当一个普通的 CT 大脑看起来像对比增强时，永远不要忘记...
当一个普通的 CT 大脑看起来像对比增强时，永远不要忘记红细胞增多症描述
一名 26 岁男性患有复杂的先天性紫绀型心脏病 (CCHD) 并伴有艾森曼格综合征，出现癫痫发作。脑部平扫 CT (NCCT) 扫描显示左侧高顶区慢性梗死伴脑软化改变，颅内动脉和静脉窦明显高密度（图 1）。血红蛋白值为 253 g/L，血细胞比容为 81%。
图1
脑部非对比 CT 图像显示弥漫性高密度脑动脉、静脉窦和脑池（A 至 E）。在左侧的高顶叶也注意到胶质病灶（F，G）。
NCCT 上脑血管系统的高密度通常由急性中风（急性动脉梗塞中的“致密动脉征”）、蛛网膜下腔出血或脑静脉窦血栓形成 (CVST) 引起。然而，在血液浓缩和红细胞增多症中报道了在 NCCT 上同时涉及颅内动脉和硬脑膜静脉窦的弥漫性高密度。虽然已经讨论过真性红细胞增多症与这一惊人发现有关，但成人继发性红细胞增多症与复杂 CCHD 的关联是独一无二的。
在 45% 的血细胞比容下，CT 扫描中流动的血液测量为 40 HU。由于正常成人灰质测量值为 39 HU，正常血细胞比容为 42%–52%，正常脑血管在 NCCT 上呈现等密度或微量高密度。据报道，与脑灰质相比，血红蛋白水平与硬脑膜窦的对比度呈线性关系，表明高血红蛋白水平会导致 NCCT 上脑血管密度增加。然而，在 CVST 中特征性地发现静脉窦衰减增加。衰减值大于 70 HU 提示 CVST，小于 70 HU 则提示红细胞增多症。在我们的病例中，MR 静脉造影排除了 CVST，衰减值范围为 60 HU 至 68 HU，与无血栓形成的高密度鼻窦相关。左顶叶胶质区可能是陈旧性静脉梗塞所致。由于红细胞增多症在 NCCT 脑上与 CVST 相似，在临床上几乎没有相似的神经系统症状，并且 CVST 是红细胞增多症的并发症，因此必须区分这两者以指导进一步的管理。
患者视角
我儿子在2岁时被诊断出患有某种先天性心脏病，但无法进行手术。入院当天多次抽搐。医生要求进行 CT 扫描，结果异常。在进行了进一步复杂的成像后，医生向我们保证大脑中没有活动性出血。他们还告诉我们，抽搐和 CT 成像异常是由于他的心脏病继发的红细胞量过多所致。我儿子在服用血液稀释剂（阿司匹林）和抗癫痫药（由患者母亲给予）后情况良好。
学习点
[*]先天性紫绀型心脏病的癫痫发作可能是由于缺氧性发作、脑静脉窦血栓形成 (CVST)、感染性心内膜炎引起的栓塞性梗塞或脓肿以及继发于红细胞增多症的血管充血。
[*]红细胞增多症和 CVST 在非对比 CT 脑部的临床和放射学神经症状方面可以相互模仿。此外，CVST 本身就是红细胞增多症的并发症，必须区分这两者以指导治疗决策。
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