精囊瘘：复杂克罗恩病的罕见病理—华夏中医论坛

admin 发表于 2022-5-18 19:41:03

精囊瘘：复杂克罗恩病的罕见病理

摘要
本病例报告描述了一名患有复杂克罗恩病的患者，他在常规胃肠病学诊所就诊，主诉慢性肛周脓肿导致的白色分泌物增多。会阴部的 MRI 确定了与肛周皮肤相连的精囊瘘的诊断。他接受了保守治疗，优化了他的克罗恩病用药方案。精囊瘘是一种罕见的病理。
背景
很少有专门针对这种病理学的文献。因此，为了更好地理解和实施适当的管理策略，需要病例报告。
案例展示一名患有复杂克罗恩病的 66 岁男性，在 32 岁时被诊断出，于 2017 年 11 月到胃肠病学诊所进行常规检查。他有胃食管反流病史。以前的手术干预包括右半结肠切除术和回肠末端切除术和 40 岁时同步近端空肠切除术。这因腰大肌脓肿而复杂化，需要重复开腹、冲洗和引流插入。在临床复查中，他有一个有症状的结肠膀胱瘘，最初在 54 岁时被诊断出来，两个肛周瘘管，最初在 61 岁时被诊断出来，并且在之前的引流部位在右髂窝出现间歇性肠皮瘘。他还患有慢性肛管狭窄，过去需要扩张肛门。虽然他在诊所仍间歇性地出现瘘管症状，但没有需要住院的并发症，并且他的症状作为门诊患者进行了医疗管理，患者完全依从性。他的药物包括每天 3 次 50 毫克硫唑嘌呤、每周 1 次阿仑膦酸 70 毫克、每天 2 次碳酸钙和大肠杆菌钙化醇 D3 片、每天 1 次兰索拉唑 15 毫克和每 12 周注射一次羟钴胺素。在外科门诊复查时，他已经接受了第二次英夫利昔单抗输注。他在诊所的主要抱怨是与他的瘘管相关的症状恶化。具体来说，他抱怨肛周脓肿渗出的白色分泌物增多。
调查会阴部 MRI 证实了罪魁祸首病理（图 1）。主要使用 T2 加权涡轮自旋回波和短 tau 反转恢复序列获得多平面（轴向、矢状和冠状）成像；这两个序列都对流体高度敏感，表现为高信号。进行小视场高空间分辨率（3 mm 切片厚度）成像，提供精确的解剖学特征。MRI 显示复杂的上和括约肌外肛瘘疾病，双侧慢性束显示持续活动（图 1）。
图1
会阴的轴向小视野 T2 加权涡轮自旋回波 (TSE) MRI。右侧和左侧肛周瘘管（红色箭头）。内部的高信号表示流体与活动道一致。束周围的低信号是与慢性一致的纤维化。A、前部；L, 左; R，对。
右侧瘘管于右臀部9点钟处开口，距肛缘1.5cm。它在 8 点钟位置上升坐骨肛门/坐骨直肠脂肪并向上穿过提肌板（图 2）。在这里，它与 8 点钟的远端直肠相通。管道继续向前上方并终止于右侧精囊 (SV) 的内侧（图 3）。

图 2
会阴的冠状小视野 T2 加权涡轮自旋回波 MRI。右侧瘘管（红色箭头）在坐骨直肠脂肪中上行，穿过肛提肌（白色箭头）。L, 左; R，对；回复，直肠。

图 3
轴向小视野 T2 加权涡轮自旋回波 MRI 显示右侧瘘管（红色箭头）的最优越范围，终止于右侧精囊内侧（白色箭头）。
左侧，3点钟位置的坐骨肛门/坐骨直肠脂肪道上行，刺穿耻骨直肠肌并在3点钟位置与远端直肠相通。从这里开始，管道继续向后上方终止于远端直肠后面。进行 CT 小肠造影（2 L 口服 Klean prep 超过 1 小时，然后在注射后 45 秒时进行对比增强采集）以描绘活动性小肠疾病的程度。患者之前进行过回盲部切除术。新末端回肠 (nTI) 有活动性疾病，伴有肠壁增厚（图 4）、高强化和肠系膜充血。该发炎段的后内侧是回结肠瘘管，涉及 nTI 和结肠残端。其他地方有几个跳跃病变（未显示）。

