胸腺瘤相关副肿瘤性脑炎 (TAPE),边缘脑炎的潜在原å›
摘è¦ä¸€å 59 å²ç”·æ€§å‡ºçŽ°è¡¨è¾¾æ€§å¤±è¯ç—‡å’ŒçŸæœŸè®°å¿†éšœç¢ã€‚æ¤åŽä¸ä¹…,他开始出现å‡è§†å’’和间æ‡æ€§å³æ‰‹ç—‰æŒ›ï¼Œåˆæ¥è®¤ä¸ºæ˜¯ç®€å•çš„部分性癫痫å‘作。éšåŽçš„ MRI è„‘æˆåƒé«˜åº¦æ示å•çº¯ç–±ç–¹ç—…毒 (HSV) 脑炎;然而,脑脊液ä¸çš„ HSV PCR 是阴性的。在进一æ¥çš„测试ä¸ï¼Œæ‚£è€…被å‘现患有自身å…疫性脑炎,被认为与å¶ç„¶å‘现的胸腺瘤有关。他的临床表现,连åŒå½±åƒå¦å’Œå¯¹æ²»ç–—çš„å应,强烈æ示胸腺瘤相关的副肿瘤性脑炎。早期识别是确ä¿åŠæ—¶å¼€å§‹é€‚当治疗的唯一方法。å…疫疗法和癌症定å‘疗法(包括肿瘤切除术ã€å¦‚果需è¦ï¼‰å·²è¢«è¯æ˜Žå…·æœ‰è‰¯å¥½çš„结果,æ高了神ç»æ¢å¤çš„速度并é™ä½Žäº†å¤å‘的风险。如果ä¸è¿›è¡Œæ²»ç–—,进行性神ç»åŠŸèƒ½æ¶åŒ–å¯èƒ½ä¼šæŒç»æ•°æœˆè‡³æ•°å¹´ï¼Œæœ€ç»ˆå¯¼è‡´æ»äº¡ã€‚
背景
脑炎的特å¾æ˜¯è„‘组织å‘炎;然而,尽管进行了彻底的检查,近一åŠçš„脑炎相关ä½é™¢æ‚£è€…最终都没有得到具体的ã€å¯è¾¨åˆ«çš„诊æ–。脑炎有大é‡æ½œåœ¨ç—…å› ï¼Œå› æ¤å¿…须考虑广泛的检测和鉴别诊æ–,包括自身å…疫性和副肿瘤性脑炎。与以å‰ç›¸æ¯”,现在在文献ä¸å¾—到了更广泛的认å¯ï¼Œæ®æŠ¥é“,自身å…疫性和副肿瘤性脑炎在没有åŠæ—¶è¯†åˆ«å’Œæ²»ç–—的情况下具有显ç€çš„å‘病率和潜在的致命并å‘症。大约一åŠçš„胸腺瘤患者也被å‘现患有副肿瘤性神ç»ç³»ç»Ÿç»¼åˆå¾ï¼Œæœ€å¸¸è§çš„是é‡ç—‡è‚Œæ— 力。然而,这些病例仅涉åŠå‘¨å›´ç¥žç»ç³»ç»Ÿï¼Œå› 为自身å…疫抗体阻æ–æˆ–ç ´å肌肉烟碱型乙酰胆碱å—体,并ä¿æŠ¤ä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿ (CNS)。胸腺瘤相关副肿瘤性脑炎 (TAPE) 的病例报告有é™ï¼Œæ¶‰åŠå¤§è„‘边缘或边缘外区域的炎症,如果没有适当的诊æ–和治疗,这å¯èƒ½å¯¼è‡´è¿›è¡Œæ€§ç¥žç»åŠŸèƒ½è¡°é€€å’Œæ»äº¡ã€‚在这里,我们回顾了一个与 TAPE 一致的患者的有趣病例报告。
案例展示
一å没有明显病å²çš„ 59 å²ç”·å在去看åˆçº§ä¿å¥åŒ»ç”Ÿ 5 天å‰ä¸€ç›´å¤„于æ£å¸¸å¥åº·çŠ¶æ€ï¼Œä¸»è¯‰ä¸ºâ€œå˜´é‡Œæœ‰å¼ºçƒˆçš„苦味â€ã€‚这与表达性失è¯ç—‡ã€çŸæœŸè®°å¿†ç¼ºé™·å’Œæ··ä¹±æœ‰å…³ï¼Œæ‰€æœ‰è¿™äº›éƒ½ä¸»è¦è¢«ä»–的妻å注æ„到。