心包积液的异常原因：IgG4相关疾病
描述一名 53 岁的女性因全身不适、体重明显减轻和胸部不适 6 个月到医院就诊。她没有明显的既往病史。她的初步调查显示炎症标志物升高、正细胞性贫血、心脏生物标志物轻度升高和嗜酸性粒细胞计数升高。基线胸片显示双侧胸腔积液，经胸超声心动图显示少量心包积液、左心室功能轻度受损和中度二尖瓣关闭不全。鉴别诊断包括病毒性心肌炎和自身免疫性疾病。患者随后接受了心脏 MRI (CMRI) 进行进一步评估。这揭示了心包显着增厚和活动性炎症（图 1）。晚期钆增强 (LGE) 系列显示心包广泛的周向 LGE 和左心室的线性心内膜下 LGE，呈非冠状动脉分布（图 2）。这些在嗜酸性粒细胞增多的情况下的发现与特发性嗜酸性粒细胞综合征有关。患者通过纵隔镜进行了心包活检以进行进一步评估。组织学显示在心包腔内表面可见大量嗜酸性粒细胞。进行了 IgG 和 IgG4 染色，超过 40% 的浆细胞对 IgG4 呈阳性。经过多学科讨论，诊断为 IgG4 相关疾病。患者一直使用 CD20 单克隆抗体，反应良好。她仍在密切随访中。
图1
T2 加权短 TI 反转恢复 (STIR) 图像（白色箭头）上存在水肿证明心包显着增厚和活动性炎症。
图 2
心包周围广泛的晚期钆增强 (LGE)（白色箭头）以及左心室的线性心内膜下 LGE，呈非冠状动脉分布（白色星号）。
IgG4 相关疾病是一种罕见的纤维炎症实体。这是一种难以诊断的疾病，因为它可以表现出无数暗示肿瘤或炎症过程的临床特征。这种疾病可能会影响多个器官，因此可能会出现各种非特异性症状，这可能会导致诊断和治疗的延误。血清 IgG4 水平结合典型的活检结果，包括大量淋巴细胞、纤维化、IgG4 浆细胞和相关临床表现的闭塞性静脉炎，可诊断 IgG4 相关疾病。治疗包括类固醇和类固醇保留剂，例如 CD-20 单克隆抗体（利妥昔单抗）。这种疾病的自然史仍不确定。
学习点
[*]在怀疑涉及心肌或心包的自身免疫或炎症性疾病时应考虑心脏 MRI。
[*]在嗜酸性粒细胞计数升高的情况下考虑特发性嗜酸性粒细胞综合征是很重要的。
[*]一旦诊断出 IgG4 相关疾病，就需要专家输入，不适当的治疗可能导致复发和发病率增加。
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