已知肾发育不全患者的单侧阴囊不适：不要忘记 Zinner 综合征—华夏中医论坛

admin 发表于 2022-5-14 14:32:02

已知肾发育不全患者的单侧阴囊不适：不要忘记 Zinner 综合征

描述
去年，一名 25 岁的患者因左半阴部不适和偶尔的隐痛，被他的医生转介到我们的放射科进行阴囊超声检查（US）。他以前没有进行过阴囊或腹股沟手术，这是他的第一次阴囊成像。该患者报告了在他 12 岁时通过超声和随后的上腹部 MRI 诊断出的左肾发育不全病史。阴囊超声扫描显示左侧附睾增厚且不均匀，低回声（图 1A），多普勒成像显示血管正常（图 1B），结果与射精管梗阻一致。两个睾丸的大小、回声和血管形成均正常；未发现明显的鞘膜积液或精索静脉曲张；阴囊壁正常。额外使用凸面探针显示左侧前列腺周围囊肿样结构。

图1
左侧附睾体的超声矢状面成像，在 (A) 中不均匀低回声和增厚。在 (B) 中，能量多普勒成像显示正常的血管形成，因此实际上排除了炎症的可能性。左侧附睾和睾丸周围有少量与鞘膜积液一致的消声液体。
鉴于这些发现和肾发育不全的回忆报告，进行了盆腔 MRI，证实了左侧精囊的明显同侧囊性扩张（图 2）。单侧肾发育不全、同侧精囊囊肿和射精管阻塞代表与 Zinner 综合征一致的中肾 (Wolffian) 导管异常三联征。

图 2
1,5 Tesla MRI T2 加权盆腔图像在冠状 (A)、矢状 (B) 和轴向 (C) 平面上显示左侧精囊的大体囊样扩张。静脉注射造影剂后，未见囊泡异常血管化（D）。没有发现其他盆腔病变、游离液体或淋巴结肿大。
这种综合征可以保持无症状或通常在生命的第二个和第四个十年之间出现症状。症状通常是非特异性的，主要与排尿和射精困难以及会阴或阴囊疼痛有关；它还可能导致多达 45% 的患者不孕。它被认为是 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 女性综合征的男性对应物。
成像允许正确诊断，这有时是偶然的，确保与其他盆腔囊性肿块正确区分。精囊囊肿应与其他囊肿区分开来，例如前列腺囊肿（前列腺囊内发生局灶性扩张的区域）、苗勒管囊肿（由苗勒管残余物引起的囊肿）和射精管囊肿（通常是前列腺内），由于射精管的阻塞，而射精管又可以是先天性的或继发性的）。
超声通常是第一个诊断步骤，因为它不涉及辐射暴露，而且价格便宜且无创。首选经腹超声，因为患者不适较少，而经直肠超声可以很好地观察精囊囊肿，是随访的良好选择。
另一方面，MRI 允许进行多平面研究，有助于与其他盆腔囊性畸形的鉴别诊断，并可用于手术计划。典型的发现是旁正中和前列腺周围的囊肿，T1 加权像低信号，T2 加权像高信号，钆静脉注射后没有对比增强。如果囊肿含有蛋白质或出血成分，T1 加权信号会增加。
当囊肿无症状或无症状或直径小于 5 cm 时，需要进行保守药物治疗，并通过经直肠超声等一级检查进行随访。
对于有症状的患者，当囊肿直径超过 5 厘米或不孕症时，需要进行手术治疗。主要选择是射精管的经尿道切除术和腹腔镜或机器人精囊切除术。
患者视角
我对这种综合征一无所知，而且我从未预料到如此轻微的症状可能是导致这一结论的诊断路径的开始。我仍然有些困惑，我还年轻，想拥有一个家庭，最终了解 Zinner 综合症可能有助于以最好的方式处理我的病情。我也很着迷，仅通过使用非侵入性医学成像就可以进行这种不寻常的诊断。
学习点
[*]Zinner 综合征由单侧肾发育不全、同侧射精管梗阻和精囊囊肿三联征组成。它的症状通常在二至四十岁之间开始，具有非特异性症状。在某些情况下，它可能是无症状的并且代表偶然发现。
[*]一线检查以超声 (US) 为代表，结合病史和症状可以进行诊断怀疑。通过 MRI 获得确认，由于没有电离辐射和更准确的解剖盆腔研究的可能性，应该首选 CT。
[*]定期随访的保守治疗仅适用于无症状患者或囊肿直径小于 5 cm 的患者；在致残症状、囊肿大于 5 厘米、药物治疗失败和不孕症的情况下，首选手术治疗（腹腔镜或机器人）。

页: [1]

华夏中医论坛's Archiver

已知肾发育不全患者的单侧阴囊不适：不要忘记 Zinner 综合征