图 4
CT 小肠造影的多平面重建显示新末端回肠（红色箭头）的活动性疾病，伴有粘膜高强化、壁增厚和邻近肠系膜的直肠血管充血，称为“梳状征”（白色箭头）。A、前部；P，后部。
治疗
需要一种涉及患者偏好、胃肠病学和专科结直肠外科团队的多学科方法来决定最佳管理策略。患者的主要症状是由于肛周瘘而不是肛管狭窄。与患者讨论了手术和医疗管理方案。
手术选择是根据患者的风险与收益来权衡的，记住他相对缺乏明显的症状或感染。除了出血和感染等手术的一般风险外，还需要考虑患者特定的风险。由于患者患有活动性克罗恩病，伤口愈合不良和慢性伤口感染的风险增加。手术可能会使症状恶化，导致进一步的瘘管或脓肿形成并导致疼痛（急性和慢性）。总的来说，手术对他来说风险大于收益。
尽管服用了硫唑嘌呤，患者仍然有活动性疾病。随着他的肛周疾病症状增加和粪便钙卫蛋白升高，这一点很明显。2015 年 12 月的结肠镜检查显示直肠没有肉眼可见的疾病。2016 年 12 月对会阴部进行 MRI 检查，显示有活动性肛周瘘管，但没有隐匿性或可引流的积液。因此，他有资格接受一段时间的生物治疗。
英夫利昔单抗已被证明可以改善由克罗恩病引起的瘘管。英夫利昔单抗可改善继发于急性炎症的肛管狭窄，但不太可能改善慢性纤维化肛管狭窄。慢性肛管狭窄可以通过狭窄的球囊扩张或更传统的“数字拉伸”来治疗。在我们患者的病例中，考虑到他的疾病是慢性的，英夫利昔单抗不太可能有帮助，而且他之前通过扩张进行了成功的治疗。在这个时间点，患者没有肛管狭窄的症状，因此治疗的主要目标是改善与瘘管有关的症状。考虑到消除任何持续的炎症，选择了一种保守的方法，最大限度地进行医疗管理。在继续使用英夫利昔单抗的同时进行一段时间的观察是患者和治疗团队的首选治疗方案。
结果和后续行动
患者每月就诊 4 次，以评估是否需要进行持续的生物治疗。继续使用英夫利昔单抗后，患者报告症状显着改善。主要是肛周瘘管的渗出液已经完全干涸。他接受了 MR 肠造影扫描，以评估英夫利昔单抗是否有助于治疗他的小肠瘘管病，但与之前的成像相比没有显着变化。他没有重复会阴部 MR，因为他的肛周瘘管不再有任何症状。
讨论
精囊瘘（SVF）是一种罕见的病理学。文献稀少；因此，病例报告对于允许进行前瞻性病例系列研究是必不可少的。克罗恩病、既往手术、憩室炎、外伤和瘤形成与它的病因有关。
患者症状各不相同。气尿、睾丸疼痛、直肠引流、精液恶臭、精液量减少和发烧都被描述为 SVF 的症状。不适合抗生素治疗的慢性尿路感染也应提醒临床医生注意 SVT 的可能性。
诊断成像方式在整个文献中有所不同。在这种情况下，会阴部的 MRI 是首选检查，因为它可以最好地描述会阴部和瘘管内的软组织结构。
据报道，当射精量低时，MRI 与伴随的囊泡造影是一种成功的成像方式。或者，当精囊与肠道形成瘘管时，腹部和骨盆 CT 与静脉和直肠对比已显示可提供准确的图像。
管理选项各不相同。鉴于缺乏证据，没有金标准方法。主要治疗策略与其他瘘管相似。病因学起着重要作用。例如，如果瘘管继发于憩室炎的急性并发症，则需要切除患病肠道。相反，如果瘘管是在慢性情况下形成的，在没有同时存在急性穿孔或脓肿形成的情况下，可以尝试保守的方法。SVF 可以诱导局部炎症过程，而不是腹膜炎和全身不适。因此，患者可能有时间权衡保守和手术方法的风险和益处。
在这种情况下，实施了患者克罗恩用药方案的优化。他继续服用英夫利昔单抗。患者表达了对保守治疗的偏好，因为他已经完成了他的家庭。缺乏讨论在复杂克罗恩病背景下对 SVF 进行保守治疗的出版物；然而，它已成为治疗由其他病因引起的 SVF 的成功方法。