在症状é€æ¸å‘展的过程ä¸ï¼Œä»–还开始å¶å°”出现å‡è§†å’Œé—´æ‡æ€§å³æ‰‹ç—‰æŒ›ï¼Œåˆæ¥è®¤ä¸ºæ˜¯ç®€å•çš„部分性癫痫å‘作。他没有定期æœç”¨è¯ç‰©ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰å·²çŸ¥çš„è¯ç‰©è¿‡æ•ã€‚内科和外科病å²ä»…å¯¹è‰¯æ€§ç»“ç›´è‚ è…ºç˜¤å€¼å¾—æ³¨æ„。社会å²åŒ…括:从ä¸å¸çƒŸã€ç¤¾äº¤é…—é…’å’Œä¸ä½¿ç”¨å¨±ä¹æˆ–éžæ³•è¯ç‰©ã€‚就诊时,他的体温为 99.0°F (37.2°C),血压为 115/81 mm Hg,心率为 95 次/分钟,呼å¸ä¸º 20 次/分钟,室内空气ä¸çš„氧饱和度为 99%。他的体é‡æŒ‡æ•°ï¼ˆBMI)为27.05 kg/m 2ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥ç»“æžœå¯¹è¡¨è¾¾æ€§å¤±è¯ç—‡ã€è½»åº¦è®¤çŸ¥ç¼ºé™·å…·æœ‰é‡è¦æ„义,尤其是çŸæœŸè®°å¿†ä¸§å¤±ï¼ˆ5 分钟åŽæ— 法回忆三个简å•é¡¹ç›®ï¼‰ã€‚其余神ç»ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ï¼šé¢…ç¥žç» 2-12 å®Œå¥½ï¼Œæ— æ„Ÿè§‰æˆ–è¿åŠ¨éšœç¢ï¼Œæ— 肢体共济失调,æ¥æ€æ£å¸¸ã€‚å…¶ä½™çš„ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚
调查他的主治医生给门诊病人开了一个没有对比的 MRI 大脑,结果显示一个大的信å·å¼ºåº¦æ±‡åˆåŒºåŸŸæ¶‰åŠå·¦ä¾§é¢žå¶å†…侧和海马。患者被紧急转诊到我院进行进一æ¥æ£€æŸ¥å’Œè¯„估。入院时,他的åˆå§‹ä»£è°¢ç»„å’Œå…¨è¡€ç»†èƒžè®¡æ•°å®žéªŒå®¤æ— å¼‚å¸¸ï¼Œç™½ç»†èƒžè®¡æ•°ä¸º 9.9 x10 9 /L。有和没有对比的é‡å¤ MRI 大脑显示左é¢å¶å’Œå†…侧颞å¶å’Œå³æ‰£å¸¦å›žï¼ˆè¿™æ˜¯è¾¹ç¼˜ç³»ç»Ÿçš„一部分)的 T2/æµä½“è¡°å‡å转æ¢å¤ (FLAIR) 高信å·ï¼Œå¢žå¼ºæœ€å°ï¼ˆå›¾ 1)。神ç»æ”¾å°„科医生与ä½é™¢ç¥žç»ç§‘医生一起审查 MRI 图åƒçš„åˆæ¥æŠ¥å‘Šç¡®å®šï¼Œè¿™äº›å‘现并ä¸æ示任何类型的原å‘性或转移性æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œä½†äº‹å®žä¸Šï¼Œè¿™ç§æ¨¡å¼æ˜¯å•çº¯ç–±ç–¹ç—…毒 (HSV) 脑炎的特å¾. è¿žç»è„‘电图 (EEG) 显示左侧é¢é¢žå¶å‘¨æœŸæ€§åä¾§ç™«ç—«æ ·æ”¾ç”µ (PLED) 异常,左侧颞区å¯èƒ½æœ‰ç™«ç—«å‘作,这也与 HSV 脑炎一致。然而,腰椎穿刺脑脊液 (CSF) 检测对 HSV 1 å’Œ 2 DNA 扩增呈阴性,并且也相当ä¸æš—示感染(仅显示蛋白å‡é«˜è€Œæ²¡æœ‰ç»†èƒžå¢žå¤šï¼‰ã€‚然而,鉴于 MRI çš„å‘现和临床表现,
