一å 27 å²å¥³æ€§çš„先天性肺异常
æ述一å 27 å²çš„女性被转诊至肺科,以评估å¶ç„¶å‘现的胸部影åƒå¦å¼‚常。该患者最近在过去 6 å‘¨å†…å› ä½Žçƒ§ã€å’³å—½ã€èƒ¸ç—›å’Œå‘¼å¸æ€¥ä¿ƒè€Œåœ¨å¥¹çš„åˆçº§ä¿å¥æ供者 (PCP) 办公室就诊两次。她被诊æ–出患有急性支气管炎,并接å—äº†æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—ï¼ŒéšåŽç—‡çŠ¶å¾—到缓解。作为她检查的一部分,她接å—了影åƒå¦ç ”究,这促使她去办公室。患者是一ä½æ´»è·ƒçš„å¸çƒŸè€…,有 15 å¹´çš„å¸çƒŸå²ï¼Œç›®å‰æ¯å¤©å¸çƒŸä¸€åŒ…。在办公室,她å¦è®¤æœ‰ä»»ä½•å’³å—½ã€å’³ç—°ã€å–˜æ¯ã€å’¯è¡€æˆ–呼å¸æ€¥ä¿ƒã€‚她没有已知的å¥åº·çŠ¶å†µï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰æœç”¨ä»»ä½•å®¶åºè¯ç‰©ã€‚她看起æ¥å¾ˆèˆ’æœã€‚她的生命体å¾åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥å®Œå…¨æ£å¸¸ã€‚胸部检查未è§å¼‚常,包括å¬è¯Šã€‚
2 周å‰ç”± PCP 获得的胸部 X 光片也æ£å¸¸ï¼ˆå›¾ 1)。胸部计算机æ–层扫æè¡€ç®¡é€ å½± (CTA) 未å‘çŽ°è‚ºæ “å¡žã€‚ç„¶è€Œï¼Œåœ¨å³ä¸Šå¶å‰æ®µ (RUL) å’Œå³ä¸å¶å†…侧段 (RML) å¯è§æ˜Žæ˜¾çš„高é€æ˜Žåº¦å’Œè¿‡åº¦å……气区域(图 2)。RUL ä¸å˜åœ¨å……满粘液ã€æ‰©å¼ 的分支管状结构,与近端ä¸å¤®æ°”é“没有任何å¯è¯†åˆ«çš„连通(图 3)。æ¤å¤–ï¼Œè¿˜è§‚å¯Ÿåˆ°é€šå‘ RML 内侧段的å‘育ä¸å…¨çš„æ°”é“ï¼Œæ²¡æœ‰ç²˜æ¶²å µå¡žï¼ˆå›¾ 4)。影åƒå¦ç‰¹å¾ä¸Ž RUL å‰æ®µå…ˆå¤©æ€§æ”¯æ°”管é—é” (CBA) å’Œ RML 内侧段先天性节段性肺气肿综åˆå¾ (CSES) 一致。
图1
åŽå‰ä½èƒ¸ç‰‡æœªè§è‚ºéƒ¨æµ¸æ¶¦ã€‚
图 2
胸部 CT è½´å‘ (A)ã€å† 状 (B) 和矢状 (C) 视图显示å³ä¸Šå¶ (RUL) å‰æ®µï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰å’Œå³ä¸å¶ (RML) 内侧段(红色)的过度é€æ˜Žå’Œè¿‡åº¦è†¨èƒ€ç®ï¼‰ã€‚RUL ä¸å˜åœ¨ç›²ã€æ‰©å¼ 和充满粘液的支气管囊肿(黄色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
图 3
矢状 CT 扫æ视图显示å³ä¸Šå¶ (RUL) 的超é€æ˜Žå‰æ®µå…·æœ‰ç®¡çŠ¶åˆ†æ”¯ç»“构。å³ä¸å¶ (RML) 的超é€æ˜Žå’Œè¿‡åº¦è†¨èƒ€çš„内侧段也被å¯è§†åŒ–。
图 4