Sykora等人描述了一名 66 岁男性的 SVF 病例，该病例在接受腹腔镜低位前切除术 (LAP) 治疗大型高度发育不良息肉后发展。这通过插入耻骨上导管并开始抗生素治疗进行了保守治疗。虽然总治疗时间为 4 个月，但在 12 个月的随访中，患者没有任何症状，也没有瘘管复发的迹象。 2014 年，Kitazawa 及其同事还报告了一名 53 岁男性因直肠腺癌 LAP 后 13 天出现 SVF 病例。使用全胃肠外营养和甲硝唑保守治疗 10 天。术后第 41 天出院，症状已完全消退。
描述 SVF 管理的手术方法的数据有限。然而，原则被认为与精囊脓肿和一般瘘管的手术方法相似。纤维蛋白胶沉积、经尿道引流、经会阴引流、经皮引流和开腹手术已在文献中有所描述。
2014 年，Yumura等人移植了一个与本文类似的案例。一名患有复杂克罗恩病的 34 岁男性被诊断出患有 SVF。该患者在就诊时也有症状性坐骨直肠和肛周脓肿。他对保守治疗没有反应。他接受了结肠造口术。16 个月后，他的脓肿和 SVF 完全消退。此外，他的精液数量在手术前很低，但在 16 个月的随访期间已恢复正常。这种方法可能适用于尚未完成家庭的年轻男性。
患者视角
我很高兴参与这份病例报告，主要是为了帮助医生了解慢性克罗恩病患者所面临的一系列问题。此外，一些重大的发展可能有助于减少这种情况对所有患者日常生活的限制，这种希望可能是徒劳的。
在病情的早期，确实是前九年——狭窄是导致频繁肠阻塞和严重疼痛、痛苦、不适和几乎完全虚弱的主要因素，不时。这对日常生活产生了很大影响，通常导致很多天在床上或住院，因此无法工作或参与任何其他活动。1994 年的肠切除术显着减少了随后的阻塞。
“范围焦虑”和紧迫性的结合是该病症的主要限制因素。我想做更多的国家追求，受到缺乏厕所的限制。然而，通过谨慎的饮食限制——自学——可以将紧迫性降低到可以忍受的水平。
我觉得非常参与我的疾病的管理。我最近更换了顾问，与他进行了更大的对话，他的善解人意的态度、举止和准备提问并仔细聆听答案并进行彻底的测试以确定肠道的状况，以便开出最佳的治疗方案治疗。
对此也进行了相当详细的描述，推荐药物的潜在副作用也引起了我的注意，因此通过对话和一些理解达成了药物方案的商定决定。在提供护理方面，胃肠病学顾问提出了许多问题，仔细聆听，理解并承认所描述的奇怪症状，尽管其中一些可能看起来很奇怪。手术团队还寻求额外的意见，以解决肠/膀胱瘘带来的重大挑战的可能性。
原则上讨论了一个治疗过程，需要进行各种测试，包括 CT 和 MRI 扫描、胸部 X 射线、超声波和大量血液测试。此后治疗得到确认，现在医疗日病房正在顺利进行，那里的护士最细心，善解人意，乐于助人。
老实说，我所拥有的护理经验在各方面都非常出色。总的来说，与大多数其他疾病一样，克罗恩病的治疗似乎是以药物为基础的干预措施为前提的。根据我 30 多年以最少的日常药物使用来控制这种疾病的经验，对日常生活产生最大影响的方面是饮食。只有通过反复试验以及我们有条不紊地从日常摄入中排除某些食物的准备，我才发现如何通过排除主要刺激物来平静肠道。
因此，唯一的建议可能是聘请专业营养师，他可能会为患者提供潜在的破坏性食物、饮料和酒精的指导，从而帮助每天平静肠道。克罗恩病是一种不必完全破坏享受充实、快乐和成功生活的疾病。通过与您的胃肠病学家建立良好的关系，可以清楚地了解病情，从他们那里可以学到很多东西。此后，广泛阅读您的症状和可能的原因，并准备尝试您的饮食，以确定哪些食物、饮料和酒精对您的影响最大，并准备好切掉最刺激您碗的有问题的物品，以便给无论您使用哪种药物疗法，成功的机会都最大，从而最大限度地减少您遭受的不良症状。
学习点
[*]精囊瘘 (SVF) 是一种罕见的疾病，与病因无关。
[*]在没有急性病理的情况下，可以尝试保守治疗。
[*]MRI 允许对 SVF 进行精确的解剖表征。
[*]很少有专门针对这种病理学的文献。
[*]为了更好地理解和实施适当的管理策略，需要病例报告。

页: [1]

华夏中医论坛's Archiver

精囊瘘：复杂克罗恩病的罕见病理