图1
MRI è„‘ T2 åŠ æƒ/æµä½“è¡°å‡å转æ¢å¤åºåˆ—çš„è½´å‘å’Œå† çŠ¶é¢è§†å›¾æ˜¾ç¤ºä¸»è¦æ˜¾ç¤º R 扣带回ã€L é¢å¶å’Œ L 内侧颞å¶é«˜ä¿¡å·ã€‚
ä½é™¢æœŸé—´ï¼Œå°½ç®¡æŽ¥å—了抗病毒治疗,但他的认知状æ€æŒç»ä¸‹é™ï¼Œè¡¨è¾¾æ€§å¤±è¯ç—‡ä¹Ÿç»§ç»æ¶åŒ–。进一æ¥çš„血清和脑脊液分æžï¼ˆå‘é€åˆ°æ¢…奥诊所实验室)检测扩大的自身å…疫性脑炎å°ç»„仅显示阳性血清肌肉乙酰胆碱å—体 (AChR) 结åˆæŠ—体(表 1)。é‡è¦çš„是è¦æ³¨æ„肌肉 AChR 抗体与引起涉åŠå‘¨å›´ç¥žç»ç³»ç»Ÿçš„é‡ç—‡è‚Œæ— 力有关。最终,血清和 CSF 自身å…疫性脑炎å°ç»„的全部结果å‡è¿”回阴性,å¦åˆ™è‡ªèº«å…疫性脑炎的常è§ç½ªéç¥¸é¦–ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œä¾‹å¦‚æŠ— N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) å—体抗体ã€ç”µåŽ‹é—¨æŽ§é’¾é€šé“ (VGKC) ) å¤åˆæŠ—体ã€å¯Œå«äº®æ°¨é…¸çš„胶质瘤çæ´» 1 (LGI1) 抗体ã€Î³-氨基ä¸é…¸-B (GABA B) å—体抗体ã€è°·æ°¨é…¸è„±ç¾§é…¶ 65 抗体ã€æŽ¥è§¦è›‹ç™½ç›¸å…³è›‹ç™½ 2 (CASPR2) 抗体和抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异æ¶å”‘丙酸 (AMPA) å—体抗体。血清ä¸çš„肌肉乙酰胆碱å—体抗体也呈阳性,但由于它们仅针对周围神ç»ç³»ç»Ÿä¸çš„肌肉å—ä½“ï¼Œå› æ¤å°½ç®¡åŒæ—¶å˜åœ¨äºŽ CSF ä¸ï¼Œä½†å®ƒä»¬å¯¹ CNS 没有致病性(表 2)。在进一æ¥çš„文献回顾ä¸ï¼Œæœ‰å°‘数病例报告在å‘现有 GABA A或 GABA Bå—体抗体的胸腺瘤肿瘤ä¸ç–‘似脑炎的临床表现éžå¸¸ç›¸ä¼¼ã€‚虽然患者 GABA B检测呈阴性å—体抗体,ä¸å¹¸çš„是,由于缺ä¹æµ‹è¯•ï¼Œè¯¥æ‚£è€…ä¸æŠ— GABA Aå—体抗体的å˜åœ¨çŠ¶æ€æœªçŸ¥ã€‚
è¡¨æ ¼1
脑脊液自身å…疫性脑炎å°ç»„结果
表 2
血清自身å…疫性脑炎å°ç»„结果