è½´å‘ CT 扫æ显示通å‘å³ä¸å¶ (RML) 内侧段的é—é”å’Œç‹çª„æ°”é“(红色ç®å¤´ï¼‰ã€‚相比之下,侧段支气管明显更宽(黄色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
æˆäººå…ˆå¤©æ€§è‚ºå¼‚常(CPAs)是罕è§çš„å®žä½“ã€‚å› æ¤ï¼Œå¯¹äºŽè¿™äº›æ‚£è€…的适当诊æ–和管ç†ï¼Œæœ‰å¿…è¦è¿›è¡Œé€æ¥çš„临床和放射å¦è¯„估。CPAs å¯è¿›ä¸€æ¥åŒºåˆ†ä¸ºè‚ºå®žè´¨å¼‚常 (PPA)ã€è¡€ç®¡å¼‚常或两者的组åˆã€‚æˆäººæ‚£è€…临床上é‡åˆ°çš„ PPA 包括 CBAã€CSES 和先天性肺å¶æ°”è‚¿ (CLE)。支气管肺隔离症(BPS)代表åˆå¹¶çš„实质和血管畸形。虽然技术上ä¸æ˜¯ CPA,但 Swyer-James-Macleod 综åˆå¾ (SJMS) 是这些患者的é‡è¦æ”¾å°„å¦é‰´åˆ«ã€‚文献ä¸å¾ˆå°‘æè¿°æˆå¹´æ‚£è€…å˜åœ¨ä¸æ¢ä¸€ç§å¼‚常。我们的患者åŒæ—¶æ‚£æœ‰ CBA å’Œ CSES。
CBA 的解剖å¦ç‰¹å¾æ˜¯è¿‘端失明ã€å……满粘液ã€æ‰©å¼ çš„æ°”é“,与肺门结构(称为支气管囊肿)缺ä¹è§£å‰–å¦è¿žæŽ¥ï¼Œå¹¶ä¼´æœ‰è‚ºéƒ¨å±€éƒ¨è¿‡åº¦å……气。支气管囊肿是由于宫内生命期间的创伤或血管事件而å‘展起æ¥çš„ã€‚æ”¯æ°”ç®¡æ ‘åœ¨å—å•åŽéµå¾ªé¡ºåºç”Ÿé•¿æ¨¡å¼ã€‚å¶æ”¯æ°”管的å‘育在宫内第 5 周开始,远端气é“在第 16 周完æˆã€‚在 CBA ä¸ï¼Œé—é”æ°”é“远端的气é“是æ£å¸¸çš„,具有负责粘液积èšçš„功能性æ¯çŠ¶ç»†èƒžã€‚由于较å°çš„æ°”é“å‘育æ£å¸¸ï¼Œè¡€ç®¡æŸä¼¤å¯èƒ½å‘ç”Ÿåœ¨å¦Šå¨ 16 周åŽã€‚在一些患者ä¸ï¼Œçº¤ç»´åŒ–带å¯èƒ½å°†æ”¯æ°”管囊肿连接到近端气é“。
CBA 在男性ä¸æ¯”女性更普é。它通常累åŠèŠ‚段性支气管,但也å¯ç´¯åŠè‚ºå¶æˆ–亚段气é“ã€‚å·¦ä¸Šå¶ (LUL) 是最常è§çš„ä½ç½®ã€‚å—å½±å“的部分通过 Kohn 毛å”å’Œ Lambert 通é“é€šè¿‡ä¾§æ”¯é€šæ°”èŽ·å¾—ç©ºæ°”ï¼Œå› ä¸ºæ°”é“æ²¡æœ‰åŠŸèƒ½å¹¶ä¸”æ— æ³•æ”¾æ°”ã€‚è¿™å¯¼è‡´è¿›è¡Œæ€§è¿‡åº¦å……æ°”ï¼Œå¢žåŠ é‚»è¿‘å¥åº·è‚ºå—压的å¯èƒ½æ€§ã€‚大多数 CBA æ‚£è€…æ˜¯æ— ç—‡çŠ¶çš„ï¼Œæ˜¯åœ¨å½±åƒå¦æ£€æŸ¥ä¸å¶ç„¶è¯Šæ–出æ¥çš„。然而,少数患者患有需è¦æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç–—çš„æ„ŸæŸ“æ€§å¹¶å‘症。在æžå°‘数情况下,å¯èƒ½éœ€è¦æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤å—å½±å“的节段。
