混合型裂孔疝：偶然诊断出可能危及生命的疾病
描述裂孔疝是指腹腔部分（最常见的是胃）通过食管裂孔疝入纵隔的病症。食管裂孔很容易发生内脏疝，因为它直接面向腹腔并在两个腔之间受到压力应力。一般来说，裂孔疝有四种类型：I 型，滑动裂孔疝 (~95%)，其中胃食管交界处 (GEJ) 向上滑动；II 型，食管旁裂孔疝（约 5%），GEJ 在其通常位置，胃底向上滚动通过扩大的裂孔；III型，混合型，胃贲门和胃底突出，GEJ向上滑动；IV型，包括整个胃突出到胸部，导致胃的倒置方向。III 型和 IV 型约占所有疝的 5%。最显着的裂孔缺损见于 IV 型。大的食道旁疝，大部分胃在胸腔内，会增加肠扭转、梗阻和缺血等并发症的风险。大裂孔疝在大多数患者中很少出现胃食管反流病表现，因此在术前管理期间单独使用 pH 计或 pH 阻抗是多余的。当怀疑有 III/IV 型疝时，最好推荐使用口服造影剂 CT。腹腔镜胃底折叠术是通过将胃包裹在食道周围来恢复下食道括约肌功能的标准治疗方法。然而，大疝的手术治疗方法可能具有挑战性。主要的技术问题是将疝内容物重新定位到腹腔，修复大的膈肌缺损，解剖腹部和纵隔的粘连，偶尔还会缩短食道。使用网片进行支撑和臀部成形术是在术中决定的。
CT 扫描可见典型特征，如大网膜从连接处突出进入中纵隔、食管裂孔增宽、膈脚裂开（>15 mm）以及脚与食管壁之间的距离增加。此外，CT 扫描将有助于可视化远端食管、囊内容物以及囊中突出胃的大小和方向。
一位 55 岁的男子来找我们，主诉呼吸困难、反复呕吐、心脏灼热和食欲不振。超声心动图在急诊室进行，无异常。急诊医生为呼吸困难开了一张胸部 X 光片，显示下胸腔有双口袋状透亮，气液平面（图 1中的白色箭头））。基于这些影像学特征，外科医生怀疑是裂孔疝，并将肺脓肿作为鉴别诊断。由于患者持续呕吐和呼吸困难，无法进行钡剂检查或胃镜检查。为了确定上述差异之间的最终诊断，下一个合理的步骤是对胸部进行紧急平扫 CT 扫描。它显示整个胃通过裂孔突出到胸腔（图 2中的白色箭头），并伴有移位的 GEJ（图 2中的黑色箭头）（视频 1）。在进行了所有最初的调查之后，向患者解释了所有选项，最终做出了腹腔镜胃底折叠术的决定。在手术过程中，在气腹针的帮助下，实现了气腹，手术外科医生注意到一个巨大的裂孔疝，其中包含 GEJ 和几乎整个胃进入胸腔。用谐波手术刀解剖膈-食管膜，露出膈肌的右脚。在下一步中，动员食道的腹部，并使用间断缝合线进行臀部成形术。最后，将胃底用于 360° 包裹。患者接受质子泵抑制剂治疗，并每月定期随访。就他最近的随访而言，他做得很好。
图1
胸部普通探查 X 光片。(A) 左侧卧位视图显示中纵隔胸腔区域的气液平整区域（黑色箭头）。(B) 后前视图显示下胸部区域的气液平面透明，与心脏阴影重叠（白色箭头）。
图 2
（A、B 和 C）CT 扫描轴向平面图像显示食管裂孔增宽，胃食管交界处向头部迁移（黑色箭头），整个胃疝入胸腔（白色箭头），周围有脂肪（粗白色箭头） ）。(D) 重新格式化的冠状图像显示食管裂孔扩大和整个胃突出到胸腔（粗白色箭头）。
患者视角
最初非常困难，伴有呼吸困难和胃灼热症状。我什至不能走路，在最初的X光片后，怀疑是肺部疾病，建议进一步检查，如胸部CT。在 CT 扫描中，我被诊断出患有裂孔疝，并立即进行了手术。
学习点
[*]混合裂孔疝的症状可能与心脏病的症状相似，需要紧急关注。
[*]胸部（包括上腹部）的非增强 CT 扫描是在紧急情况下缩小鉴别诊断范围并达到准确诊断的理想无创成像方式。
[*]由于存在腹腔脏器卡压的风险和与胸部结构受压相关的表现，考虑到术前计划，将 III/IV 型裂孔疝与其他类型区分开来很重要。
页:
[1]