®¡ã€è‚Œè‚‰éª¨éª¼å’Œå…¶ä»–软骨或肌肉皮肤å—累的è¯æ®ã€‚监测实验室,包括完整的细胞计数ã€è‚é…¶ã€è‚¾åŠŸèƒ½å’Œ ANA,ä»ç„¶ä¸æ˜¾ç€ã€‚18 å²æ—¶ï¼Œæ‚£è€…æ¬å›žåŸƒåŠè¿›å…¥åŒ»å¦é™¢ã€‚
讨论
儿科å‘ç—…çš„ RP 很少è§ï¼Œå‘生在 5%–10% 的报告病例ä¸ã€‚
Belotç‰äººæ述了 10 å患者,并对å¦å¤– 37 例报告的儿童 RP 病例进行了系统评价。这些病例最常è§çš„表现特å¾æ˜¯è€³å»“软骨炎和关节炎。 Knippç‰äººå›žé¡¾äº† 13 例 RP 儿科病例,耳廓软骨炎的å‘生率为 61%。å¤ç«‹æ€§è€³è½¯éª¨ç‚Žå¯èƒ½æ˜¯ RP 的唯一临床症状,其特å¾æ˜¯è€³å»“软骨部分å‘炎,伴有疼痛ã€å‘红ã€è‚¿èƒ€æˆ–压痛,导致出现结节或疣状外观,并在åå¤å‘作åŽå˜å¾—柔软和æ¾å¼›ï¼Œæˆ–有时在一个长时间的å‘作之åŽã€‚RP 通常会ä¿ç•™æ²¡æœ‰è½¯éª¨çš„耳垂。尽管我们患者的表现ä¸å¸¸è§å¹¶ä¸”ä¸æ»¡è¶³ RP çš„ä¸‰ä¸ªå·²çŸ¥è®¾å®šæ ‡å‡†ä¸çš„任何一个,很容易排除其他鉴别诊æ–,例如由于åŒä¾§å—累和ä¿ç•™è€³åž‚而引起的感染和过æ•ä½œä¸ºç–¾ç—…的缓解-å¤å‘性。
å„¿ç«¥ RP 的诊æ–延迟 5 å¹´ã€‚è‡ªæˆ‘ä»¬çš„æ‚£è€…å‡ºçŽ°å·¦è€³ç—‡çŠ¶åˆ°ä»–å› å³è€³ç‚Žç—‡åˆ°é£Žæ¹¿ç—…诊所就诊的时间为 2 年。软骨活检很少有帮助,而且大多数组织病ç†å¦æ£€æŸ¥ç»“果并ä¸ç‰¹å¼‚。在我们的案例ä¸ï¼Œå®ƒå¯¹è¯Šæ–没有帮助,也没有改å˜ç®¡ç†è®¡åˆ’。
å¯èƒ½æ¶‰åŠæ‰€æœ‰ç±»åž‹çš„软骨,例如外周关节的é€æ˜Žè½¯éª¨å’Œå…³èŠ‚外部ä½çš„纤维软骨,以åŠå¯Œå«è›‹ç™½å¤šç³–的组织,包括动脉ä¸è†œã€çœ¼ç»“膜和巩膜。肌肉骨骼检查ã€çœ¼ç§‘检查ã€å¬åŠ›è¯„ä¼°ã€è¶…声心动图和 CT è¡€ç®¡é€ å½±æœªå‘现该儿童。
缺ä¹éšæœºæ²»ç–—è¯•éªŒï¼›å› æ¤ï¼ŒRP 的治疗ä»ç„¶ä¸»è¦æ˜¯ç»éªŒæ€§çš„。皮质类固醇是主è¦çš„治疗形å¼ï¼Œå¯¹äºŽæ‚£æœ‰æŒç»æ€§æˆ–难治性疾病的患者,å…疫抑制剂如环磷酰胺ã€ç¡«å”‘嘌呤ã€çŽ¯å¢ç´ ã€ç”²æ°¨è¶å‘¤å’Œå—替麦考酚酯已被用作类固醇节约剂,结果å„ä¸ç›¸åŒã€‚需è¦å…¶ä»–è¯ç‰©æ¥é˜²æ¢é•¿æœŸç±»å›ºé†‡çš„ä¸è‰¯å‰¯ä½œç”¨æ˜¯æœ€é‡è¦çš„。ä¸å¹¸çš„æ˜¯ï¼Œæ²¡æœ‰ä¸¥æ ¼çš„ä¸´åºŠç ”ç©¶æ¥æ”¯æŒä½¿ç”¨åŒ…括生物制剂在内的新治疗方å¼ã€‚
英夫利昔å•æŠ—用于诱导和维æŒä¸€å患有严é‡éžé¼»ç•¸å½¢çš„ 14 å²å¥³å©çš„缓解。æ®æŠ¥é“,å¦ä¸€å 14 å²é©¬éžé¼»å¥³å©å¯¹é˜¿é‚£ç™½æ»žç´ å应良好,对英夫利昔å•æŠ—有çŸæš‚å应。 de Oliveira ç‰äººæ述了一å患有æŒç»æ€§å’Œç ´å性关节炎的年轻女å©ï¼Œå¥¹å¯¹è‹±å¤«åˆ©æ˜”å•æŠ—å’Œä¾é‚£è¥¿æ™®æœ‰éƒ¨åˆ†å应。英夫利昔å•æŠ—已用于治疗儿童 RP 的其他适应症包括严é‡çš„巩膜外层炎ã€å疽性脓皮病和气管软骨炎。
RP 的并å‘症包括耳廓软骨消失,导致耳廓下垂,å˜å¾—æ¾è½¯ï¼Œå‘ˆèŠ±æ¤°èœçŠ¶ã€‚
继å‘于外耳é“阻塞或耳蜗和å‰åºç³»ç»ŸæŸä¼¤çš„ä¼ å¯¼æ€§å¬åŠ›æŸå¤±å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´å¬åŠ›éšœç¢ï¼Œä»Žè€Œå¯¼è‡´æ„ŸéŸ³ç¥žç»æ€§å¬åŠ›æŸå¤±ã€‚
总之,儿科å‘ç—…çš„ RP 是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„疾病。å¤ç«‹çš„耳廓软骨炎更为罕è§ï¼Œè¿™ä½¿å¾—诊æ–具有挑战性,并å¯èƒ½å¯¼è‡´å…¶å»¶è¯¯ã€‚在有é™çš„情况下,生物治疗å¯èƒ½æ˜¯åˆç†çš„,以防æ¢å‘病。在我们的患者ä¸ï¼Œè‹±å¤«åˆ©æ˜”å•æŠ—获得了良好的治疗å应,并且å¯ä»¥é˜²æ¢è€³è½¯éª¨æŸä¼¤å¹¶ä¸”没有导致å¬åŠ›éšœç¢ã€‚
å¦ä¹ 点
[*]å°å„¿å¤å‘性多软骨炎 (RP) 是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„疾病。
[*]由于稀有和缺ä¹ä¸´åºŠè¯•éªŒï¼ŒRP 的治疗ä»ç„¶ä¸»è¦æ˜¯ç»éªŒæ€§çš„。
[*]å·²ç»æŠ¥é“了ä¸åŒçš„​​生物制剂在治疗 RP 时具有ä¸åŒçš„å应。
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