æ¤å¤–,还进行了胸部/腹部/骨盆 CT é€ å½±ï¼Œä»¥åŠå…¨èº« PET-CT 扫æ,以排除éšåŒ¿æ€§åŽŸå‘性æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€‚从这次检查ä¸å‘现患者有åŒä¾§äºšæ®µè‚ºæ “塞和部分钙化的 4.0×2.3×1.5 cm å‰çºµéš”è‚¿å—,很å¯èƒ½ä»£è¡¨èƒ¸è…ºç˜¤ï¼ˆå›¾ 2)。
图 2
全身 PET/CT 扫æçš„å† çŠ¶ä½æ˜¾ç¤ºå‰çºµéš”æ‘„å–å¢žåŠ å’Œéƒ¨åˆ†é’™åŒ–çš„ 4.0×2.3×1.5 cm å‰çºµéš”è‚¿å—(如ç®å¤´æ‰€ç¤ºï¼‰ã€‚
鉴别诊æ–
该病例涉åŠä¸€ä½å…疫功能æ£å¸¸çš„宿主,他出现了相当快速和急性å‘展的表达性失è¯ã€è®¤çŸ¥éšœç¢ï¼ˆçŸæœŸè®°å¿†ç¼ºé™·ï¼‰ã€å‡è§†å’Œé—´æ‡æ€§å³æ‰‹ç—‰æŒ›ã€‚该临床表现考虑的鉴别诊æ–åŒ…æ‹¬æ„ŸæŸ“åŽŸå› ï¼ˆç—…æ¯’/细èŒæ€§è„‘炎)ã€è¡€ç®¡åŽŸå› (脑血管æ„外)ã€ç™«ç—«å‘作和原å‘性精神疾病(急性精神病或精神分裂症)ç‰ã€‚
导致脑炎的病毒性和细èŒæ€§è„‘膜炎å¯èƒ½æ˜¯å…¶ä»–å¥åº·ä¸ªä½“ä¸æ€¥æ€§è„‘炎的最常è§åŽŸå› ,尽管如å‰æ‰€è¿°ï¼Œéšç€æˆ‘们开å‘å‡ºæ›´å¤šç”¨äºŽç¡®å®šè„‘ç‚Žå…¶ä»–ç—…å› çš„æ£€æµ‹èƒ½åŠ›ï¼Œå…¶æµè¡Œç—…å¦æ ¼å±€å¯èƒ½æ£åœ¨å‘生å˜åŒ–ã€‚æœ‰å¹¿æ³›çš„ä¼ æŸ“æ€§ç—…å› ï¼ŒåŒ…æ‹¬å•çº¯ç–±ç–¹ç—…毒ã€è¥¿å°¼ç½—河病毒ã€è„‘膜炎奈瑟èŒå’Œå•æ ¸ç»†èƒžå¢žç”ŸæŽæ–¯ç‰¹èŒï¼Œ ä»…ä¸¾å‡ ä¸ªã€‚ç„¶è€Œï¼Œé‰´äºŽæ²¡æœ‰å‘çƒã€ç™½ç»†èƒžå¢žå¤šå’Œ CSF 结果平淡,该患者ä¸å¤ªå¯èƒ½æ˜¯æ„ŸæŸ“æ€§ç—…å› ã€‚å°½ç®¡ä»–æœ€åˆçš„ MRI å‘现是 HSV 脑炎所è§å˜åŒ–的高度特å¾ï¼Œä½†ä»–的临床表现与该诊æ–ä¸ä¸€è‡´ã€‚æ¤å¤–,没有其他客观数æ®æ”¯æŒ HSV 感染,以åŠé™è„‰æ³¨å°„阿昔洛韦治疗缺ä¹ä¸´åºŠæ”¹å–„。
ä¸é£Žç‰è¡€ç®¡æ€§åŽŸå› å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°ç¥žç»ç³»ç»Ÿè¡¨çŽ°ï¼Œä¾‹å¦‚表达性失è¯ã€è®¤çŸ¥éšœç¢ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰ç™«ç—«å‘作ç‰å¹¶å‘症。然而,他的症状的时间进程和é€æ¸å‘展ä¸ç¬¦åˆè„‘血管æ„外的临床表现,并且也基本上排除了 MRI è„‘æˆåƒã€‚
