早期特发性肺纤维化的弥漫性肺骨化
描述弥漫性肺骨化（DPO）是一种罕见的疾病，其特征是肺中的化生骨形成。继发性 DPO 通常发生在纤维化间质性肺病 (ILD) 的背景下。在这里，我们报告了一例伴有 DPO 的早期特发性肺纤维化 (IPF) 病例，经外科肺活检证实。
作为例行健康检查的一部分，一名以前身体良好的 76 岁男性因胸部 X 光片上出现弥漫性异常阴影而入院。入院时胸部高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 扫描显示胸膜下有细小网状结构，伴有轻微的细支气管扩张，但无蜂窝（不确定为通常的间质性肺炎 (UIP) 模式）和多发高密度点状病变，提示钙化，主要位于双侧下叶（图1A )。具有骨窗设置（宽度，1500 HU；水平，200 HU）的同层图像显示胸膜下区域有多个小结节状和树突状骨化（图 1B ））。胸部HRCT冠状切面可见细网状结构，双侧下叶以胸膜下分布为主，有大量点状线状、分支状、树突状钙化，主要出现在网状结构区域（图1C ））。动脉血气分析和肺功能检查均显示正常范围。支气管肺泡灌洗液（BALF）检查显示肺泡巨噬细胞，97.4%；淋巴细胞，2.2%；中性粒细胞，0.4% 和嗜酸性粒细胞，0%，总细胞计数正常，CD4/CD8 比率为 1.0。痰和 BALF 培养对真菌、细菌或分枝杆菌病原体呈阴性。由于诊断出潜在的纤维化 ILD，我们进行了电视胸腔镜手术 (VATS)。肉眼可见广泛的实质和胸膜下灰白色骨化（图 2A）。显微镜检查结果显示，在下叶主要为 UIP 模式的背景下，间质和空域内有多个直径从 0.1 到 1.5 毫米的骨化结节。图 2B）。非纤维化区也有散在的不规则、分枝和结节骨化（图2C）。在更高的放大倍数下，存在骨髓成分和成骨细胞（图 2D）。因此，他被诊断出患有与 DPO 相关的早期 IPF。
图1
初次就诊时的胸部高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 图像。(A) 胸部 HRCT 显示胸膜下细网状结构，细支气管扩张无蜂窝，多发高密度点状病变提示钙化，主要位于双侧下叶。(B) 具有骨窗设置（宽度，1500 HU；水平，200 HU）的同一水平图像显示胸膜下区域有多个小结节状和树突状骨化。（C）胸部HRCT冠状切面可见细网状结构，双侧下叶以胸膜下分布为主，有大量点状线状、分支状、树突状钙化，主要出现在网状结构区域。
图 2
(A) 肉眼可见广泛的实质和胸膜下灰白色骨化（1 级 = 1 mm）。(B) 显微镜检查结果显示，在下叶主要常见的间质性肺炎模式（H&E 染色）（比例尺=2 mm）的背景下，间质和气腔内有多个直径从 0.1 到 1.5 mm 的骨化结节。(C) 非纤维化区域(H&E染色)(比例尺=2 mm)有散在的不规则、分枝和结节骨化。(D) 在更高的放大倍数下，存在骨髓元素和成骨细胞（H&E 染色）（比例尺 = 200 μm）。
DPO 通常与慢性肺病相关，包括 IPF。最常见于 40 至 60 岁无症状或症状非常轻微的男性。纤维化 ILD 中 DPO 的发病机制仍不清楚，但似乎可能涉及诸如严重和广泛的肺损伤或遗传易感性等触发因素。Hans等人描述了具有 UIP 模式纤维化的主要 DPO 可能在几个临床特征上与 IPF 不同，包括极慢的进展性疾病行为和尽管疾病长期存在但没有放射学蜂窝。然而，Egashira等人最近报道，DPO 在纤维化 ILD 患者中很常见，并且在 IPF 患者中比其他纤维化 ILD 患者更普遍。因此，我们决定根据 VATS 获得的组织病理学结果做出特发性间质性肺炎的诊断。最终，DPO 可能成为诊断早期 IPF 和区分 IPF 与其他纤维化 ILD 的有用 CT 征象。
学习点
[*]弥漫性肺骨化 (DPO) 可能是诊断特发性肺纤维化 (IPF) 和区分 IPF 与其他纤维化间质性肺病的有用 CT 征象。
[*]DPO 可能与 IPF 中的多种疾病严重程度相关。
[*]具有常见间质性肺炎模式的纤维化的主要 DPO 可能与 IPF 不同，但需要对更大的病例系列进行长期观察研究。
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