复发性重症肌无力加重患者的右心房粘液瘤
描述一名 50 多岁的女性，有反复发作的重症肌无力 (MG) 加重病史（过去 6 个月内住院 3 次），在过去 4 天内主诉全身无力和视力异常。MG 是在 2 年前被诊断出来的，当时她出现了类似的症状，并且抗乙酰胆碱受体抗体呈阳性。患者在抵达时非常稳定，体检仅发现双侧上睑下垂。就她目前的 MG 恶化咨询了神经科并开始了血浆置换术。进行了胸部 CT 扫描以排除胸腺病变，这可能导致她的疾病持续存在。CT 扫描未显示胸腺瘤的影像学证据（图 1）。然而，它显示了一个圆形的右心房 (RA) 肿块（图 2）。经胸超声心动图 (TTE) 证实有一个 2.2 cm×2.8 cm 可移动、有蒂的 RA 肿块，茎杆将其连接到 RA 游离壁（视频 1）。双心室收缩功能和三尖瓣功能均正常。我们的患者完成了两轮血浆置换术，视力和虚弱均有改善。值得注意的是，我们的患者没有任何 RA 粘液瘤并发症，例如肺栓塞或缺血性中风。由于远端栓塞的风险，决定手术切除推测的粘液瘤。还计划同时进行胸腺切除术以减轻复发性 MG 恶化。在心胸手术期间，在 RA 腔（在房间隔上）可见多个肿瘤，其中单个大肿瘤尺寸为 1 cm×1.5 cm。此外，在三尖瓣环上发现了三个较小的肿瘤肿块，大小为 3-5 mm。所有这些肿块均通过手术切除，不需要切除间隔。胸外科同行在同一手术中成功进行了胸腺切除术。组织病理学分析显示 RA 肿块与心脏粘液瘤一致，并且注意到胸腺组织具有真正的胸腺增生。有趣的是，粘液瘤的病理学显示上皮样梭形细胞与类似于胸腺组织的淋巴细胞混合。我们的病人在手术后保持稳定，并被送往康复中心以进一步增强体力。她每个月都在神经病学诊所接受随访（手术后 6 个月），并在整个期间保持临床稳定。粘液瘤的病理学显示上皮样梭形细胞与类似于胸腺组织的淋巴细胞混合。我们的病人在手术后保持稳定，并被送往康复中心以进一步增强体力。她每个月都在神经病学诊所接受随访（手术后 6 个月），并在整个期间保持临床稳定。粘液瘤的病理学显示上皮样梭形细胞与类似于胸腺组织的淋巴细胞混合。我们的病人在手术后保持稳定，并被送往康复中心以进一步增强体力。她每个月都在神经病学诊所接受随访（手术后 6 个月），并在整个期间保持临床稳定。
图1
CT显示没有胸腺瘤的放射学证据。
图 2
CT 显示一个圆形的右心房肿块（黑色箭头）。
视频 1
粘液瘤是最常见的良性心脏肿瘤，主要位于左心房。 RA 粘液瘤并不常见，通常在它们大到足以引起阻塞性症状（晕厥）时被发现。文献中描述心房粘液瘤和胸腺瘤并发的病例很少。 Miller等人描述了两个具有“胸腺瘤样”成分的粘液瘤的组织病理学病例，这在它们的起源中产生了共同组织学途径的可能性。我们的案例是独一无二的，因为我们描述了一名患有复发性 MG 恶化（以及在粘液瘤的组织病理学中明显的胸腺增生）患者的 RA 粘液瘤。我们建议诊断为 MG 的患者可能会受益于心脏检查 (TTE)，并且双重手术（粘液瘤切除术和胸腺切除术）可能会成功缓解复发性 MG 恶化。
学习点
[*]重症肌无力 (MG) 患者（尤其是反复发作的患者）高度怀疑心脏粘液瘤。
[*]经胸超声心动图是显示心脏粘液瘤的首选方式。
[*]粘液瘤切除术和胸腺切除术可以在同一环境中进行，以帮助解决 MG 恶化。
页:
[1]