癫痫å‘作也å¯è¡¨çŽ°ä¸ºæ€¥æ€§å‘作的神ç»åŠŸèƒ½ç¼ºæŸï¼Œä½†é€šå¸¸æ›´çŸæš‚且æŒç»æ—¶é—´çŸï¼Œæ²¡æœ‰æŒç»çš„症状。除了上述的 PLED 外,还对该患者进行了连ç»è„‘电图 (EEG),该患者未显示任何整体癫痫活动。åŒæ ·ï¼Œæ–°å‘的原å‘性精神疾病在没有任何精神疾病的个人或家æ—å²çš„人ä¸ä¸ç¬¦åˆè¿™ç§ä¸´åºŠè¡¨çŽ°ã€‚
治疗
在å‘现å‰çºµéš”è‚¿å—åŽï¼Œè€ƒè™‘了胸腺瘤和已知的相关副肿瘤综åˆå¾ã€‚TAPE 被认为是涵盖该患者所有临床表现的主è¦è¯Šæ–,并得到实验室和影åƒå¦æ£€æŸ¥ç»“果的支æŒã€‚患者开始é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ Gï¼ˆæ€»å‰‚é‡ 2 g/kg,分为 3 天),以åŠå¤§å‰‚é‡é™è„‰æ³¨å°„类固醇(甲基强的æ¾é¾™ 1000 mg,共 5 天)。æ¤åŽä¸ä¹…,他的临床状况开始好转。æ¤å¤–,他接å—了æˆåŠŸçš„电视胸腔镜手术切除肿瘤,病ç†æ˜¾ç¤ºå‰çºµéš”è‚¿å—为B2-B3型胸腺瘤。ä¸å¹¸çš„是,尚ä¸æ¸…楚胸腺瘤组织是å¦è¡¨è¾¾è‚Œè‚‰ ACh å—ä½“ï¼Œå› ä¸ºæ²¡æœ‰è¿›è¡Œè¿›ä¸€æ¥çš„测试。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
æ‚£è€…åœ¨å‡ºé™¢åŽ 1 个月接å—äº†æœ‰æˆ–æ— é€ å½±å‰‚çš„ MRI 脑部检查,结果显示先å‰æ述的基于åŒä¾§åŠçƒçš®è´¨çš„ç—…å˜æœ‰æ˜¾ç€çš„间隔分辨率。ä¸å¹¸çš„是,患者出院 3 个月åŽï¼Œä»–ç»åŽ†äº†ä¸€æ¬¡å…¨èº«æ€§å¼ºç›´-阵挛性癫痫å‘作,需è¦å†æ¬¡ä½é™¢ã€‚å†æ¬¡å…¥é™¢æ—¶é‡å¤ MRI 显示多ç¶æ€§åŒä¾§ T2/FLAIR 间质过度增生症å¤å‘,表明炎症广泛,与首次入院时的 MRI 相比,尤其是在全新区域(图 3)。该患者å†æ¬¡æŽ¥å—了大剂é‡é™è„‰æ³¨å°„类固醇(solumedrol æ¯å¤© 1 g)治疗,但这次也接å—äº†è¡€æµ†ç½®æ¢ (PLEX) 疗法(被认为å¯ä»¥æ›´å¿«åœ°æ¸…除自身抗体)。患者的临床症状在类固醇和 PLEX 治疗åŽå¾—到改善,éšåŽä»¥ç±»å›ºé†‡é€æ¸å‡é‡ï¼ˆå£æœå¼ºçš„æ¾ï¼‰ä»¥åŠæ¯å¤©ä¸¤æ¬¡å£æœå·¦ä¹™æ‹‰è¥¿å¦ 1500 mg 预防癫痫å‘ä½œå‡ºé™¢å›žå®¶ã€‚åœ¨ä»–ç¬¬äºŒæ¬¡å…¥é™¢åŽ 3 个月和 6 个月é‡å¤ MRI 脑部æˆåƒæ˜¾ç¤ºï¼Œæ–°çš„脑部病å˜é—´éš”消退,他的神ç»ç³»ç»ŸçŠ¶æ€æ¢å¤åˆ°åŸºçº¿ï¼Œè¿„今为æ¢æ²¡æœ‰è¿›ä¸€æ¥çš„疾病å¤å‘。
图 3
