å¿ƒåŒ…ç§¯æ¶²çš„å¼‚å¸¸åŽŸå› ï¼šIgG4相关疾病
æ述一å 53 å²çš„å¥³æ€§å› å…¨èº«ä¸é€‚ã€ä½“é‡æ˜Žæ˜¾å‡è½»å’Œèƒ¸éƒ¨ä¸é€‚ 6 个月到医院就诊。她没有明显的既往病å²ã€‚她的åˆæ¥è°ƒæŸ¥æ˜¾ç¤ºç‚Žç—‡æ ‡å¿—物å‡é«˜ã€æ£ç»†èƒžæ€§è´«è¡€ã€å¿ƒè„ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©è½»åº¦å‡é«˜å’Œå—œé…¸æ€§ç²’细胞计数å‡é«˜ã€‚基线胸片显示åŒä¾§èƒ¸è…”积液,ç»èƒ¸è¶…声心动图显示少é‡å¿ƒåŒ…积液ã€å·¦å¿ƒå®¤åŠŸèƒ½è½»åº¦å—æŸå’Œä¸åº¦äºŒå°–瓣关é—ä¸å…¨ã€‚鉴别诊æ–包括病毒性心肌炎和自身å…疫性疾病。患者éšåŽæŽ¥å—äº†å¿ƒè„ MRI (CMRI) 进行进一æ¥è¯„估。这æ示了心包显ç€å¢žåŽšå’Œæ´»åŠ¨æ€§ç‚Žç—‡ï¼ˆå›¾ 1)。晚期钆增强 (LGE) ç³»åˆ—æ˜¾ç¤ºå¿ƒåŒ…å¹¿æ³›çš„å‘¨å‘ LGE 和左心室的线性心内膜下 LGE,呈éžå† 状动脉分布(图 2)。这些在嗜酸性粒细胞增多的情况下的å‘现与特å‘性嗜酸性粒细胞综åˆå¾æœ‰å…³ã€‚患者通过纵隔镜进行了心包活检以进行进一æ¥è¯„估。组织å¦æ˜¾ç¤ºåœ¨å¿ƒåŒ…腔内表é¢å¯è§å¤§é‡å—œé…¸æ€§ç²’细胞。进行了 IgG å’Œ IgG4 染色,超过 40% 的浆细胞对 IgG4 呈阳性。ç»è¿‡å¤šå¦ç§‘讨论,诊æ–为 IgG4 相关疾病。患者一直使用 CD20 å•å…‹éš†æŠ—体,å应良好。她ä»åœ¨å¯†åˆ‡éšè®¿ä¸ã€‚
图1
T2 åŠ æƒçŸ TI å转æ¢å¤ (STIR) 图åƒï¼ˆç™½è‰²ç®å¤´ï¼‰ä¸Šå˜åœ¨æ°´è‚¿è¯æ˜Žå¿ƒåŒ…显ç€å¢žåŽšå’Œæ´»åŠ¨æ€§ç‚Žç—‡ã€‚
图 2
心包周围广泛的晚期钆增强 (LGE)(白色ç®å¤´ï¼‰ä»¥åŠå·¦å¿ƒå®¤çš„线性心内膜下 LGE,呈éžå† 状动脉分布(白色星å·ï¼‰ã€‚
IgG4 相关疾病是一ç§ç½•è§çš„纤维炎症实体。这是一ç§éš¾ä»¥è¯Šæ–çš„ç–¾ç—…ï¼Œå› ä¸ºå®ƒå¯ä»¥è¡¨çŽ°å‡ºæ— 数暗示肿瘤或炎症过程的临床特å¾ã€‚è¿™ç§ç–¾ç—…å¯èƒ½ä¼šå½±å“å¤šä¸ªå™¨å®˜ï¼Œå› æ¤å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°å„ç§éžç‰¹å¼‚性症状,这å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´è¯Šæ–和治疗的延误。血清 IgG4 水平结åˆå…¸åž‹çš„活检结果,包括大é‡æ·‹å·´ç»†èƒžã€çº¤ç»´åŒ–ã€IgG4 浆细胞和相关临床表现的é—塞性é™è„‰ç‚Žï¼Œå¯è¯Šæ– IgG4 相关疾病。治疗包括类固醇和类固醇ä¿ç•™å‰‚,例如 CD-20 å•å…‹éš†æŠ—体(利妥昔å•æŠ—)。这ç§ç–¾ç—…的自然å²ä»ä¸ç¡®å®šã€‚
å¦ä¹ 点
[*]在怀疑涉åŠå¿ƒè‚Œæˆ–心包的自身å…ç–«æˆ–ç‚Žç—‡æ€§ç–¾ç—…æ—¶åº”è€ƒè™‘å¿ƒè„ MRI。
[*]在嗜酸性粒细胞计数å‡é«˜çš„情况下考虑特å‘性嗜酸性粒细胞综åˆå¾æ˜¯å¾ˆé‡è¦çš„。
[*]一旦诊æ–出 IgG4 相关疾病,就需è¦ä¸“家输入,ä¸é€‚当的治疗å¯èƒ½å¯¼è‡´å¤å‘å’Œå‘ç—…çŽ‡å¢žåŠ ã€‚
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