尽管以å‰è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ CLE 范围的一部分,但 CSES 似乎是一个独特的实体。 CSESå‘展的病ç†ç”Ÿç†åŸºç¡€ä¸åŒäºŽCLE。事实上,CBA å’Œ CSES 之间的相似之处比 CLE 更多。在 CSES 患者ä¸ï¼ŒèŠ‚æ®µæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ— åŠŸèƒ½ã€æ‰©å¼ 并å¯èƒ½å—粘液影å“。然而,节段性支气管和肺门结构之间没有解剖ä¸è¿žç»æ€§ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰æ”¯æ°”管囊肿。CSES 也éµå¾ªå¯é¢„测的演å˜è¿‡ç¨‹ã€‚由于缺ä¹é€šè¿‡æ‚£ç—…支气管的气æµï¼Œå—å½±å“的部分在出生时看起æ¥æ˜¯å®žå¿ƒçš„,有高é€æ˜ŽåŒºåŸŸã€‚éšç€æ—¶é—´çš„推移,该部分接å—侧支通气并å˜å¾—过度é€æ˜Žå’Œè¿‡åº¦è†¨èƒ€ã€‚å—累段肺泡组织完全分化,肺循环完整。å—å½±å“节段的组织病ç†å¦åˆ†æžæ˜¾ç¤ºè¿‡åº¦å……气而éžå›Šæ€§è‚ºç»„织。
相比之下,CLE 具有通å‘å—å½±å“肺å¶çš„功能性气é“,或者很少有通å‘肺段的功能性气é“。 CLE çš„ç—…ç†ç”Ÿç‰©å¦æ¶‰åŠåˆ›å»ºä¸€ç§å•å‘“çƒé˜€â€æœºåˆ¶ï¼Œè¯¥æœºåˆ¶å…许å¸æ°”æ°”æµï¼Œä½†åœ¨å‘¼æ°”过程ä¸é˜»æ¢ç©ºæ°”排出,导致é€æ¸ç©ºæ°”滞留和过度充气。这ç§å•å‘æ°”æµå¯èƒ½æ˜¯ç”±å¤–部或内部障ç¢å¼•èµ·çš„。外æºæ€§é˜»å¡žå¯èƒ½ç”±å¼‚常的肺血管回æµæˆ–血管åŠå¸¦å¼•èµ·ã€‚更常è§çš„内在性阻塞å¯ç”±é»è†œçš±è¥žã€è½¯éª¨ç¼ºå¤±ã€é»æ¶²æ “或气é“肉芽肿引起。由于进行性肺å¶æ‰©å¼ ,大多数患者在生命早期就出现症状。肺过度充气å¯èƒ½å¯¼è‡´åŒä¾§æˆ–对侧肺å—压和肺ä¸å¼ 以åŠçºµéš”移ä½ã€‚与 CBA 类似,LUL 最常å—到影å“。肺组织病ç†å¦æ˜¾ç¤ºè‚ºæ³¡è¿‡åº¦è†¨èƒ€è€Œæ²¡æœ‰æ˜Žç¡®çš„æŸä¼¤ã€‚ CLE çš„å‘病率在男性ä¸è¾ƒé«˜ï¼Œæ‚£è€…通常出现在新生儿期。但是,如果æ¶æ€§é€šè´§è†¨èƒ€ç¨‹åº¦é€‚ä¸ï¼Œæˆäººå¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ° CLE。å¦ä¸€ä¸ªå¯èƒ½ä¸Ž CBA 混淆的 CPA 是 BPS。æ¤å¤–,SJMS å¯èƒ½å…·æœ‰ç›¸ä¼¼çš„放射å¦å¤–观。
Swyer-James 综åˆå¾æˆ– SJMS 是儿童期åå¤è‚ºéƒ¨æ„ŸæŸ“的并å‘ç—‡ã€‚æ„ŸæŸ“å› åå¯ä»¥æ˜¯ç»†èŒã€ç—…毒或分æžæ†èŒã€‚常è§çš„病原体包括肺炎支原体ã€ç™¾æ—¥å’³åšå¾·ç‰¹æ°èŒã€ç”²åž‹æµæ„Ÿã€å‰¯ç²˜ç—…毒ã€è…ºç—…æ¯’å’Œç»“æ ¸åˆ†æžæ†èŒã€‚感染会导致第四代或第五代支气管远端的气é“è¿›è¡Œæ€§ç ´å,导致é—å¡žæ€§ç»†æ”¯æ°”ç®¡ç‚Žå’Œæ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ æ£’çŠ¶æ°”é“。