MRI è„‘ T2 åŠ æƒ/æµä½“è¡°å‡å转æ¢å¤åºåˆ—显示四个轴å‘视图,从 A 到 D 从上到下推进。第二次入院时获得的 MRI 显示新的高信å·å’Œç‚Žç—‡åŒºåŸŸã€‚
讨论
脑炎的自身å…ç–«æ€§æˆ–å‰¯è‚¿ç˜¤æ€§åŽŸå› è¶Šæ¥è¶Šå¾—到认å¯ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯éšç€è‡ªèº«æŠ—体实验室检测的ä¸æ–è¿›æ¥ã€‚æœ€è¿‘çš„æ–‡çŒ®è¡¨æ˜Žï¼Œè„‘ç‚Žçš„è¿™äº›ç—…å› å¯èƒ½æ¯”以å‰è®¤ä¸ºçš„更常è§ã€‚这是考虑到å…疫组织化å¦ã€å…ç–«è§å…‰æ£€æµ‹å’ŒåŸºäºŽç»†èƒžçš„检测实验室测试的改进在æ示自身抗体介导的脑炎方é¢å–得了é‡è¦çš„最新诊æ–进展。
尽管最终å‘现该患者在脑脊液和血清ä¸éƒ½æœ‰è‚Œè‚‰ ACh å—体结åˆè‡ªèº«æŠ—体,但这ç§ç‰¹å®šæŠ—体的阳性并ä¸ç‰¹å¼‚,或足以诊æ–“抗体阳性â€è‡ªèº«å…疫性脑炎。事实上,é‡è¦çš„是è¦æ‰¿è®¤è‚Œè‚‰ ACh å—体结åˆæŠ—体对 CNS æ²¡æœ‰è‡´ç—…æ€§ï¼Œå¹¶ä¸”ä¸Žè¯¥æ‚£è€…å‡ºçŽ°çš„è„‘ç‚Žæ— å…³ã€‚ä»ŽåŽ†å²ä¸Šçœ‹ï¼Œåœ¨ CASPR2 å—体或 LGI1 抗体阳性的情况下å‘现的神ç»ç³»ç»Ÿç—‡çŠ¶è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯é«˜åº¦æ示边缘性脑炎的“ç»å…¸â€ç»¼åˆå¾çš„ä¸€éƒ¨åˆ†ã€‚æœ€ç»ˆï¼Œè¯¥æ‚£è€…çš„æ£€æŸ¥æ²¡æœ‰æ˜¾ç¤ºä»»ä½•å…¶ä»–è‡ªèº«æŠ—ä½“ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©çš„é˜³æ€§ç»“æžœï¼Œå¹¶ä¸”è‚Œè‚‰ ACh å—体抗体å¯èƒ½æ˜¯ä¸Žä»–的胸腺瘤å‘现相符的å¶ç„¶å‘现。导致他脑炎的特定自身å…疫性罪é祸首ä»ç„¶æœªçŸ¥ã€‚然而,鉴于他的å…疫抑制治疗和肿瘤切除的临床改善,我们认为他的诊æ–与 TAPE 一致,尽管没有确定明确的自身抗体。
é‡è¦çš„是è¦è®¤è¯†åˆ°å¹¶éžæ‰€æœ‰è‡ªèº«å…疫性或副肿瘤性脑炎患者都有相关的自身抗体,血清或脑脊液自身抗体的缺ä¹å¹¶ä¸æŽ’除潜在的自身å…疫过程。在所有患者ä¸ï¼Œè€ƒè™‘å…¶ä»–ç—…å› æ˜¯å¿…ä¸å¯å°‘çš„ï¼Œå› ä¸ºé€šå¸¸å¿…é¡»åœ¨å½±åƒå¦ã€è„‘电图或确认性抗体检测结果å¯ç”¨ä¹‹å‰åšå‡ºæ²»ç–—决定。