患者通常在胸部放射å¦ä¸Šè¡¨çŽ°ä¸ºé€äº®çš„åŠèƒ¸ã€‚å—å½±å“的肺表现出æ£å¸¸æˆ–较å°çš„肺容é‡ã€‚SJMS 的一个显ç€ç‰¹å¾æ˜¯è‚ºåŠ¨è„‰å£å¾„å’Œå—å½±å“肺的循环显ç€å‡å°ã€‚ SJMS 患者的 CT è¡€ç®¡é€ å½±æˆ–é€šæ°”çŒæ³¨æ‰«æå¯èƒ½ä¸Žå•ä¾§è‚ºåŠ¨è„‰ç¼ºå¦‚ (UAPA) 相混淆。UAPA 病例通常与心è„畸形有关。在å¤ç«‹çš„ UAPA ä¸ï¼Œå—累肺通过支气管ã€è‚‹é—´ã€ä¸Šå’Œè†ˆä¸‹ä¸»åŠ¨è„‰åˆ†æ”¯çš„ä½“å¾ªçŽ¯ä¾§æ”¯å¾ªçŽ¯å¢žåŠ ã€‚èƒ¸éƒ¨æ”¾å°„å¦æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºè‚ºä½Žè¡€è¡€ç—‡ï¼Œä½†ä¸å˜åœ¨ä¸Šè¿° SJMS 的典型特å¾ã€‚
BPS æ述了æ£å¸¸è‚ºå®žè´¨å†…å˜åœ¨çš„肺组织,具有两个显ç€ç‰¹å¾ï¼šï¼ˆ1)它们ä¸ä¸Žæ°”ç®¡æ”¯æ°”ç®¡æ ‘ç›¸é€šï¼Œï¼ˆ2)它们从主动脉获得血液供应。 BPS 是下呼å¸é“的一ç§å¼‚常,在å‘育过程的早期出现。BPS å¯èƒ½æ˜¯å¶å†…ã€å¶å¤–æˆ–ä¸Žå…ˆå¤©æ€§è…ºç˜¤æ ·ç•¸å½¢æœ‰å…³ã€‚åœ¨èƒ¸éƒ¨ CT 上,BPS 表现为å¯èƒ½æœ‰å›Šæ€§å˜åŒ–的实性肿å—。在 CTA 上识别全身动脉供应是 BPS 的诊æ–。左下å¶æ˜¯æœ€å¸¸å—å½±å“的部ä½ã€‚
æˆäººæ‚£è€… CPAs 的治疗å–决于症状的严é‡ç¨‹åº¦ã€ç–¾ç—…的解剖进展和肺功能æŸå®³çš„程度。例如,å¶ç„¶å‘çŽ°çš„æ— ç—‡çŠ¶ CPA å¯ä»¥ä¿å®ˆæ²»ç–—。å¦ä¸€æ–¹é¢ï¼Œæœ‰ä¸¥é‡ç—‡çŠ¶çš„患者,如åå¤èƒ¸éƒ¨æ„ŸæŸ“,或å—累肺部进行性过度充气导致邻近å¥åº·è‚ºå®žè´¨å—压,导致肺功能å—æŸå’Œå‘¼å¸æ€¥ä¿ƒï¼Œå¯èƒ½ä¼šå—益于异常组织的手术切除。
å¦ä¹ 点
[*]先天性支气管é—é” (CBA) 是一ç§ç½•è§çš„疾病,其特å¾æ˜¯å½¢æˆè¿‘端致盲粘液填充é—é”æ°”é“(支气管囊肿)和局部肺过度充气。
[*]先天性大å¶æ€§è‚ºæ°”è‚¿ã€å…ˆå¤©æ€§èŠ‚段性肺气肿综åˆå¾å’Œ Swyer-James 综åˆå¾å‡å¯å‡ºçŽ°è‚ºè¿‡åº¦å……气,但其病ç†ç”Ÿç†æœºåˆ¶ä¸Ž CBA ä¸åŒã€‚
[*]åŒæ—¶å˜åœ¨ä¸¤ç§å…ˆå¤©æ€§è‚ºå¼‚常 (CPA) 在æˆäººä¸å¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œä½†éœ€è¦ç‰¢è®°ã€‚如果与呼å¸åŠŸèƒ½éšœç¢æœ‰å…³ï¼ŒCPA å¯èƒ½éœ€è¦æ˜Žç¡®çš„手术干预。
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