在开始å…疫抑制治疗之å‰ï¼Œå°¤å…¶åº”æŽ’é™¤æ„ŸæŸ“æ€§ç—…å› ã€‚åœ¨è¶…è¿‡ä¸€åŠè¢«å‘现患有副肿瘤性脑炎综åˆå¾çš„患者ä¸ï¼Œç¥žç»ç³»ç»Ÿç—‡çŠ¶å¹³å‡æ¯”å‘现肿瘤或癌症诊æ–è¦æ—©å‡ å‘¨åˆ°å‡ ä¸ªæœˆã€‚å› æ¤ï¼Œåº”该有一个较低的阈值æ¥è¿›è¡Œæ¶æ€§è‚¿ç˜¤ç›æŸ¥çš„æˆåƒã€‚与副肿瘤性边缘脑炎相关的最常è§æ¶æ€§è‚¿ç˜¤æ˜¯è‚ºç™Œï¼ˆé€šå¸¸æ˜¯å°ç»†èƒžè‚ºç™Œï¼‰ã€ç²¾åŽŸç»†èƒžç˜¤å’Œå…¶ä»–ç¾ä¸¸è‚¿ç˜¤ã€èƒ¸è…ºç˜¤ã€ä¹³è…ºç™Œå’Œéœå¥‡é‡‘淋巴瘤。先å‰çš„文献报é“了胸腺瘤引起的边缘性脑炎与 VGKC 抗体之间的关è”,但éšç€æ›´å¤šç—…例报告的出现,“负责任的â€è‡ªèº«æŠ—体列表ä¸æ–å‘展,包括更多ä¸åŒçš„ç”Ÿç‰©æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œæ£å¦‚在该患者的血清和脑脊液ä¸çš„扩展自身å…疫性脑炎é¢æ¿ã€‚
为了æ述自身å…疫性脑炎的潜在病ç†ç”Ÿç†å¦ï¼Œæœ‰äººæ出先å‰çš„ä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿæ„ŸæŸ“å¯èƒ½åœ¨å¼•å‘自身å…疫性å‘作ä¸å‘挥作用。然而,这仅在有é™çš„ HSV è„‘ç‚Žæ¡ˆä¾‹ç ”ç©¶ä¸å¾—到è¯å®žã€‚NMDA å—体抗体介导的脑炎与 HSV 脑炎的诊æ–和治疗有关,在 HSV æ„ŸæŸ“æ—¶è¡€æ¸…å’Œè„‘è„Šæ¶²ä¸ NMDA å—体抗体阴性的患者ä¸æœ‰ 20%~30% 血清转化为 NMDA å—体抗体阳性。å¤å‘症状的设定è¯å®žä¸æ˜¯æ¥è‡ªå¤å‘性 HSV 感染。然而,在这个特定的患者ä¸ï¼Œä»–ä¸å¤ªå¯èƒ½æ„ŸæŸ“ HSV 引å‘自身å…ç–«æ€§è„‘ç‚Žï¼Œå› ä¸ºæ²¡æœ‰è¯å®ž CNS HSV 感染的è¯æ®ï¼Œä»¥åŠèƒ¸è…ºç˜¤è‚¿ç˜¤çš„替代å‘现。
最åŽï¼Œåº”该强调的是,早期考虑和识别自身å…疫性或副肿瘤性脑炎是确ä¿åŠæ—¶å¼€å§‹æ²»ç–—的唯一方法。早期å…疫疗法和癌症定å‘疗法(包括肿瘤切除术,如果有指å¾ï¼‰å·²è¢«è¯æ˜Žå…·æœ‰è‰¯å¥½çš„结果,æ高了神ç»åŠŸèƒ½æ¢å¤çš„速度,并é™ä½Žäº†å¤å‘的风险。在诊æ–和治疗æ£ç¡®çš„患者ä¸ï¼Œè¶…过 75% 的患者在å‘ç—… 24 个月åŽç¥žç»ç³»ç»Ÿç—‡çŠ¶å¾—到临床缓解。如果ä¸è¿›è¡Œæ²»ç–—,进行性神ç»åŠŸèƒ½æ¶åŒ–å¯èƒ½ä¼šæŒç»æ•°æœˆè‡³æ•°å¹´ï¼Œæœ€ç»ˆå¯¼è‡´æ»äº¡ã€‚
éšç€æˆ‘们对抗体介导的自身å…疫性脑炎的了解ä¸æ–增长,我们希望新出现的病例报告(例如本例)有助于我们了解这ç§ä»¥å‰æœªè¢«å……åˆ†è®¤è¯†çš„è¾¹ç¼˜è„‘ç‚Žç—…å› çš„è¯Šæ–算法ã€æ²»ç–—方案和预åŽã€‚
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